Эозинофильный гастроэнтерит, также известный как эозинофильный гастроэнтерит, является редким заболеванием, характеризующимся диффузной или ограниченной эозинофильной инфильтрацией в определенных областях желудочно-кишечного тракта. Клинические проявления включают спазматические боли в верхней части живота, которые могут сопровождаться тошнотой, рвотой, лихорадкой или наличием в анамнезе специфической пищевой аллергии. Кайзсер впервые сообщил об этом в 1937 году, и на сегодняшний день в мировой литературе описано более 200 случаев заболевания.
Обзор заболеваний
Эозинофильный гастроэнтерит — это заболевание желудочно-кишечного тракта, характеризующееся увеличением количества эозинофилов в периферической крови. Он может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20 до 50 лет. Гендерных различий нет.
Клинические признаки и симптомы эозинофильного гастроэнтерита зависят от глубины инфильтрации стенки желудочно-кишечного тракта и наличия или отсутствия поражений пищевода и толстой кишки, и клинически могут быть классифицированы на три типа. Слизистый тип (тип I) Общие симптомы включают тошноту, рвоту, боли в животе, диарею, потерю веса и боли в пояснице, которые могут усиливаться при употреблении определенных аллергенных продуктов. При физическом обследовании можно обнаружить кожную экзему, крапивницу и отек стоп и лодыжек. У некоторых пациентов наблюдается анемия. Миксоматозный тип (тип II) Основными проявлениями являются полная или неполная непроходимость пилорического отдела и тонкой кишки, тошнота, рвота и боль в животе, которую трудно снять антацидами или антихолинергическими препаратами. Тип плазматической мембраны (тип III) Относительно редкий, составляет около 10% от общего числа эозинофильных гастроэнтеритов. Может наблюдаться асцит.
Классификация заболеваний
Гастроэнтерология
Описание заболевания
Эозинофильный гастроэнтерит — это заболевание желудочно-кишечного тракта, характеризующееся увеличением количества эозинофилов в периферической крови, с различной степенью эозинофильной инфильтрации в желудке и тонкой кишке, неясной этиологии, связанное с аллергическими реакциями и иммунной дисфункцией. Он хорошо реагирует на терапию глюкокортикостероидами и чаще встречается у молодых взрослых и реже у детей.
Симптомы и признаки
Эозинофильный гастроэнтерит может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20 до 50 лет. Гендерных различий нет. Поражения могут захватывать всю слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта от пищевода до толстой кишки. Клинические признаки и симптомы эозинофильного гастроэнтерита зависят от глубины инфильтрации стенок желудочно-кишечного тракта и наличия или отсутствия поражений в пищеводе, желудке, тонком кишечнике и толстой кишке, и клинически могут быть классифицированы на 3 типа.
Общие симптомы включают тошноту, рвоту, боли в животе, диарею, потерю веса и боли в пояснице, которые могут усугубляться при употреблении специфических аллергенных продуктов. При физическом обследовании можно обнаружить кожную экзему, крапивницу и отек стоп и лодыжек. У некоторых пациентов также может наблюдаться анемия вследствие желудочно-кишечного кровотечения. При обширных поражениях могут возникать системные проявления, такие как мальабсорбция в тонком кишечнике, энтеропатия с потерей белка и анемия. Подростки могут страдать от задержки роста и отставания в развитии, а у женщин может наблюдаться вторичная аменорея.
2. миксоматозный тип (тип II) Преобладают миксоматозные поражения. Из-за утолщения и ригидности стенок желудка и тонкой кишки основными клиническими проявлениями являются полная или неполная пилорическая и тонкокишечная непроходимость, тошнота, рвота и боли в животе, которые трудно купируются антацидами или антихолинергическими препаратами.
3. Тип плазматической мембраны (тип III) Поражения субплазматической мембраны являются преобладающими и относительно редкими, составляя около 10% от общего числа эозинофильных гастроэнтеритов. Может наблюдаться асцит с большим количеством эозинофилов в асцитической жидкости. Этот тип может существовать отдельно или в сочетании с двумя другими типами.
Этиология заболевания
Этиология эозинофильного гастроэнтерита неизвестна. Предполагается наличие пищевой аллергии, но чаще она встречается у детей, у взрослых аллергические продукты встречаются редко, есть сообщения о том, что заболевание вызывают лекарства или токсины.
