Общие симптомы 1, полость рта: рецидивирующие язвы слизистой оболочки полости рта, похожие на рецидивирующие афтозные язвы. В большинстве случаев они протекают по легкому или герпесному типу, возможен и тяжелый тип. Язвы возникают на кончике языка, крае языка, губах, щеках, дне полости рта и других участках с недостаточной кератинизацией, количество их различно, размер варьирует, диаметр 0,2-0,3 см, круглые или овальные, слегка вогнутые, поверхность может иметь желтую псевдомембрану, окруженную красным ореолом скопления, боль жгучая, через 7-14 дней может заживать самостоятельно, обычно не оставляет рубца. После интервала различной продолжительности возникают повторные рецидивы. 2, генитальные: в основном язвы наружных половых органов, часто рецидивируют, но интервал между ними значительно больше, чем между язвами полости рта. Язвы располагаются в основном на больших и малых половых губах, половом члене, головке полового члена, мошонке, по форме похожи на язвы в полости рта, но имеют больший диаметр — до 0,5 см или около того. Хотя количество язв невелико, но из-за того, что это место подвержено инфицированию и трению, часто наблюдается замедленное заживление и сильные боли. Язвы имеют тенденцию к самостоятельному заживлению и могут оставлять рубец. Язвы могут возникать также во влагалище, на шейке матки, вовлекая в процесс мелкие артерии, вызывая вагинальное кровотечение, могут также вызывать орхит или эпидидимит, сопровождающийся локальным опуханием лимфатических узлов. Частота встречаемости язв половых органов также высока, но ниже, чем язв полости рта. 3, кожа: в основном проявляется в виде рецидивирующей узловатой эритемы, фолликулита лица, угреподобной сыпи, подкожного тромбофлебита и реакции «кожного укола». Наиболее распространенной и типичной является узловатая эритема, возникающая преимущественно на конечностях, особенно на нижних. Диаметр эритемы составляет 1~2 см, она болезненна на ощупь, самопроизвольно заживает через неделю с гиперпигментацией и отсутствием рубцов, а через 7~14 дней может появиться вновь. Реакция на укол кожи, также известная как феномен Кебнера (Koebner’s phenomenon), относится к пациенту, получившему внутримышечную инъекцию, в течение 24~48 ч на месте укола появляется красная сыпь и небольшие гнойные пятна, при внутривенной инъекции может возникнуть тромбофлебит. Это связано с повышенной чувствительностью периферических кровеносных сосудов к неспецифическим раздражителям и имеет диагностическое значение. Клинический метод исследования: дезинфекция кожи этанолом, стерильной иглой непосредственно в или с добавлением физраствора 0,1 мл вводится в кожу предплечья, через 24-48 ч после ушка иглы появляется красная сыпь и гнойная тенденция, что является положительной реакцией на иглу. Также высока частота поражения кожи. 4, глаз: поражения глаз можно разделить на поражения переднего и заднего сегментов. К поражениям переднего отрезка глаза в основном относятся иридоциклит, гной передней камеры, конъюнктивит и кератит. Поражения заднего сегмента — это в основном хориоидит, папиллит зрительного нерва, атрофия зрительного нерва и нижнего отдела тела, вторичная катаракта, глаукома, отслоение сетчатки, макулярная дегенерация и атрофия глазного яблока. Поражения часто начинаются как монокулярные и поражения переднего сегмента, а затем переходят в двусторонние и поражения заднего сегмента. Повторяющиеся эпизоды поражения глаз могут привести к постепенной потере зрения и даже слепоте. Поражение глаз — наименее частый из распространенных симптомов, но последствия его серьезны. Редкие симптомы 1. Суставы: в процесс могут вовлекаться мелкие и крупные суставы под четырьмя стопами и пояснично-крестцовый отдел, но в основном поражаются крупные суставы, такие как коленные, лучезапястные, локтевые, голеностопные и т.