С января 2004 года по июль 2005 года мы приняли 28 пациентов с фокальной кортикальной дисплазией, вызвавшей трудноизлечимую эпилепсию, и на основании морфологических, электрофизиологических и функциональных визуализационных исследований выявили эпилептические поражения, провели хирургические процедуры и наблюдали за исходами, которые кратко описаны здесь. I. Общие данные С января 2004 года по июль 2005 года в наш центр эпилепсии поступили 28 пациентов с фокальной врожденной кортикальной дисплазией, вызвавшей трудноизлечимую эпилепсию. Среди них было 18 мужчин и 10 женщин; возраст варьировал от 4 до 39 лет, в среднем 18,1 года; длительность заболевания варьировала от 2 до 15 лет, в среднем 8,9 года. Форма приступов включала генерализованные тонико-клонические приступы в 16 случаях, сложные парциальные приступы в 8 случаях и простые парциальные приступы в 4 случаях. 12 случаев сопровождались умственной отсталостью. В 12 случаях в анамнезе были осложненные роды. Пациенты лечились системными противоэпилептическими препаратами более 3 лет и имели более 10 припадков в месяц, что серьезно повлияло на их безопасность жизни и обучение. МРТ-исследование показало, что мозговая извилина в области кортикальной дисплазии была более узкой, чем на контралатеральной стороне, борозда была глубже и шире, границы серого и белого вещества были нечеткими, а сигнал был высоким в T2WI. На 128-проводниковой видео-ЭЭГ дальнего действия во всех гипоплазированных областях коры головного мозга были обнаружены шипы, острые волны или медленные шипы, которые были очевидны при появлении симптомов. В 16 случаях судорожные волны исходили из гипоплазированной области во время фазы приступа, а затем распространялись на весь мозг. В 16 случаях судорожные волны исходили из области гипоплазии головного мозга, а затем распространялись на весь мозг. По результатам трех предоперационных обследований под общим наркозом с интубацией трахеи была проведена краниотомия, и эпилептические очаги в области гипоплазии были удалены под контролем ЭЭГ коры головного мозга. Кортикальная термокаутерия и субхондральная резекция проводились в пределах 3 см от эпилептического очага. Закрытие черепа проводилось после повторного ЭЭГ-теста коры головного мозга без эпилептических волн. Все 28 пациентов этой группы перенесли фокальную резекцию диспластической области, кортикальную каутеризацию и субмуральную резекцию. Аномальные разряды в диспластических областях коры головного мозга были полностью резецированы, после чего проводилась периферическая каутеризация коры и субмуральная резекция. Утолщенные мягкие оболочки и арахноид осторожно отслаивались вблизи важных функциональных зон, и аномальная кора головного мозга отбиралась для патологической биопсии, окруженная кортикальной каутерией и субгипофизарной резекцией. Во избежание тяжелого послеоперационного отека головного мозга были приняты меры по защите окружающих артерий и вен. Кортикальная ЭЭГ повторно проверяется, чтобы убедиться в отсутствии эпилептических волн вокруг эпилептического очага. Твердая мозговая оболочка в зоне операции восстанавливается с помощью биологической нейропластыря. После операции противоэпилептические препараты подбираются в соответствии с типом и дозой предоперационного препарата, концентрация препарата в крови проверяется через 5 дней. Количество и доза препарата корректируются в зависимости от концентрации препарата в крови. Послеоперационная медикаментозная терапия рассматривалась в течение шести месяцев, и медикаменты постепенно уменьшались, если на ЭЭГ припадочные волны не были очевидны, и противоэпилептические препараты продолжались, если на ЭЭГ сохранялась фоновая активность припадочных волн. Прогноз оценивался с помощью прогностической градации Энгла для эпилепсии при сроке наблюдения более 1 года. Морфология и патология области кортикальной дисплазии были обнаружены как утолщенные, жесткие и плотно прилегающие к кровеносным сосудам. В 24 случаях кортикальная дисплазия была более твердой, чем нормальная ткань мозга, с легкой атрофией мозговых извилин и расширением мозговой борозды. В 12 случаях были обнаружены обильные вены на поверхности мозга и легкое кровотечение после субмуральной перерезки. Патологические результаты показали локальное уменьшение количества нейронных клеток, нарушение границ между серым и белым веществом, гигантские аномальные нейроны, гиперплазию микроглии и очаговые сосудистые мальформации. Согласно классификации FCD, было выявлено четыре случая кортикальной дисплазии (AD), восемь случаев цитоархитектурной дисплазии (CD) и восемь случаев кортикальной дисплазии Тейлора (TCD). кортикальная дисплазия (TFCD) без шаровидных клеток в 10 случаях (рис. 2) и TFCD с шаровидными клетками в 6 случаях. Результаты У пяти пациентов после операции развилась слабость контралатеральной конечности, а у двух — частичная афазия, все