Патофизиология
Эозинофильный гастроэнтерит характеризуется инфильтрацией эозинофилов в тканях. Считается, что заболевание стимулируется определенными веществами, вызывающими системную или местную аллергическую реакцию, синдром вторичной реакции на какой-то необъяснимый антиген и аллергическую реакцию. Считается, что болезнь развивается в результате дегрануляции эозинофилов и высвобождения различных ферментов, которые вызывают повреждение тканей. Гипотеза об аллергической реакции I типа основана на том, что заболевание эффективно лечится гормонами, что у некоторых пациентов повышен уровень IgE в крови, а также на наличии аллергии в анамнезе или семейном анамнезе. Гипотеза заключается в том, что под воздействием некоторых факторов, нарушающих целостность слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, пищевые и другие антигены проникают в ткани, вызывая сенсибилизацию и дегрануляцию тучных клеток, высвобождая гистамин и хемокины эозинофилов, вызывая инфильтрацию и дегрануляцию эозинофилов, что приводит к повреждению тканей, а высвобождающаяся пероксидаза эозинофилов еще больше стимулирует тучные клетки к высвобождению гистамина, образуя порочный круг. Помимо аллергических реакций I типа, важную роль в патогенезе эозинофильного гастроэнтерита играет аномальная иммунная функция, однако не было выявлено ни одной последовательной аномальной иммунной функции. Было предложено, что эозинофильный гастроэнтерит является атопическим воспалением ЖКТ и что это эозинофильное воспаление является аллергической реакцией на определенные неустановленные антигены, которые могут быть частью реакции при болезни Крона, язвенном колите, амебной дизентерии и лактопротеиновом колите. Есть сообщения о генетической предрасположенности к эозинофильному энтериту, но они не могут быть окончательными, так как нет семейных исследований. Вовлечение может происходить во всех сегментах от пищевода до прямой кишки, при этом чаще всего вовлекаются тонкая кишка и желудок. Гистология характеризуется большим количеством эозинофильных инфильтратов, которые могут скапливаться в грудах. Эозинофильные инфильтраты могут охватывать всю стенку желудочно-кишечного тракта или преимущественно один слой. Наиболее распространенным слоем является слизистый и подслизистый, затем мышечный, а плазменный слой встречается редко. Другие патологические изменения включают отек, атрофию ворсинок тонкого кишечника, некроз и регенерацию эпителиальных клеток слизистой оболочки и желез. Инфильтрация эозинофилами наблюдается при любом воспалительном процессе и должна дифференцироваться при значительном увеличении других воспалительных клеток.
Диагностические тесты
Диагностика: Диагноз в основном основывается на клинической картине, анализе крови, рентгенологических и эндоскопических и патологических результатах.
1. критерии Тэлли
(1) Наличие желудочно-кишечных симптомов.
(2) Патология биопсии показывает эозинофильную инфильтрацию в одной или нескольких областях желудочно-кишечного тракта от пищевода до толстой кишки, или рентгенологические аномалии толстой кишки с периферической эозинофилией.
(3) Заболевания, кроме паразитарных инфекций и эозинофилии вне желудочно-кишечного тракта, такие как болезнь соединительной ткани, эозинофилия, болезнь Крона, лимфома, первичный амилоидоз болезнь Менетрие и др.
2. критерии Лейнбаха
(1) Желудочно-кишечные признаки и симптомы после употребления определенных продуктов питания.
(2) Эозинофилия в периферической крови.
(3) Гистологические признаки эозинофилии или инфильтрации желудочно-кишечного тракта.
Лабораторные исследования.
1. анализ крови У 80% пациентов наблюдается эозинофилия периферической крови, от 1 до 2 х 109/л у пациентов с преимущественно слизистым и подслизистым поражением и миелопатией, и до 8 х 109/л у пациентов с преимущественно плазмоклеточным поражением. также может наблюдаться железодефицитная анемия, снижение сывороточного альбумина, повышение IgE в крови и увеличение осадка.
Значение исследования фекалий при кислотно-клеточном гастроэнтерите заключается в исключении кишечных паразитарных инфекций, а в некоторых случаях можно увидеть кристаллы Шарко-Лейдена.
Другие вспомогательные тесты.
1. рентген Эозинофильный гастроэнтерит не обладает специфичностью. рентген с барием показывает отек слизистой, расширенные складки, узелковые дефекты наполнения, утолщение стенки желудочно-кишечного тракта, сужение просвета и обструкцию.
2. КТ-исследование может выявить утолщение стенок желудочно-кишечного тракта, увеличенные мезентериальные лимфатические узлы или асцит.
3. Эндоскопия и биопсия При эозинофильном гастроэнтерите с преимущественным поражением слизистой оболочки и подслизистого слоя. Микроскопически складки слизистой оболочки выглядят грубыми, сросшимися, отечными, изъязвленными или узловатыми. Биопсия патологически подтверждает наличие большого эозинофильного инфильтрата, что является ценным для подтверждения диагноза. Однако у пациентов с преимущественно миксоматозным и плазматическим поражением ткани биопсия малоэффективна и иногда требует хирургического патологического подтверждения.
4. диагностическая лапаротомия должна быть выполнена у пациентов с асцитом, который является экссудативным и содержит большое количество эозинофилов, и окрашивание мазков асцита должно быть выполнено для дифференциации между эозинофилами и нейтрофилами.
5. Лапароскопия Отсутствие специфичности при лапароскопии. В легких случаях наблюдается только застой брюшины, а в тяжелых случаях может напоминать метастатический рак брюшины. Значение лапароскопии заключается в проведении биопсии слизистой ткани брюшины для получения патологического диагноза.
Хирургическое исследование обычно не проводится для подтверждения подозрения на эозинофильный гастроэнтерит, но операция проводится при кишечной или пилорической непроходимости или при подозрении на опухоль.