д. Симптомы похожи на симптомы ревматоидного артрита, но без блуждания, с отеком, болью, покраснением и жаром. Легко рецидивирует. Деформация и остеопороз отсутствуют, при общем рентгенологическом исследовании отклонений нет. Сердечно-сосудистая система: основной признак — сосудистые симптомы. Раньше этому заболеванию не придавали значения, но в настоящее время появляется все больше клинических сообщений. Чаще встречается у мужчин. (1) Вены: основными проявлениями являются флебит, венозный тромбоз и окклюзия. Это поверхностный флебит нижней подкожной вены, передней полой вены и вен верхних конечностей. Клинические проявления — простая эритема, круглая или овальная, диаметром несколько миллиметров, с легкой болью, может пройти сама по себе. А воспаление глубоких вен, венозный васкулит, венозный тромбоз (например, тромбоз верхней полой вены или других вен средостения) вызывают более серьезные последствия. (2) Артерии: основные проявления артериита — стеноз, закупорка и аневризма артерий, часто разрыв аневризмы вызывает серьезные последствия и приводит к смерти. Аневризмы, как правило, возникают в местах пункции артерий, поэтому у пациентов с СД следует по возможности избегать ангиографии. (3) Сердце: может проявляться в виде миокардита, поражения перикарда, инфаркта миокарда, пролапса сердечного клапана, увеличения сердца и т.д., но поражение встречается редко. (3) Пищеварительная система: клиническими проявлениями в основном являются лихорадка, боли в животе, тошнота, рвота и желудочно-кишечные кровотечения. Часто встречаются язвы слизистой оболочки подвздошной кишки, которые могут привести к перфорации кишечника и кровотечению. СД кишечника необходимо дифференцировать с болезнью Крона. В первом случае при рентгенологическом исследовании нет никаких отклонений от нормы, но при заболевании и длительном течении бариевый контраст виден как тень дефекта наполнения. Во втором случае симптомы со стороны полости рта, промежности, кожи и глаз, а также перфорация кишечника и кровотечение встречаются редко, в то время как системные симптомы, такие как лихорадка, истощение и анемия, более серьезны. 4. Неврологическая система: может проявляться в виде ① синдрома менингита: головная боль, нарушение сознания, психические отклонения, отек сосочков зрительного нерва, легкая девиация, ригидность шейных мышц и другие проявления менингеального раздражения. ② синдром поражения ствола головного мозга: головокружение, головная боль, шум в ушах, нарушение сознания, диплопия, тремор глаз, паралич глазных мышц, дисфагия, слабость жевательных мышц, периферический паралич лица. Синдром поражения периферических нервов: онемение, боль и слабость конечностей, нарушение чувствительности, атрофия мышц, отек конечностей, слабость сухожильных рефлексов. Синдром поражения спинного мозга: двустороннее онемение и слабость нижних конечностей, неполная параплегия, задержка мочи, импотенция, сегментарная дизестезия и др. 5. Дыхательная система: часто встречаются поражения легких, проявляющиеся в виде лихорадки, боли в груди, кашля, кровохарканья. Кроме того, возможны плевральный выпот и подколенная лимфаденопатия. 6. Мочевыделительная система: преимущественно нефрит, возможны протеинурия и гематурия. 7. Другие редкие симптомы: гипертермия, похожая на сепсис, нефротический синдром, лейкемия и т.д. Диагностика: Клинические симптомы и признаки являются основной диагностической базой. Поскольку симптомы СД разнообразны, появляются в разное время и не обладают специфичностью, поэтому подробный расспрос и сбор анамнеза очень важны, особенно в отношении заболеваний внутренних органов, хирургии, дерматологии, неврологии, гинекологии и других аспектов анамнеза, которые могут дать важные подсказки для выявления редких симптомов СД. Лабораторные тесты, несмотря на их многочисленность, не обладают достаточной специфичностью и используются только в справочных целях. С клинической точки зрения соответствующие тесты могут быть выбраны в зависимости от того, какая система и орган вовлечены в симптомы. Например: анализ крови, анализ мочи, гуморальный иммунитет, клеточный иммунитет, фибринолитическая активность, микроциркуляция и реология крови, рентгенография (суставов, рентгенография грудной клетки, ЖКТ и т.д.), ЭЭГ, КТ, МРТ и т.д. Диагностические критерии СД при лейкоареозе не являются едиными, и на протяжении многих лет существовало множество различных мнений. В последние годы более признанными являются диагностические критерии, предложенные на Международном симпозиуме по СД в 1990 г. и основанные на рецидивирующих афтозных язвах.