Пигментный ворсинчато-узелковый синовит встречается относительно редко и может быть как ворсинчатым, так и узелковым. Пациенты — это в основном мужчины молодого и среднего возраста. Как правило, это люди в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание чаще всего встречается в коленных и голеностопных суставах, затем в тазобедренных, межтаранных, лучезапястных и локтевых суставах, а иногда в бурсах и оболочках сухожилий.
Этиология
Это заболевание, вероятно, является синовиальной болезнью, занимающей промежуточное положение между воспалением и доброкачественным новообразованием. Тип choriocapillaris больше похож на воспалительное заболевание. Исследования на животных показали, что повторные инъекции крови в полость сустава могут вызвать те же патологические изменения, что и ворсинчатая форма. Подобные изменения могут наблюдаться у спортсменов, страдающих от повторяющихся кровоизлияний в колено. Узловатая форма состоит из большого количества синовиальных клеток и склонна к рецидивам, если ее полностью не иссечь, тем самым напоминая доброкачественную опухоль.
Морфология
Синовиальная мембрана имеет темно-красный или коричневато-желтый цвет и часто значительно утолщена, до 1 см и более. Поверхность синовиальной оболочки неровная, часто с образованием складок и ворсинок. Некоторые ворсинки длинные и тонкие, до 1-2 см в длину, и плавают в воде, как усики; другие короче и сливаются вместе, образуя узелки. Узелки варьируются от 1 см до 4-5 см в диаметре. Мелкие узелки красновато-коричневого цвета, а крупные — желтовато-белые с ржавыми пятнами. Узелки немного жесткие и твердые, с вихревой фиброзной тканью, видимой на разрезе, и иногда слизистой дегенерацией и трещинами. В некоторых случаях встречаются как ворсинчатые, так и узелковые поражения.
Распространение поражений можно классифицировать как диффузное или ограниченное. Диффузные поражения встречаются чаще, а некоторые ограничены. При диффузном поражении присутствуют ворсинчатый и ворсинчато-узелковый типы, а в ограниченных случаях обычно присутствует узелковый тип.
Патологические изменения
Микроскопически поверхность ворсинок состоит из нескольких слоев синовиальных клеток с небольшим количеством фиброзной ткани, расширенных капилляров и нескольких воспалительных клеток в центре. Внутри и снаружи клеток видны железосодержащие гранулы гематоксилина. Узелки состоят из плотных синовиальных клеток с небольшим количеством цитоплазмы, нечетким цитозолем и более темным ядерным окрашиванием. В плотных клетках видны изломы и сосочки. Между синовиальными клетками иногда встречаются многоядерные гигантские клетки и пенистые клетки.
Симптомы
Клинические проявления
Явных системных симптомов нет, у пациента нет высокой температуры, оседание крови не быстрое, картина крови не изменена. Местные симптомы на ранних стадиях также слабо выражены, поэтому пациенты обращаются к врачу поздно и имеют длительную продолжительность заболевания, обычно 1-5 лет в большинстве случаев, и более половины из них имеют в анамнезе травмы. Основными симптомами являются припухлость суставов, боль обычно слабая, местная температура кожи иногда слегка повышена, функциональные ограничения суставов не очевидны. В диффузно опухших суставах утолщенная синовиальная мембрана губчатая на ощупь, а в случаях скопления жидкости можно прощупать флуктуирующие ощущения. Иногда пальпируются узелки разного размера и слегка подвижные.
При вовлечении в процесс колена наблюдается отек супрапателлярной капсулы и надколенника, а тест на надколенник положителен, если в нем много жидкости. Гиперпластическая синовиальная ткань иногда может проникать через заднюю капсулу сустава и проникать в N-ямку, распространяясь по заднему пространству икроножной мышцы и вызывая глубокий, диффузный отек. При поражении голеностопного сустава отек наиболее выражен вокруг внутренней и наружной лодыжки. В случае вовлечения тазобедренного сустава припухлость в основном располагается перед тазобедренным суставом.
При диффузном или ограниченном поражении наблюдается легкая атрофия мышц пораженной конечности. При пункции сустава может выделяться кровянистая или кофейного цвета жидкость. Эта суставная жидкость уникальна и имеет диагностическое значение.
