Термин «склеродермия» буквально означает «болезнь затвердевшей кожи», которая в основном характеризуется затвердевшей и атрофичной кожей. Кожа пациента изменяется таким образом, что напоминает так называемого «жестяного человека». Но думать, что при склеродермии кожа только накапливается, явно неполноценно. Понимание склеродермии Склеродермия бывает двух типов: ограниченная и системная. (1) Ограниченная склеродермия ограничивается кожей и не вовлекает внутренние органы. Первые поражения неглубокие и обычно не влияют на функцию конечностей; тогда как вторые поражения находятся глубоко в фасциях и могут вызывать ограничение подвижности суставов, возникая на лбу и образуя мачетеподобную склеродермию, и скапливаясь на волосистой части головы. При лабораторных исследованиях обычно нет аномальных изменений в антинуклеарных антителах. (2) Системная склеродермия поражает не только кожу, но и многочисленные системы органов. В клинической картине часто преобладают два типа склерозирующей лимбической и диффузной форм. Первая составляет 95% случаев системной склеродермии, при этом у большинства пациентов первым симптомом является феномен Рейно (а именно — пароксизмальная бледность, озноб и онемение рук после воздействия холода, позднее посинение, а затем гиперемия), затем следует поражение кожи лица, которое может формировать «ложное лицо». Первым симптомом является пароксизмальная бледность и онемение рук, затем синюшность, а затем гиперемия. Последняя форма, частота которой составляет всего 5%, начинается с диффузного склероза по всему телу, обычно без феномена Рейно или склероза конечностей, и быстро прогрессирует, причем обширный склероз кожи и внутренних органов (сердца, легких, почек и т.д.) возникает в течение короткого периода времени, что приводит к ухудшению прогноза. Существует также особый тип склеродермии, известный как синдром CREST, при котором у пациентов наблюдается синдром кальцификации кожи, феномен Рейно, нарушение функции пищевода, склероз конечностей и расширение капилляров, с лучшим прогнозом. Лабораторные анализы обычно связаны с увеличением скорости оседания крови, анемией, повышением гамма-глобулина, положительным ревматоидным фактором, могут быть обнаружены различные аутоантитела. Активное лечение Клиническое лечение склеродермии направлено на подавление аутоиммунного ответа и расширение периферических сосудов для улучшения симптомов. Для больных с поражением суставов следует уделять внимание движению суставов с помощью физиотерапии, чтобы предотвратить контрактуру суставов и ограничение движений; при системной склеродермии с поражением других органов симптоматическое лечение должно проводиться на основе контроля основного заболевания. На ранних стадиях заболевания, когда болезнь быстро прогрессирует, кожа опухает и сопровождается суставными и мышечными симптомами, для контроля заболевания следует использовать глюкокортикоиды, пеницилламин и колхицин. Кроме того, ряд клинических исследований показал, что китайская медицина обладает преимуществом улучшения клинических симптомов и качества жизни у пациентов с ограниченной склеродермией и системной склеродермией с медленным прогрессированием заболевания. Если у вас диагностирована склеродермия, в повседневной жизни вам следует обратить внимание на следующие моменты: во-первых, вы должны поддерживать хорошее психологическое и психическое состояние, признать свое состояние при склеродермии, дать понять, что вы не страдаете от «неизлечимой болезни», и не быть негативным и пессимистичным. Если вы будете настроены пессимистично, это не принесет вам вреда, но ухудшит ваше состояние. С патофизиологической точки зрения, нейрогуморальная система человека выделяет вещества, вызывающие сужение сосудов во время эмоционального стресса, что может еще больше усугубить ишемическое состояние мелких артерий в дерме, тем самым ухудшая состояние. Застой крови является важным патологическим механизмом в патогенезе склеродермии. Застой крови является важным механизмом в патогенезе склеродермии. Важно, чтобы вы не игнорировали свое состояние и обратились за активным лечением в обычное медицинское учреждение. Ранняя диагностика и симптоматическое лечение могут помочь улучшить долгосрочный прогноз и качество жизни при склеродермии. Кроме того, в повседневной жизни вам также следует: (1) уделять внимание поддержанию тепла, избегать холода и предотвращать простудные заболевания. Особенно осенью и зимой, когда температура резко меняется, что приводит к сужению сосудов, которое может спровоцировать феномен Рено и усугубить заболевание, пациентам следует вовремя добавлять согревающие средства, но в то же время не допускать ожогов. (2) Курение и вдыхание пассивного курения строго запрещено. Одним из основных патологических изменений при склеродермии является сужение и закупорка кровеносных сосудов в дерме. Курение может вызвать сужение сосудов, что еще больше усугубляет состояние периферической ишемии и усугубляет болезнь. (3) Ешьте диету с высоким содержанием белка и клетчатки и избегайте стимулирующих продуктов. Если симптомы дисфагии сочетаются с симптоматическим лечением, следует одновременно употреблять жидкую пищу и уделять внимание замедленному глотанию. (4) Позаботьтесь о предотвращении травм и защите поврежденной кожи. Даже к незначительным травмам следует относиться серьезно. Из-за плохого периферического кровоснабжения и фиброзных изменений в коже она заживает медленнее, чем обычно, и подвержена вторичным инфекциям и язвам, поэтому важно предотвращать травмы. (5) По возможности избегайте тяжелой физической работы и деятельности, но в то же время уделяйте внимание тренировке функции суставов, чтобы предотвратить контрактуру суставов и ограничение движений.