1. краткое введение во врожденные черепно-лицевые аномалии.
Врожденные черепно-лицевые аномалии — это наследственные деформации черепа, орбиты, скуловой кости, верхней и нижней челюстей и дефекты мягких тканей лица, часто сопровождающиеся нарушением функций пяти органов чувств, возникающие в результате генетических аномалий или аномального эмбрионального развития.
Существует множество различных типов врожденных черепно-лицевых аномалий, включая краниосиностоз, черепно-лицевую расщелину, орбитальное расстояние, черепно-лицевое укорочение и синдром черепно-лицевой аномалии, которые могут привести к умственной отсталости и нарушениям зрения. Лечение специфическое и комплексное.
Рентген черепа, КТ и МРТ полезны для раннего выявления повреждений, ранней диагностики, своевременного лечения и коррекции деформаций, не только для исправления деформаций и восстановления нормального внешнего вида, но, что более важно, для устранения патологического сдавливания и препятствия мозга и пяти органов чувств черепно-лицевыми костями, чтобы центральная нервная система и сенсорная система пяти органов чувств могли нормально расти и развиваться. Это также освобождает семью ребенка от огромного психологического давления и финансового бремени.
2. срединная черепно-лицевая расщелина (Тессье 0-14).
Первое научное понимание врожденных черепно-лицевых аномалий началось в 17 веке с оригинальной работы известного немецкого патолога Вирхова в 1851 году. История систематического и рационального хирургического лечения черепно-лицевых деформаций началась в 1960-х годах с пионерской работы известного французского врача Тессье, менее 50 лет назад. С быстрым развитием науки и техники с 1960-х годов методы лечения черепно-лицевой хирургии, хирургические процедуры, хирургические инструменты, микромощное оборудование, методы мониторинга анестезии и т.д. обновлялись и развивались в ногу со временем.
3. Типы и причины различных черепно-лицевых деформаций.
(1) Виды врожденных черепно-лицевых аномалий: черепно-лицевая расщелина, расширение орбитальных промежутков, преждевременное закрытие черепного шва (черепная аномалия), черепно-лицевая асимметричная аномалия, менингоцеле, черепно-лицевая гемангиома, лимфаденома, нейрофиброма, аномальное разрастание черепно-лицевых волокон, врожденная микрофтальмия, птоз, синдром черепно-лицевой аномалии.
(2) Этиология врожденных черепно-лицевых аномалий.
Генетические факторы: уродство у одного или обоих родителей; кровосмесительный брак; хромосомные или генетические мутации.
Экологические факторы: промышленные отходы, пестициды, пищевые добавки и консерванты содержат тератогенные химические вещества.
Химические вещества: препараты химиотерапии, некоторые антибиотики, психиатрические препараты, гормоны и т.д.
Радиация: воздействие радиации во время беременности или воздействие радиоактивных веществ.
Физические факторы: механическое напряжение, температура.
Биологические факторы: инфицирование вирусами краснухи, цитомегалии, простого герпеса и паротита, токсоплазмоза, спирохетами сифилиса во время беременности.
Метаболические и эндокринные нарушения: матери с сахарным диабетом склонны к порокам развития детей.
Другие тератогенные причины: алкоголизм, курение, недостаток кислорода, сильное недоедание и т.д. — все они оказывают тератогенное воздействие.
4. морфология, патогенез и принципы хирургии различных черепно-лицевых пороков развития.
(1) Краниофациальная расщелина: краниофациальная расщелина — это врожденный дефект, проходящий через череп, орбиту, челюстно-лицевую кость и мягкие ткани черепа. Краниофациальные расщелины могут принимать различные формы и различаться по степени тяжести. Хотя их клиническая картина причудлива и трудно поддается описанию, большинство черепно-лицевых расщелин следуют по линии эмбрионального развития или по промежутку между черепно-лицевыми выемками, они могут быть односторонними или двусторонними, или с каждой стороны может быть свой тип расщелины.
