Каковы будут последствия для ребенка, если правая дуга аорты будет обнаружена во время внутриутробной жизни?

  Обнаружение правосторонней дуги аорты во время УЗИ плода или УЗИ сердца часто заставляет будущих родителей волноваться о том, как это повлияет на их ребенка в будущем. Ниже приводятся некоторые подробности.  Большинство дуг аорты находятся с левой стороны трахеи и пищевода. Правая дуга аорты, как следует из названия, расположена с правой стороны трахеи и пищевода, в этом случае дуга аорты идет назад и влево, соединяясь с нисходящей аортой, которая расположена с левой стороны позвоночника. Направление ветвей цефалических сосудов, выходящих из правой дуги аорты, находится в зеркальном отражении по отношению к ветвям нормальной дуги аорты.  При правой дуге аорты, если от нисходящей аорты отходит левый артериальный проток (который закрывается после рождения и становится артериальной связкой) или левая подключичная артерия (т.е. вагальная левая подключичная артерия), проток и левая подключичная артерия будут проходить слева за пищеводом, образуя таким образом полную круговую сосудистую структуру в пространстве с правой дугой аорты, окружающую трахею и пищевод, которая может сдавливать трахею и пищевод. Клинически это называется «сосудистым кольцом» и ассоциируется с затрудненным дыханием, хрипами и рецидивирующими респираторными инфекциями, затрудненным глотанием, медленным приемом пищи и замедленным ростом.  В статье, опубликованной в этом году в британском журнале Heart, 98 плодов с правосторонней дугой аорты, диагностированной с помощью дородовой эхокардиографии в третичном медицинском центре в период с 2004 по 2012 год, наблюдались после рождения. Результаты показали, что 71 случай (81,6%) имел комбинированные врожденные пороки сердца, 31,6% — пороки других органов, кроме сердца, и 15% — комбинированные хромосомные аномалии. В 12 случаях (12,2%) после рождения было диагностировано сосудистое кольцо. Частота врожденных пороков сердца также была выше у тех, кто имел сочетание как экстракардиальных пороков, так и хромосомных аномалий. 10,3% случаев, умерших на первом году жизни, были дети с комбинированными врожденными пороками сердца.  Поэтому в случае обнаружения у плода правосторонней дуги аорты в первую очередь необходимо тщательно определить, имеется ли сочетание пороков сердца или других органов. Если врожденные пороки сердца сочетаются, то повышается вероятность сопутствующей хромосомной аномалии, и будущее ребенка будет во многом зависеть от тяжести врожденного порока сердца и экстракардиальных пороков. Изолированная» правая дуга аорты без сочетанных внутри- и внесердечных аномалий имеет более низкий риск сочетанных хромосомных аномалий.  Поскольку правая дуга аорты создает свободное сосудистое кольцо, в большинстве случаев она не сдавливает трахею или пищевод, что является нормальным анатомическим вариантом и не требует лечения. В тех немногих случаях, когда компрессия все же возникает, симптомы обычно появляются относительно поздно, в возрасте после одного года, по сравнению с другими типами сосудистых колец; симптомы относительно слабые и в некоторых случаях могут уменьшаться или исчезать по мере роста ребенка. Однако если симптомы компрессии появляются в течение первых шести месяцев жизни, состояние часто бывает более тяжелым и требует агрессивного лечения. Лечение заключается в хирургическом удалении ductus arteriosus или ligamentum arteriosum. Блуждающая левая подключичная артерия обычно не нуждается в лечении, но если в ее корне имеется аневризматическая дилатация, существует риск тяжелой трахеопищеводной компрессии, и ее необходимо лечить вместе. Результаты хирургического лечения обычно хорошие.