I. Обзор
Миеломенингоэле (ГМК) — это врожденный порок развития центральной нервной системы, при котором спинной мозг вместе со спинномозговой бурсой, покрывающей его поверхность, выпячивается наружу из врожденного дефекта пластинки (врожденная манифестная spina bifida). Шейка бурсы обычно широкая, бурса выстлана твердой мозговой оболочкой, или часть корешка спинномозгового нерва может выступать в бурсу и прикрепляться к стенке бурсы, которая может быть заполнена спинномозговой жидкостью.
Эпидемиология
Заболеваемость в Китае составляет около 0,1%-1,0%. В последние годы прием витаминов и фолиевой кислоты беременными женщинами значительно снизил частоту пороков развития нервной трубки, но они по-прежнему составляют 1/4 случаев неонатальных дефектов, из которых наиболее распространенным является spina bifida, а несколько могут сочетаться с выпячиванием спинного мозга.
В-третьих, место начала заболевания
Спинной мозг может располагаться в любом месте оси позвоночника, но чаще всего он находится в крестцово-копчиковой области, затем в шейном отделе и реже в других областях.
Этиология
Это заболевание в основном связано с нарушением развития мезодермы во время эмбрионального закрытия нервной трубки и проявляется неполным закрытием позвоночного канала в сочетании с карманообразным выпячиванием спинного мозга и дурального мешка в соответствующей области.
V. Клиническая картина
Локализованные образования могут быть обнаружены при рождении в виде кистозных образований по средней линии спины в шейном, грудном или пояснично-крестцовом отделах, различных по размеру, круглых или овальных; большинство из них имеют широкое основание и нормальную кожу на поверхности, но могут быть также рубцовыми и тонкими, при разрыве которых вытекает спинномозговая жидкость. При плаче младенца масса может увеличиваться в размерах, а при сжатии массы родничок выбухает, и тест на трансиллюминацию оказывается положительным.
Неврологическое повреждение симптомы выпуклости спинного мозга и спинного мозга терминальной деформации, дегенерация, образование полости спинного мозга имеет различные степени двусторонней параплегии нижних конечностей и недержание мочи и кала, в пояснично-крестцовом поражения неврологических повреждений является тяжелым; выпуклость спинного мозга сам может сформировать эмболию спинного мозга, с возрастом, рост может также усугубить состояние; спинной мозг подвергается неврологические проявления являются более серьезными.
Менингит легко вызывается разрывом дурального мешка, а рецидивирующий менингит может быть вызван скрытым spina bifida с кожными синусовыми трактами.
Другие симптомы могут включать образования и висцеральное сдавление в груди, животе и тазу, а также гидроцефалию или другие пороки развития.
VI. Диагностика
Кистозное, вздутое образование в середине спины присутствует при рождении, с положительным тестом на трансиллюминацию, увеличивается с возрастом и с соответствующими неврологическими нарушениями.
Рентгенограммы позвоночника показывают неполное закрытие пластинок позвонков и теневые образования мягких тканей, расширенные межпозвоночные отверстия в случаях выпячивания в торакоабдоминальную полость и значительно расширенный крестцовый канал в случаях протрузии в таз.
На поперечных срезах КТ видны аномалии спинномозгового канала и выбухание твердой мозговой оболочки, которая имеет круглую или овальную форму с той же плотностью, что и спинномозговая жидкость, и тонким периферическим кольцом над спинномозговой жидкостью (твердой мозговой оболочкой) с четкой задней границей спинномозгового канала, или может выступать в таз или передне- или латерально в средостение.
МРТ в сагиттальном и поперечном сечении Т1ВИ может показать протяженность и содержимое выпуклости позвоночника, а Т2ВИ показывает высокий сигнал спинномозговой жидкости и низкий сигнал спинного мозга.
VII. Лечение
При гидроцефалии часто рекомендуется раннее хирургическое устранение спинномозговых выпуклостей, вентрикуло-абдоминальное шунтирование с последующей резекцией и устранением спинномозговых выпуклостей; срочная или ранняя операция требуется в случаях, когда стенка кисты разрушена или тонкая; у других детей операция обычно целесообразна через 1-3 месяца после рождения.