Диагноз
Заболевание обычно диагностируется без труда при тщательном анализе клинической картины в сочетании с суставной жидкостью и рентгенограммами.
Экзамен
Основные методы обследования при этом заболевании следующие.
1. Рентгенографические признаки заболевания включают опухание суставов, эрозию и разрушение суставных костей. Отек мягких тканей узловатый и плотный; костная эрозия PVNS в основном начинается на стыке кости и хряща, поэтому суставное пространство обычно остается нормальным. Однако суставное пространство может расширяться при наличии большого количества суставной жидкости и сужаться при вторичной дегенерации сустава или значительной эрозии суставного хряща.
2. КТ — это поперечная визуализация с высокой плотностью разрешения, и она значительно лучше, чем рентгеновская пленка, показывает мягкотканные образования, суставной выпот и костные эрозии в полости сустава, и более чувствительна, чем рентгеновская пленка, при показе склеротического края вокруг костных дефектов; КТ-сканирование с усилением может показать неравномерно утолщенные синовиальные мембраны, что может помочь в диагностике ПВНС. Однако КТ не обладает достаточной характеристикой для отображения поражений капсулы сустава, суставного хряща и мягких тканей, и более значима при наличии значительной костной эрозии поражения. Поэтому КТ имеет ограниченную диагностическую ценность на ранних стадиях ПВНС или при отсутствии костной эрозии.
Типичным проявлением ПВНС является низкий сигнал при Т1ВИ и Т2ВИ, а патологической основой этого признака является отложение железосодержащего гематоксилина в узелках. Однако на ранних стадиях поражения в суставе наблюдается только кровоизлияние без или с незначительным отложением железосодержащего гематоксилина в узелке, а на поздних стадиях поражения железосодержащий гематоксилин уменьшается в результате абсорбции и транспорта. Поэтому эта характеристика сигнала не проходит по всему ходу поражения.
4. Лабораторное обследование. Микроскопически поверхность ворсинок состоит из нескольких слоев синовиальных клеток с небольшим количеством фиброзной ткани, расширенными капиллярами и несколькими воспалительными клетками в центре. Внутри и снаружи клеток видны железосодержащие гранулы гематоксилина. Узелки состоят из плотных синовиальных клеток с небольшим количеством цитоплазмы, нечетким цитозолем и более темным ядерным окрашиванием. В плотных клетках видны изломы и сосочки. Между синовиальными клетками иногда встречаются многоядерные гигантские клетки и пенистые клетки.
Лечение
Заболевание лечится как хирургическим иссечением, так и радиотерапией.
Хирургическое лечение
1. Хирургическое иссечение является более полным и особенно подходит для узловых случаев. Лучевая терапия лучше при ворсинчатом типе и менее эффективна при узловом типе. При диффузных поражениях необходимо удалить всю синовиальную ткань, чтобы избежать рецидива. Для коленного сустава с богатой синовиальной мембраной, которую нелегко удалить, синовиальная ткань в передней и задней частях сустава может быть иссечена настолько, насколько это возможно.
2, после операции проводится лучевая терапия, которая также может привести к излечению. При диффузных узловатых поражениях следует рассечь связки колена и коллатеральные связки, вывихнуть сустав и полностью удалить переднюю и заднюю синовиальные ткани, так как неполное удаление узловатых поражений чревато рецидивами и в некоторых случаях переходом в синовиальную саркому. При ограниченных поражениях может быть удалена только локализованная синовиальная ткань.
Лечение китайской медициной
Главное в лечении — избегать нагрузки и ограничить активность. Ребенка просят лечь на спину, а оператор стоит на пораженной стороне, держа лодыжку в одной руке, а колено — в другой. Сначала мягко сгибают и разгибают бедро, встряхивают бедро без боли, сгибают и внутренне вращают пораженную конечность для длинных ног и сгибают и наружно вращают для коротких ног, затем выпрямляют пораженную ногу.
После завершения мануального метода дайте Дуньхуанскую мазь для наружного применения. В соответствии с размером опухшей части пораженного бедра, вырежьте кусок пластиковой бумаги с частицами жара на 2-3 мм больше части, равномерно нанесите Дуньхуанскую мазь для снятия отеков и обезболивания на пластиковую бумагу толщиной до 2-3 мм, накройте пораженную часть, зафиксируйте лейкопластырем, меняйте лекарство раз в 2 дня. Во время лечения также предписано соблюдать постельный режим в течение 3-5 дней.