Хирургические принципы ревизии черепно-лицевых расщелин: в целом, сроки проведения ревизионной операции зависят от тяжести черепно-лицевой деформации и степени угрозы для жизненно важных функций. При легких черепно-лицевых расщелинах, когда нет функциональных нарушений, операция может быть проведена позднее. Отсроченная операция позволяет хирургу воспользоваться преимуществами быстро растущего черепа младенца, что облегчает проведение восстановительной операции и точное определение анатомических ориентиров. Когда тяжелые деформации влияют на функцию, первичная ревизия должна быть начата как можно раньше, и доказано, что ранняя хирургическая ревизия полезна для здорового развития ребенка и предотвращения функциональных нарушений. Хирургическая коррекция в младенчестве и раннем детстве в возрасте 1-2 лет обычно ограничивается операциями на мягких тканях. Трещины мягких тканей требуют тщательного послойного ушивания, чтобы избежать вдавленных рубцов. В случаях рубцовой контрактуры или укорочения длины для уменьшения напряжения может быть использована пластика «Z». Разрез должен быть расположен в области, где можно сохранить нормальную эстетику.
Исправление дефектов черепно-лицевой расщелины кости может быть отложено. Раннее введение костного трансплантата может нарушить или затруднить потенциал роста черепно-лицевой кости, и существует риск значительной резорбции кости при наложении костного трансплантата. По мере взросления ребенка требуется пластическая коррекция черепно-лицевого скелета, а также закрытие расщелин мягких тканей. Без поддержки хорошего черепно-лицевого скелета реконструкция мягких тканей не обеспечит хорошего долгосрочного результата. Сроки черепно-лицевой реконструкции определяются черепно-лицевым развитием пациента и ростом зубов и челюстей и могут быть организованы в дошкольном возрасте (5-7 лет) по мере необходимости, обычно после 12-14 лет для остеотомии и реконструкции костных трансплантатов для устранения скелетных дефектов или деформаций.
(2) Расширение орбитального расстояния: Расширение орбитального расстояния — это врожденная черепно-лицевая деформация, при которой межорбитальное расстояние (МОР) шире нормы с обеих сторон. Например, черепно-лицевые расщелины Тессье 0-14, 1—13, 2—12 и 3-11 могут привести к расширению орбитального расстояния.
Диагностическая классификация Орбитальное расстояние (IOD) немного шире у восточных людей, чем у западных, и обычно считается, что оно находится в пределах нормы для любого орбитального расстояния между 25 и 29 мм.
(3) Врожденный краниосиностоз (приводит к различным деформациям черепа).
(1) Классификация нарушений преждевременного закрытия черепного шва.
Треугольная деформация головы: преждевременное закрытие лобного шва; навикулярная деформация головы: преждевременное закрытие сагиттального шва; короткая деформация головы: преждевременное закрытие коронального шва; косая деформация головы: преждевременное закрытие полулунного коронального шва.
Патогенез краниосиностоза и принципы хирургической пластики.
Череп растет быстрее в возрасте 1-2 лет после рождения и замедляется после 5 лет, достигая 90% от размера взрослого человека в возрасте около 7 лет. Задний родничок и родничок-бабочка закрываются через 2-3 месяца после рождения, сосцевидный родничок закрывается через 1 год после рождения, а передний родничок закрывается примерно в 2,5 года. Лобный шов срастается в возрасте 8 лет, а сагиттальный, корональный и елочный швы срастаются в зрелом возрасте. Если черепной шов закрывается слишком рано, нормальный рост и развитие черепной коробки, основания черепа, орбит и челюстно-лицевых костей будет затруднено и возникнут различные черепно-лицевые деформации, что приведет к узким черепным и орбитальным полостям и ограничит рост и развитие центральной нервной системы мозга.
Треугольная деформация головы: Это происходит из-за раннего закрытия лобного шва, что приводит к треугольной форме лобной кости, отсюда и название треугольная деформация головы.
Возраст проведения операции — от 7 месяцев до 7 лет.