Дифференциальная диагностика
1. диспепсия Пациенты с эозинофильным гастроэнтеритом могут иметь симптомы диспепсии, такие как боль в животе, тошнота, рвота и растяжение живота, но они часто недостаточно специфичны. Для пациентов с диспепсией как проявлением, их следует дифференцировать от пептической язвы, рефлюкс-эзофагита, рака желудка и хронического панкреатита.
2. кишечная непроходимость Кишечная непроходимость может часто возникать при миксоматозном типе, поэтому следует обратить внимание на исключение опухолей желудочно-кишечного тракта и сосудистых заболеваний кишечника.
3. асцит Чаще всего наблюдается при эозинофильном гастроэнтерите плазматического типа. Обычные и биохимические анализы асцита, анализы асцита на СЕА и патологическое исследование асцита полезны в диагностике заболевания.
Эозинофилия — это системное заболевание неизвестной этиологии, которое может вовлекать и желудочно-кишечный тракт. 60% вовлекают печень, 14% — желудочно-кишечный тракт, а 50% диффузного эозинофильного гастроэнтерита часто вовлекают помимо желудочно-кишечного тракта органы вне желудочно-кишечного тракта.
5. Кишечные паразитарные инфекции могут вызывать различные неспецифические симптомы со стороны ЖКТ, а также эозинофилию периферической крови. Повторное исследование фекальных яиц позволяет выявить их.
6. аллергические заболевания Бронхиальная астма, аллергический ринит и крапивница имеют свои клинические проявления, помимо повышенного содержания эозинофилов в периферической крови.
7. Эозинофильные гранулемы возникают в основном в желудке, толстой и тонкой кишке и представлены в виде ограниченных образований.
8. ревматические заболевания Различные васкулиты, такие как аллергический гранулематоз (синдром Чурга-Стросса) и нодозный полиартериит, и другие заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия, дерматомиозит и полимиозит, могут вовлекать желудочно-кишечный тракт, проявляясь болью в животе и диспепсией, и могут сопровождаться различной степенью эозинофилии периферической крови. Биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника может помочь в дифференциальной диагностике.
Варианты лечения
1.Общее лечение При выявленных или подозреваемых продуктах питания следует прекратить прием лекарств. Некоторые специфические продукты питания молоко, яйца, мясо рыба и креветки и т.д. могут уменьшить симптомы после контролируемого приема.
2. Лечение глюкокортикостероидами имеет хорошую эффективность, преднизон 20-40 мг в день, после 1-2 недель приема препарата контроль симптомов может быть уменьшен до поддержания, постепенно прекратите прием препарата. Кромогликат натрия может ингибировать дегрануляцию тучных клеток и предотвращать высвобождение гистамина, 40-60 мг в день, 3 раза в день, в течение от 6 недель до нескольких месяцев.
3. Хирургическое лечение Когда возникает пилорическая обструкция и кишечная непроходимость и консервативное медицинское лечение неэффективно, может быть принято хирургическое лечение, которое склонно к рецидивам после операции и требует поддерживающей гормональной терапии после операции.
Профилактика и прогноз
Прогноз: Прогноз этого заболевания благоприятный, злокачественных изменений не зарегистрировано.
Профилактика: Информация отсутствует.
Осложнения
Подростковое начало может привести к задержке роста и аменорее. Типичная клиническая картина при преобладании миксоматозного поражения — кишечная или пилорическая непроходимость с соответствующими признаками и симптомами. Иногда эозинофильная инфильтрация мышечного слоя пищевода вызывает инсипидус кардии. Он встречается реже всего, когда в процесс вовлечен преимущественно плазменный слой, и обычно проявляется асцитом, который характеризуется большим количеством эозинофилов.
Эпидемиология
Заболевание редкое, впервые о нем сообщил Kaijser в 1937 году, и на сегодняшний день в литературе описано менее 300 случаев. Она встречается в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, но может также возникать у детей и пожилых людей; заболеваемость у мужчин примерно в два раза выше, чем у женщин; заболеваемость в популяции определить сложно, по ограниченным данным, она составляет всего 1 ЭГ на 100 000 госпитализаций.
С какими заболеваниями его можно спутать?
Следующие заболевания следует дифференцировать от этого заболевания.
(1) Паразитарные инфекции Эозинофилия периферической крови может наблюдаться при паразитарных заболеваниях, вызванных анкилостомами, шистосомами, цестодами и цистицерковыми нематодами, каждое из которых имеет свои клинические проявления.
(2) Карцинома и злокачественная лимфома желудочно-кишечного тракта Эозинофилия периферической крови также может присутствовать, но является вторичной по отношению к другим проявлениям карциномы и лимфомы.
(3) Эозинофильные гранулемы возникают в основном в желудке и тонкой кишке в виде ограниченных образований.
(4) Эозинофилия Помимо увеличения количества эозинофилов в периферической крови, поражение затрагивает не только кишечник, но и широко вовлекает другие паренхимальные органы, такие как мозг, сердце, легкие и почки.