Согласно китайской медицине, это заболевание вызвано небольшим смещением между головкой бедренной кости и вертлужной впадиной вследствие травмы, поэтому оно называется «детское смещение бедра» и относится к категории «паралич». Травма приводит к плохому течению ци и крови, закупорке сухожилий и вен, или потому, что ребенок еще не полон ци, печень и почки еще не гиперактивны, а сухожилия и кости не достаточно сильны, чтобы ветер, холод и сырость могли легко вторгнуться в них, как говорится в Су Вэнь? Как сказано в «Доказательствах паралича», «Ветер, холод и сырость собираются вместе и становятся параличом». Для этого заболевания характерно сочетание ветра, холода и сырости, что может вызвать боль и застой крови и ци в венах. Лечение этого заболевания в китайской медицине заключается в активизации кровообращения и устранении застоя крови, а также в стимулировании циркуляции влаги.
Эта формула изготовлена из 10 китайских трав. В этой формуле в качестве правителя используется Wu Ming Yi, который в основном используется для лечения золотых язв, переломов, облегчения боли и роста мышц, и в основном используется для лечения травм костей и ушибов; он дополнен Sheng Da Huang для рассеивания застоя крови и оживления кровообращения, заживления травм и облегчения боли в качестве министра; Red Flower, Chicken Blood Vine и Yan Hu Suo оживляют кровообращение, двигают ци и расслабляют сухожилия, а Dou Wu и Wei Ling Xian помогают сырости и способствуют кровообращению. Сочетание всех трав может двигаться и рассеиваться, а также обладает сильным эффектом активизации застоя крови, перемещения ци и очищения связок, уменьшения отеков и облегчения боли. Использование наружного лечения в китайской медицине является одним из эффективных методов лечения транзиторного синовита тазобедренного сустава у детей.
Обсуждение
Патогенез ПВНС неизвестен, но основными представлениями являются: нарушение местного липидного обмена, травма, хроническое воспаление синовии и опухолевидная дегенерация, из которых опухолевидная дегенерация в последние годы признается большинством ученых и рассматривается как доброкачественный неопластический процесс пигментного ворсинчато-узелкового синовита, опухолевой пролиферации синовиальных фибробластов и гистиоцитов. на два типа: диффузный и узловой.
ПВНС — это хронический синовит, характеризующийся припухлостью сустава и выпотом, который трудно диагностировать и лечить. МРТ может быть полезна в диагностике ПВНС, но не является окончательной. МРТ полезна, но неубедительна в диагностике ПВНС. Для окончательного диагноза требуется артроскопия плюс патологическое исследование. Подагра — это группа заболеваний, вызванных повышением содержания мочевой кислоты в крови вследствие нарушения пуринового обмена, что приводит к повреждению тканей. Разница между ревматоидным артритом, который также начинается в синовии и характеризуется отеком, выпотом и мышечной атрофией, часто бывает многосуставным, с изменениями в осадке крови, ревматоидном факторе и картине крови, и пигментным ворсинчато-узелковым синовитом, который обычно бывает односуставным, без изменений в вышеперечисленных лабораторных тестах и может быть отличим с помощью артроцентеза.
При артроскопическом лечении ПВНС необходимо тщательное интраоперационное обследование, чтобы сначала найти типичный участок синовии для патологического исследования, а затем следовать последовательности: межкондилярная ямка — медиальный хиатус — медиальная крипта — супрапателлярная капсула — латеральная крипта — латеральный хиатус -Синовиальная мембрана должна быть выбрита в порядке задней полости сустава. Для верхней части заднего мыщелка бедра и нижней части мениска, которые легко пропустить, следует позаботиться об очищении области и, если необходимо, удалить ее зажимом, чтобы получить чистое иссечение, а для предотвращения кровотечения можно применить электрокаутерию. Хотя послеоперационная радиотерапия может снизить частоту рецидивов, радиотерапия может вызвать тугоподвижность сустава, замедлить заживление раны, может вызвать саркому, особенно у молодых людей, и т.д. Мы считаем, что тщательное удаление пораженной синовиальной мембраны может дать хорошие результаты. Послеоперационная реабилитация очень важна, и ранняя реабилитация может привести к быстрому восстановлению отечности суставов, подвижности и мышечной силы.