Принципы пластической хирургии и основная процедура: надглазничный мост и треугольный выступ в центре лобной кости переламываются и корректируются зеленым отростком для создания нормальной формы и изгиба лобной кости.
Деформация навикулярной головы: Это деформация, при которой голова ограничена в своем боковом развитии из-за преждевременного закрытия сагиттального шва и растет в передне-заднем направлении сагиттального шва, образуя узкую форму каноэ.
Возраст операции: от 4 месяцев до 4 лет.
Принцип операции заключается в раскрытии преждевременно закрытого сагиттального шва и расширении теменной и височной костей с обеих сторон для увеличения полости черепа для роста и развития мозга, а также для восстановления нормальной формы черепа.
Деформация короткой головы: Это связано с преждевременным закрытием коронального шва на двух сторонах, в результате чего лобные кости и верхняя орбитальная область втягиваются и наклоняются, что препятствует росту черепа в передне-заднем направлении, в то время как он растет латерально вдоль коронального шва, формируя деформацию короткой головы.
Возраст операции: Рекомендуется оперировать в возрасте до 1 года.
Принцип операции заключается в расширении полости черепа, чтобы снять внутричерепную гипертензию и дать мозгу возможность нормально расти и развиваться. Наиболее часто используемой процедурой является плавающий лобный лоскут Marchac, который придает лобной кости хорошую орбитальную форму.
Косая деформация головы: развитие лобной орбиты с одной стороны ограничено из-за преждевременного закрытия одностороннего коронального шва, что приводит к втянутой косой деформации, делая две стороны черепа значительно асимметричными.
Возраст проведения операции: наилучшие результаты достигаются в возрасте от 6 до 12 месяцев.
Существуют различные хирургические методы, но основной принцип заключается в рассечении преждевременно закрытого коронального шва и птеригоматического шва, продвижении вперед втянутой лобной кости и орбиты и воссоздании формы лобной орбиты.
(4) Синдром краниофациальной деформации (сложная деформация черепа и лицевых костей): существует много типов синдромов краниофациальной деформации, и те, которые относительно часто встречаются в клинической практике, — это синдром Крузона и синдром Тричера-Коллинза.
Синдром Крузона был зарегистрирован в 1912 году французским врачом Крузоном, который назвал синдром Крузона в честь сочетания черепно-лицевого остеогенеза и преждевременного закрытия черепного шва.
Симптомы и диагностика】 Характерными симптомами являются лягушачьи глаза, попугайский нос и дискообразное лицо.
1. Черепно-мозговые деформации: могут возникать короткие деформации головы. При краниофациальном синдроме Крузона иногда наблюдается преждевременное закрытие сагиттального шва, сужение передней черепной борозды, расширение орбитального промежутка, хроническая внутричерепная гипертензия и многочисленные следы от уколов пальцев на внутричерепной пластинке.
2. Деформации лица: Наиболее типичны деформации лица. Средняя часть лица впалая и дисковидная, зубы плохо окклюдированы и неправильно расположены, с антиклинальным видом. Скулы и орбиты недоразвиты, орбитальная полость слишком мала для размещения глаз, в результате чего глаза выступают вперед и напоминают глаза лягушки. Корень носа уплощен, переносица и ноздри широкие, а кончик носа изогнут и приподнят в форме клюва попугая.
3. Дисфункция: Нёбо длинное и узкое с высокой дугообразной нёбной крышкой. Носоглоточная полость маленькая, что иногда мешает дыханию и приводит к храпу. В тяжелых случаях это приводит к синдрому обструктивного апноэ сна. Влияние на зрение в основном связано с неполным закрытием век и длительным воздействием на роговицу, приводящим к экспозиционному кератиту, который в тяжелых случаях может привести к лейкоплакии роговицы, приводящей к слепоте.
4. интеллектуальные проблемы: у пациентов с синдромом Крузона обычно нет проблем с умственной отсталостью, но если это связано с преждевременным закрытием нескольких черепных швов и сильным повышением внутричерепного давления, может возникнуть умственная отсталость, и ранняя операция в этом случае все равно необходима.
