SAPHO — это аббревиатура из следующих пяти букв: синовит, акне, пустулез, гиперостоз и остеит. Синдром SAPHO — это хроническое заболевание, затрагивающее в основном кожу, кости и суставы, характерными изменениями которых являются гипертрофия и асептический остеит в сочетании с различными формами поражения кожи. Клинические проявления Этиология и патогенез синдрома SAPHO неизвестны. Он поражает в основном людей молодого и среднего возраста, иногда детей, и может встречаться у представителей обоих полов, причем женщин немного больше, чем мужчин. Основными клиническими проявлениями заболевания являются симметричная боль в передней верхней части грудной стенки, ограничение движений в ключичном и плечевом суставах, боль в пояснице и ограничение движений в пояснице. Вовлечение грудинно-ключичного и акромиально-ключичного суставов является обычным явлением, иногда вовлекаются мелкие суставы запястья, кистей и стоп. Может наблюдаться повышение температуры кожи, покраснение, припухлость, нежность и утренняя скованность в вовлеченных суставах. У большинства пациентов остеомаляция возникает в грудине, ребрах и ключице передней грудной стенки. На рентгеновских снимках можно увидеть окостенение костно-ключичной связки или эрозию кости в местах ее прикрепления. Отсутствие вовлечения ребер ниже грудины 6 является еще одной особенностью заболевания. Вторым распространенным местом поражения является позвоночник и крестцово-подвздошные суставы, иногда поражаются кости запястья и пальцев ног, при этом визуализация схожа с той, что наблюдается при псориатическом артрите. Остеит множественный, преимущественно в грудной ключице, подвздошной кости и позвоночнике, с очаговым остеолизом или сочетанием остеолиза и остеосклероза на рентгенограмме. Наличие этого признака полезно для ранней диагностики. Поражения кожи разнообразны: наиболее часто встречается пальмоплантарный пустулез, затем пустулезный псориаз, тяжелые акне на лице и спине, обычный псориаз и поражение потовых желез. Поражения кожи могут возникать одновременно с остеоартритическими поражениями, до или после них. Почти у 10% пациентов могут быть клинические проявления воспалительного заболевания кишечника. В тяжелых случаях локализованная гипертрофия кости может вызывать боль и отек в верхней части грудной стенки и верхних конечностях из-за сдавливания прилегающих нервно-сосудистых структур, что известно как «синдром грудного выхода». В острой фазе воспаления ESR и CRP могут быть повышены, а RF и HLA-B27 часто отрицательны. Биопсии из очагов остеита представляют собой гранулемы с преобладанием гранулоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов с отрицательными бактериальными культурами. Диагностика и дифференциальная диагностика Диагноз синдрома SAPHO требует исключения бактериальных и грибковых инфекций и опухолей, поэтому биопсия и культивирование поражения остеи особенно важны. За этими исключениями диагноз может быть поставлен на основании следующих критериев: (а) гипертрофия грудиноключично-сосцевидной кости и любой из следующих трех признаков: (i) множественный остеит без поражения кожи; (ii) одиночный асептический остеит в сочетании с поражением кожи, таким как пальмоплантарный пустулез, псориаз, акне или потовые железы; (iii) острый или хронический артрит в сочетании с этими поражениями кожи. Лечение Из-за относительно доброкачественного течения заболевания и его неизвестной этиологии лечение в настоящее время является симптоматическим. Предпочтительным методом лечения являются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП); в некоторых случаях, когда воспалительная реакция выражена сильно и НПВП неэффективны, можно использовать малые и средние дозы глюкокортикоидов в течение короткого периода времени; метотрексат может использоваться в случаях выраженного периферического синовита или значительного поражения кожи; а сальбутамол может использоваться в случаях комбинированного воспалительного заболевания кишечника. Последние исследования показали, что новое поколение бисфосфонатов, памидифосфонаты и ингибиторы TNF-альфа эффективно облегчают симптомы этого заболевания.