Артроскопическая операция является одним из эффективных методов лечения ПВНС. Артроскопическое лечение так же эффективно, как и резекционная хирургия, а артроскопический подвывих более эффективен, чем резекционная хирургия. Осложнения после разрезной операции многочисленны, например, боль, отек сустава и трудности при сгибании, а хирургические требования для удаления синовии при разрезной операции высоки. Артроскопическое лечение позволяет полностью удалить синовию в местах, недоступных для разрезной операции, с минимальными повреждениями, низкой частотой рецидивов и хорошим функциональным восстановлением. Узелковая ПВНС имеет очень хороший прогностический эффект, и артроскопическая операция может быть первым выбором лечения. Полное удаление пораженного синовия является ключевым моментом. Послеоперационная лучевая терапия может быть не показана, а ранняя послеоперационная реабилитация важна для уменьшения отека и боли в суставе и восстановления функции.
Дифференциация
Хлоренхимальную синовиальную болезнь необходимо отличать от болезни суставов, которая может привести к опуханию сустава, выпоту и разрушению костей сустава. Отек мягких тканей при пигментном ворсинчато-узелковом синовите плотный, узловатый и преимущественно внутрисуставной, без остеопороза, склеротических краев костных дефектов и нормального суставного пространства, что помогает отличить его от таких состояний, как туберкулез суставов, синовит, синовиальная саркома и ревматоидный артрит. Кальцификация чаще всего наблюдается при туберкулезе и синовиальной саркоме, однако не следует полностью исключать пигментный виллонодулярный синовит. Кальцификация должна анализироваться в контексте всех признаков и симптомов, чтобы уменьшить количество ошибочных диагнозов.
1, сустав Шарко: все больные рано проявляются припухлостью сустава, выпотом и безболезненностью, но большинство из них имеют в анамнезе травму и более тяжелую деформацию сустава. рентгенологические данные о новообразовании костей, дезинтеграции концов костей, разрушении суставных поверхностей, вывихе сустава и других повреждениях костей и суставов сильно не соответствуют клиническим признакам.
2, синовиальная саркома: обе имеют мягкотканные массы, кальцификацию и костную деструкцию, но синовиальная саркома развивается быстро, имеет короткое течение, очень болезненна, а костная деструкция рассасывается, без склеротических краев.
3. синовиальный туберкулез: в обоих случаях наблюдается отек периартикулярных тканей, разрушение суставных поверхностей, раннее расширение и позднее сужение суставного пространства. Разница заключается в том, что при туберкулезе имеется явный остеопороз, разрушение суставной поверхности с обеих сторон, отсутствие склеротических краев и тени массы в мягких тканях.
4, ревматоидный артрит моноартикулярного типа: в основном наблюдается в локтевых, лучезапястных, коленных суставах, суставах пальцев, опухание суставов, уплотнение мягких тканей, боль не очень очевидна. Более ранний остеопороз, сужение суставного пространства или даже червеобразное разрушение. Сустав пронизан прозрачной жидкостью.
Профилактика
Заболевание часто вызвано хроническими последствиями других заболеваний, например, у спортсменов могут развиться подобные изменения из-за повторяющихся кровотечений в коленном суставе.
Осложнения
Диспластический виллонодулярный синовит — это идиопатическое пролиферативное поражение синовиальной мембраны, капсулы сустава и оболочки сухожилия, которое может быть очаговым или диффузным, чаще всего поражает колено и в меньшей степени бедро. У молодых пациентов в коленный сустав вовлекается вся синовиальная мембрана и эрозируется межкондилярный гребень большеберцовой кости. Наблюдается субхондральная гранулема диаметром 3 мм, напоминающая гигантоклеточную опухоль большеберцовой кости. Кортикальная деструкция межкондилярной ямки бедренной кости видна на томограммах. Диффузный пигментный ворсинчатый узелковый синовий связан с повышенным внутрисуставным давлением из-за разрастания большого количества синовиальной ткани. Ворсины обычно проникают в остеохондральный отросток через суставной хрящ, на стыке кости и сустава или вдоль связочного аппарата.