Хирургическое лечение]
Лечение синдрома Крузона можно проследить до британского хирурга Гиллиса (1942), который применил операцию Le Fort III по ампутации верхней челюсти в переднем направлении для исправления проптоза и ретрогнатизма. Во Франции доктор Tessier (1967) использовал комбинированный интракраниально-экстракраниальный подход для выполнения остеотомии Le Fort типа III при переднем смещении, заполняя остеотомическую щель аутогенной костью и фиксируя смещенный черепно-лицевой сегмент несъемной скобой для достижения удовлетворительных результатов. Ортиз-Монастерио (1978), мексиканский хирург, первым использовал комбинированный интракраниальный и экстракраниальный подход для выполнения моноблочного лобно-орбитального верхнечелюстного выдвижения с хорошими результатами.
В 21 веке французские черепно-лицевые пластические хирурги, такие как Marchac и Arnaud, выступают за использование встроенных миниатюрных выдвижных остеотомий с последующей моноблочной остеотомией для завершения реконструкции черепно-лицевой области с постепенным вытяжением. Этот метод также используется при лечении синдрома Крузона, который характеризуется минимальной травматичностью, небольшим количеством осложнений и удовлетворительным результатом.
Синдром Тричера-Коллинза Синдром Тричера-Коллинза, также известный как мандибуло-фасциальный дизостоз (МФД), является врожденной формой черепно-лицевого дизостоза. Это врожденный краниофациальный комплекс, в основном затрагивающий височно-черепную, среднюю и нижнюю части лица, с костными аномалиями и типичными деформациями мягких тканей, такими как костные трещины или дефекты на нижнем экстраорбитальном ободке, подвывих наружного канта в виде антимонголоидного глаза, потеря наружной 1/3 края век и ресниц. Согласно типологии краниофациальных расщелин Тессье, синдром Тричера-Коллинза — это сложная краниофациальная расщелина, в которой сосуществуют расщелины 6, 7 и 8.
Клиническая картина и диагностика
(i) Клинические проявления синдрома Тричера-Коллинза.
(i) Веки: антикантальмическая деформация с нисходящей наружной трещиной, отсутствие ресниц с гипоплазией наружного нижнего края век и пластинки век, слабое прикрепление наружного канта.
(ii) Область скуловой дуги: гипоплазия и отсутствие, уплощение скуловой области. Гипоплазия нижнего наружного ободка орбиты и латеральной орбитальной стенки, весь орбитальный скелет имеет овальную форму с наклоном наружу и вниз. Костные расщелины расположены в скуловой дуге, скуло-лобном шве и скуло-максиллярном шве.
(iii) Верхняя челюсть: Узкая и чрезмерно выступающая, с высокой и узкой нёбной дугой.
(iv) Нижняя челюсть: гипоплазия тела нижней челюсти и восходящих ветвей в виде клювовидной деформации, низкая передняя и высокая задняя плоскость зубного ряда, неправильный прикус III класса и покатый подбородок.
(5) Носовые кости: выступающие вперед и широкие, с плоским лобно-носовым углом или ястребиным носом.
(vi) Прочие: часто с деформацией наружного уха, отсутствием наружного слухового прохода, аномалиями среднего уха, потерей слуха, может проявляться как макроглоссия.
(ii) Диагностика с помощью рентгеновской и компьютерной томографии.
Цефалометрические рентгеновские снимки имеют хорошую диагностическую ценность, а компьютерная и трехмерная томография могут очень хорошо показать область расщелины кости и костную дисплазию. Поскольку гипоплазия нижней челюсти и узкая полость глотки могут привести к синдрому обструктивного апноэ сна, морфология и функция носоглоточной и ротоглоточной полостей должны быть определены и оценены с помощью рентгеновской цефалометрии, компьютерной томографии и, при необходимости, эндоскопии носоглотки.
[Хирургическое лечение].
(i) Возраст операции.