они постепенно пришли в норму в течение 3 недель. Выписка была организована после того, как концентрация крови была приведена в эффективный диапазон. Все пациенты наблюдались более 12 месяцев, среднее время наблюдения составило 14,6 месяцев, долгосрочных осложнений не было. Эффект лечения через 1 год после операции оценивался по шкале Энгеля: 12 случаев — I степень, 9 случаев — II степень, 4 случая — III степень и 3 случая — IV степень. Среди 21 случая с прогнозом I-II степени, 6 случаев были в лобной доле, 9 случаев в височной доле, 3 случая в фронтотемпоральной доле и 3 случая в височно-теменной доле. Обсуждение Фокальные кортикальные дисплазии (ФКД) — это гетерогенное заболевание развития коры головного мозга, которое, как в настоящее время считается, возникает вследствие генетических или экологических факторов после частичного завершения смещения нейробластомы. Почти у половины наших пациентов в анамнезе были осложненные роды или фебрильные судороги, и считается, что кортикальная дисплазия может быть связана с гипоксией и инфекцией в раннем детстве. Расположение диспластической области широко распространено, в основном в височной доле, и может сопровождаться лобной или теменной атрофией, часто с локализованным выпучиванием судорожной волны и гипометаболизмом нейронов, что приводит к судорогам. Однако мы обнаружили, что медикаментозное лечение эффективно в течение 3 месяцев, а в течение полугода эффект от него слабый, и припадки часто вызывают непоправимые случайные повреждения, поэтому мы считаем, что если обследование показывает наличие дисплазии мозга, а ЭЭГ и ПЭТ соответствуют локализации поражения, мы можем рассмотреть вопрос об операции после полугода медикаментозного лечения, если оно неэффективно. Хирургическое вмешательство может быть рассмотрено после шести месяцев медикаментозного лечения. Мы провели МРТ, 128-отводную дальнюю ЭЭГ и межприступную ПЭТ у 28 пациентов, и эти тесты смогли по-разному локализовать эпилептогенные очаги. МРТ может выявить ограниченную церебральную дисплазию с частотой от 60% до 90%, поэтому она использовалась в качестве первичного скринингового теста. Видео-ЭЭГ дальнего действия показала типичные эпилептические волны в области кортикальной дисплазии во время фазы припадка, распространяющиеся в основном периферически и даже через мозолистое тело в контралатеральное полушарие головного мозга, и значительно сниженный метаболизм глюкозы в нейронах в межприступный период, что согласуется с результатами других исследований. Интраоперационно мозговая извилина в области кортикальной дисплазии была слегка сужена и локально твердой по консистенции. Патологическое исследование показало уменьшение или изменение полярности местных нейронов и пролиферацию микроглии/олигодендроцитов, которые могут изменять возбудимость нейронов и предрасполагать к припадкам. В заключение следует отметить, что кортикальная дисплазия, вероятно, является важной причиной эпилепсии. Удаление эпилептогенного очага и блокирование пути проведения эпилептических волн является ключом к хирургическому лечению эпилепсии. Разрез кожи головы должен охватывать как можно более 3-сантиметровую область вокруг эпилептического очага. После краниотомии следует использовать корковые электроды для обнаружения мозговых волн вокруг области гипоплазии коры, а при необходимости следует провести тест мейотического вызывания для точного определения местонахождения эпилептического очага. Часть коры головного мозга в области гипоплазии коры, где эпилептические волны плотные, должна быть иссечена во время операции и окружена подкорковой перерезкой. Поскольку нервные клетки не могут быть восстановлены после иссечения коры, эпилептические очаги, расположенные в функциональных зонах, можно лечить с помощью тонкой термической каутерии коры и субхондральной транссекции в зоне поражения и вокруг нее. После операции у пациентов может наблюдаться снижение мышечной силы или афазия в контралатеральной конечности, большинство из которых постепенно восстанавливаются в течение 1 месяца, а эпилепсия хорошо контролируется с помощью лекарств. Использование биоискусственной твердой мозговой оболочки для восстановления твердой мозговой оболочки в зоне операции может предотвратить развитие новых эпилептических очагов из-за спаек менингита с мозговой тканью.Bingaman обобщил данные 105 пациентов с ограниченной кортикальной дисплазией, вызванной неразрешимой эпилепсией, которые наблюдались в течение 3,4 лет после полной фокальной резекции, и у 25% наблюдалось полное разрешение симптомов. В нашей группе 42,8% пациентов имели хороший контроль эпилепсии в течение 1 года после операции, и для получения долгосрочных результатов необходимо дальнейшее наблюдение. При постоянном совершенствовании фундаментальных исследований ожидается дальнейшее улучшение результатов клинического хирургического лечения.