Феномен Щелкунчика, также известный как синдром сдавления левой почечной вены, был впервые зарегистрирован Schepper в 1972 году и постепенно привлек к себе внимание; согласно статистике, феномен Щелкунчика в основном наблюдается у детей и подростков, возраст начала заболевания варьируется от 4 до 20 лет, чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 24:5, наиболее частый возраст — 13-16 лет, и является одной из распространенных причин внепочечной гематурии у детей. Левая почечная вена проходит под углом между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией, через которую проходит левая почечная вена. Нормальные анатомические взаимоотношения левой почечной вены Нижняя полая вена расположена справа от брюшной аорты, а правая почечная вена вливается непосредственно в нижнюю полую вену коротким прямым ходом. Левая почечная вена, напротив, проходит через угол между аортой и верхней брыжеечной артерией, пересекает переднюю часть брюшной аорты и затем вливается в нижнюю полую вену, что делает левую почечную вену намного длиннее правой. В нормальных условиях: угол между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой заполнен брыжейкой, жиром, лимфатическими узлами и брюшиной, поэтому левая почечная вена не сдавливается. В нормальных условиях верхняя брыжеечная артерия начинается от брюшной аорты и образует с ней угол от 25° до 60°. При наличии или возникновении факторов, сужающих этот угол, левая почечная вена и двенадцатиперстная кишка могут быть сдавлены, что приводит к синдрому сдавления левой почечной вены. Клинические проявления: Когда происходит быстрый пубертатный рост, быстрый рост в высоту, гиперэкстензия позвоночника, резкие изменения формы тела или опущение почки, левая почечная вена плохо проходит в этом углу и может быть сдавлена, вызывая изменения в кровотоке и соответствующие клинические симптомы. Гематурия или протеинурия обычно носит вертикальный характер, т.е. гематурия или протеинурия появляется при вертикальном положении тела и исчезает в положении лежа, и чаще всего наблюдается у худых и высоких подростков и редко встречается у лиц старше 30 лет. Гематурия или протеинурия, как правило, появляется после напряженной физической нагрузки и в вечернее время, и может быть рецидивирующей. Она имеет характеристики негломерулярной гематурии, но у небольшого числа пациентов может наблюдаться гломерулярная гематурия. Гематурия или протеинурия обычно слабо выражены, но в очень небольшом числе случаев присутствует гематурия, а гематурия и протеинурия обычно не встречаются вместе. Клинический диагноз: Диагноз устанавливается на основании двух тестов: 1. 90% или более эритроцитов мочи ортоморфны, т.е. нефрогенная гематурия; 2. Ультразвуковое исследование показывает сдавление левой почечной вены. Диагностические критерии: проксимальный внутренний диаметр расширенного участка до стеноза левой почечной вены в положении лежа более чем в три раза шире внутреннего диаметра стеноза; через 15-20 минут в положении вытяжения задней поверхности позвоночника внутренний диаметр расширенного участка более чем в четыре раза шире внутреннего диаметра стеноза; диагноз ставится при принятии двух положений. Эти два теста просты, легко выполнимы и эффективны. Прогноз: Прогноз для детей с ореховой болезнью считается временным явлением в подростковом возрасте. По мере взросления ребенка устанавливается эффективное коллатеральное кровообращение, улучшается гематурия, увеличивается жировая ткань вокруг начала верхней брыжеечной артерии, все это снимает местное сдавление почечных вен, и гематурия исчезает без специального лечения. Однако, поскольку некоторые провоцирующие факторы, такие как сильные физические нагрузки и простуда, могут спровоцировать гематурию или вызвать повторяющиеся эпизоды гематурии, важно избегать этих факторов, чтобы ребенок мог успешно пройти период полового созревания.