Восстановление края века может быть выполнено в возрасте до 1 года. Остеотомия средней части лица, реконструкция скуловой дуги и реконструкция орбиты и век могут быть выполнены в возрасте от 4 до 10 лет. Операции на челюсти можно проводить в возрасте от 6 до 10 лет или после завершения развития челюсти. Реконструкция наружной отопластики обычно проводится после 6 лет, когда можно получить достаточное количество аутологичного хряща для ушной раковины.
(b) Хирургические методы: При черепно-лицевых сложных деформациях лечение может сочетаться с ревизионной терапией, или хирургическая ревизия может проводиться поэтапно по участкам.
1. Гипоплазия края нижнего века, полноразмерный дефект края нижнего века: Лучше всего восстанавливать нижнее веко лоскутом верхнего века, который переносится на наружный кант, что восстанавливает полноразмерный латеральный дефект нижнего века, а также перемещает наружный кант вверх. Если затем исправить наружную кантальную связку, это также исправит смещение наружного канта вниз с ретро-окулярной деформацией.
2. дефекты орбито-зигоматической кости: общий принцип заключается в том, что реконструкция скуловой дуги, если она проводится раньше, чем развитие челюстей, может способствовать гармоничному развитию всей черепно-лицевой области. В область скулового дефекта имплантируются слоистые кусочки аутогенной реберной кости для одновременной коррекции наклона наружного кантуса кнаружи и вниз. Субпериостальное разделение позволяет легко обнажить дефект или трещину. В связи с высоким уровнем резорбции дистальной кости аутогенных фрагментов ребер, большинство хирургов в последнее время используют наружную черепную пластину для реконструкции костной структуры орбитозигоматической области. Может быть взята свободная краниальная наружная пластина, или для восстановления может быть взят композитный костный лоскут с краниальной мембраной краниальной наружной пластины, увенчанной височными сосудами или височной мышцей.
3. Узкая протрузия верхней челюсти: возможны два метода. При умеренной деформации можно использовать аналогичный хирургический метод коррекции горбатого носа, то есть, долотом удалить блок носовой кости, в обе стороны от края грушевидного отверстия верхнечелюстного носового выступа остеотомия, так что обе стороны носового спинного блока кости перелома вниз и назад смещение, так чтобы исправить деформацию ястребиного носа, но и сформировать более идеальный фронтальный носовой угол. Для более тяжелых случаев протрузии верхней челюсти может быть использована верхнечелюстная остеотомия Тессье, которая эквивалентна линии остеотомии LeFort II. После остеотомии вся верхняя челюсть отсоединяется от средней части лица и основания черепа, а затем поворачивается вперед, используя корень носа в качестве точки опоры. Процедуру лучше всего проводить в сочетании с восходящей остеотомией нижней челюсти или остеотомией тела нижней челюсти для продвижения, чтобы обеспечить координацию внешнего вида лица и зубо-челюстных отношений.
4. деформация укорочения нижней челюсти: при легкой деформации основной целью является улучшение внешнего вида лица, и может быть проведена костная пластика тела нижней челюсти для увеличения двусторонней нижней челюсти, костная пластика подбородка или горизонтальная остеотомия подбородка для продвижения. В более тяжелых случаях одновременно с восстановлением скуловой дуги следует провести остеотомию верхней и нижней челюстей, чтобы улучшить соотношение зубов, расширить полость глотки для уменьшения обструкции дыхательных путей и улучшить контур нижней части лица. Можно использовать остеотомию LeFort I, ротационное продвижение тела верхней челюсти, восходящее сагиттальное расщепленное продвижение нижней челюсти и горизонтальное продвижение подбородочного остеотома. Трехмерный многонаправленный дистракционный остеогенез в настоящее время используется при лечении синдрома Тречера-Коллинза для коррекции деформации с одновременным расширением верхних дыхательных путей.
(5) Краниофациальная асимметрия — это врожденная гипоплазия и короткая деформация костей и мягких тканей краниомаксиллофациальной области, клинически известная как краниофациальное укорочение или гемифациальное укорочение. Он возникает вследствие внутриутробного препятствия развитию первой и второй жаберных дуг, что приводит к асимметричной деформации черепно-лицевой области с обеих сторон. Степень деформации варьируется от легкой до тяжелой.
