Пигментный ворсинчато-узелковый синовит встречается относительно редко и может быть как ворсинчатым, так и узелковым. Пациенты — это в основном мужчины молодого и среднего возраста. Как правило, это люди в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание чаще всего встречается в коленных и голеностопных суставах, затем в тазобедренных, межтаранных, лучезапястных и локтевых суставах, а иногда в бурсах и оболочках сухожилий.
1. патологические проявления
Вероятно, речь идет о заболевании синовиальной оболочки, которое находится между воспалением и доброкачественным новообразованием. Ворсинчатая форма больше похожа на воспалительное заболевание. Исследования на животных показали, что повторные инъекции крови в полость сустава могут вызвать те же патологические изменения, что и ворсинчатая форма. Подобные изменения могут возникать у спортсменов из-за повторяющихся кровоизлияний в колено. Узловатая форма состоит из большого количества синовиальных клеток и склонна к рецидивам, если ее полностью не иссечь, тем самым напоминая доброкачественную опухоль.
При ворсинчатой форме синовия имеет темно-красный или коричнево-желтый цвет и часто значительно утолщена, до 1 см и более. Поверхность синовиальной оболочки неровная, часто с образованием складок и ворсинок. Некоторые ворсинки длинные и тонкие, до 1-2 см в длину, и плавают в воде, как усики; другие короче и сливаются вместе, образуя узелки. Узелки варьируются от 1 см до 4-5 см в диаметре. Мелкие узелки имеют красновато-коричневый цвет, а крупные — желтовато-белый с ржавыми пятнами. Узелки немного жесткие и твердые, с вихревой фиброзной тканью, видимой на разрезе, и иногда слизистой дегенерацией и трещинами. В некоторых случаях встречаются как ворсинчатые, так и узелковые поражения.
Распространение поражений можно классифицировать как диффузное или ограниченное. Диффузные поражения встречаются чаще, а некоторые ограничены. При диффузном поражении присутствуют ворсинки и ворсинчатые узелки, а в ограниченных случаях они обычно узловатые.
Микроскопически поверхность ворсинок состоит из нескольких слоев синовиальных клеток с небольшим количеством фиброзной ткани, расширенных капилляров и нескольких воспалительных клеток в центре. Внутри и снаружи клеток видны железосодержащие гранулы гематоксилина. Узелки состоят из плотных синовиальных клеток с небольшим количеством цитоплазмы, нечетким цитозолем и более темным ядерным окрашиванием. В плотных клетках видны изломы и сосочки. Между синовиальными клетками иногда встречаются многоядерные гигантские клетки и пенистые клетки.
2. Клинические проявления
Явных системных симптомов нет, температура тела пациента не высокая, скорость оседания крови не высокая, картина крови не изменена. Местные симптомы на ранних стадиях также слабо выражены, поэтому пациенты обращаются к врачу поздно и имеют длительное течение болезни, большинство из них имеют в анамнезе травмы.
Основным симптомом заболевания является припухлость сустава, боль обычно слабая, местная температура кожи иногда слегка повышена, функциональные ограничения сустава не очевидны. В диффузно опухших суставах утолщенная синовиальная мембрана губчатая на ощупь, а в случаях большого скопления жидкости можно прощупать флуктуирующие ощущения. Иногда могут пальпироваться узелки разного размера и слегка подвижные.
Отек надколенной капсулы и надколенника очевиден при вовлечении колена, а тест надколенника положителен, если в нем много жидкости. Гиперпластическая синовиальная ткань иногда может проникать через заднюю капсулу сустава, проникать в N-ямку и распространяться по заднему пространству икроножной мышцы, создавая глубокий, диффузный отек. При поражении голеностопного сустава отек наиболее выражен вокруг внутренней и наружной лодыжки. В случае вовлечения тазобедренного сустава припухлость в основном располагается перед тазобедренным суставом.
При диффузном или ограниченном поражении наблюдается легкая атрофия мышц пораженной конечности. При пункции сустава может выделяться кровянистая или кофейного цвета жидкость. Эта суставная жидкость очень специфична и имеет диагностическое значение.
3. Диагностика
(1) Клиническая картина
(2) Артроцентез
(3) МРТ
(4) Артроскопия
(5) Патологический диагноз
4. Лечение
(1) Артроскопическое иссечение пораженной синовиальной мембраны
(2) Лучевая терапия лучше для ворсинчатого типа, но не так эффективна для узлового типа