Клинические проявления и диагностика
Основными проявлениями являются укорочение нижней и верхней челюсти с одной стороны, микротия, а в тяжелых случаях также поражение соседних скуловых и височных костей, а также мимических мышц, жевательных мышц или подкожных тканей, и даже орбитальная гетеротопия, микрофтальмия и орбитальные и лицевые расщелины. Она делится на пять типов в соответствии с типологией американского врача Манро.
Среди них деформации нижней челюсти можно разделить на три категории в зависимости от степени тяжести.
Тип I: незначительный волосяной прикус.
Категория II: малые мыщелковые и нижнечелюстные восходящие ветви.
Категория 3: полное отсутствие восходящей нижней челюсти.
Обработка пластика]
Время проведения остеотомии верхней и нижней челюсти обычно наступает после стабилизации челюстей пациента. В настоящее время для коррекции челюстно-лицевой асимметрии мы используем тракционное удлинение челюстей, которое может быть выполнено в раннем возрасте, примерно в 2-4 года, а для некоторых пациентов и раньше 1 года. Тракционный остеогенез прост и безопасен в исполнении, а результаты стабильны и надежны. Не требуется пересадка кости, поэтому повреждения незначительны; послеоперационные корректировки можно проводить постепенно для достижения желаемого эффекта и контролировать результат; семья может научиться регулировать тяговое устройство, а пребывание в больнице недолгое; не требуются межчелюстные лигатуры, а послеоперационная диета не влияет. Операция менее инвазивна, и нижняя челюсть физиологически стимулируется для нормального роста и развития; верхняя челюсть также стимулируется для вертикального и горизонтального роста и развития путем открытия и закрытия или окклюзии. Все это способствует общему развитию черепно-челюстно-лицевого аппарата пациента и восстановлению его внешнего вида, а также психологическому здоровью пациента.
Особенности техники тракционного остеогенеза
Дистракционный остеогенез — это метод удлинения кости путем фиксации двух костных сегментов с прикреплением мягких тканей и кровоснабжением после ампутации, а затем постепенного их раздвижения с определенной скоростью, частотой и направлением, во время которого в промежутке между сломанными концами образуется новая кость.
Доктор МакКарти впервые использовал ретракционный остеогенез для удлинения нижней челюсти человека в 1992 году. Мы усовершенствовали предыдущий метод, используя встроенный миниатюрный ретрактор: предоперационная хирургическая модель или хирургическая симуляция проводится для определения линии кортикального разреза, положения фиксированного титанового гвоздя, направления ретракции и длины удлинения. При остеотомии разрезается только костный кортекс для защиты надкостницы и сосудов нижнего альвеолярного нерва. Положение титанового гвоздя должно исключать корень и капсулу зуба. Как правило, процедура проводится через внутриротовой подход, не оставляя рубцов на коже лица.
Дистракционный остеогенез обычно проходит в четыре этапа.
① Остеотомия: лучше всего проводить кортикальную остеотомию, чтобы избежать рассечения медуллярных сосудов и максимально защитить надкостницу.
Отсроченная фаза: период между остеотомией и началом дистракции, обычно 7-14 дней, похож на раннюю стадию восстановления перелома, когда остеогенная активность уже достаточно активна.
Скорость дистракции очень важна, слишком медленная может привести к преждевременному остеогенезу и сращению, слишком быстрая может привести к образованию фиброзной ткани в дистракционной щели, что приведет к разъединению кости. Принято считать, что скорость ретракции составляет 0,5-1,5 мм в день, что в основном соответствует синтезу костного матрикса.
④ Период фиксации: от завершения тракции до освобождения ретрактора. В течение этого периода новая кость продолжает формироваться, созревать и видоизменяться, приобретая достаточную прочность. Этот период обычно длится 6-8 недель. По истечении этого времени ретрактор можно удалить.