Вероятность развития эпилепсии у детей составляет 0,4%, и если 2 или более регулярных приема противоэпилептических препаратов не помогают эффективно контролировать приступы, существует менее 5% вероятности того, что дальнейшие испытания других препаратов приведут к прекращению приступов в долгосрочной перспективе. Популяционные исследования показали, что у 8-10% детей с недавно диагностированной эпилепсией через 2 года развивается лекарственно-рефрактерная эпилепсия. Более того, дальнейшее наблюдение показывает, что у части детей, которые ранее хорошо реагировали на медикаментозное лечение, снова развивается лекарственно-рефрактерная эпилепсия. Если визуализация выявляет у ребенка структурное поражение, шансы на то, что лекарство поможет справиться с эпилепсией, становятся еще ниже. Еще в 1970-х годах Фальконер продемонстрировал, что ранние хирургические процедуры могут принести пользу детям с эпилепсией. Однако последующие исследования в 1980-х и 1990-х годах показали, что между началом заболевания и решением о проведении операции обычно проходит 10-15 лет — интервал, который многие эпилептологи считают неприемлемо большим. Врачи, лечащие детей с эпилепсией, не могут чувствовать себя так же комфортно, как взрослые эпилептологи, которые также сталкиваются с проблемами детского развития. Эта 10-летняя задержка может оказать огромное негативное влияние на развитие ребенка, если эпилепсия плохо контролируется или если высокие дозы противоэпилептических препаратов оказывают токсическое действие. У младенцев и детей плохо контролируемая эпилепсия может привести к значительным нарушениям нейроразвития, включая когнитивные, поведенческие, психосоциальные и психиатрические расстройства. Частота умственной отсталости у детей с эпилепсией в возрасте до 1 года составляет 83%. Поскольку эпилепсия может вызывать умственную отсталость, некоторые исследователи в настоящее время рассматривают эпилепсию как «энцефалопатию». Исследования показали, что рефрактерная эпилепсия в возрасте до 2 лет, особенно если приступы происходят ежедневно, является фактором риска тяжелой умственной отсталости. Контроль эпилепсии на ранних этапах развития мозга имеет решающее значение для интеллектуального развития, а дети-подростки с трудноизлечимой эпилепсией могут иметь значительные психосоциальные нарушения. Кроме того, необходимо учитывать связанные с припадками инвалидизацию и смертность. Смертность при плохо контролируемой детской эпилепсии составляет 0,5% в год, а причины включают внезапную смерть при эпилепсии, аспирационную пневмонию, травму, стойкий эпилептический статус и др. Поэтому необходимо рассмотреть вопрос о раннем хирургическом лечении детей с симптоматической эпилепсией, которую трудно контролировать с помощью лекарств. Неразумно откладывать операцию, перебирая различные противоэпилептические препараты. Цель операции — остановить катастрофические нарушения развития путем купирования припадков, а пластичность мозга младенцев и детей облегчает восстановление и реорганизацию неврологических функций после операции. Контроль эпилепсии до 8-10 лет или устранение побочных эффектов противоэпилептических препаратов, когда это возможно, может позволить ребенку догнать нормальных детей и уменьшить задержки в развитии в период наиболее активной функциональной пластичности мозга. Кроме того, успешная операция может улучшить психосоциальное функционирование и качество жизни. Современные рекомендации по лечению детской рефрактерной эпилепсии меняются, и число детей с эпилепсией, получающих раннее хирургическое лечение, стремительно растет. Это основано на нескольких достижениях: 1. Ранняя диагностика лекарственно-рефрактерной эпилепсии. Исследования показали, что раннее выявление «лекарственно-рефрактерных» признаков имеет большое значение для раннего лечения детской эпилепсии. Для того чтобы принимать решения о хирургическом вмешательстве в разумные сроки, эпилептологи должны четко понимать естественное течение синдромов детской эпилепсии и различать самоограничивающиеся симптомы, когда ремиссия возможна, и рефрактерные случаи, когда ремиссия маловероятна. Такие состояния, как четко очерченные поражения на МРТ, часто предсказывают плохой исход. Кроме того, молодой возраст начала заболевания, умственная отсталость, неврологические аномалии, стойкий эпилептический статус, несколько типов припадков, частые припадки и значительные фокальные аномалии ЭЭГ в начале эпилепсии также являются факторами риска развития лекарственно-рефрактерной эпилепсии у детей. 2. Достижения в технике локализации эпилептических очагов. ЭЭГ у детей более сложная и неоднозначная, чем у взрослых, и даже ограниченные изменения при визуализации могут показать диффузные или многофокусные нарушения. Поэтому достижения в области нейровизуализации в большей степени проявляются у детей. МРТ высокого разрешения позволяет выявить большее количество ганглиоглиом, эмбриональных диспластических нейроэпителиом, фокальных кортикальных дисплазий и других нарушений нейронной миграции. Растущее знакомство детских эпилептологов с такими поражениями также значительно улучшило показатели диагностики. Достижения в функциональной визуализации, такие как ПЭТ-КТ исследования и межприступные и межприступные ОФЭКТ исследования, также привели к все более четкой локализации эпилептических очагов у детей. 3. Опыт и уверенность в хирургическом лечении младенцев и детей постепенно накапливаются. Десятилетия исследований и опыт подтвердили, что эффективность хирургического лечения детской эпилепсии, по крайней мере, сопоставима с таковой у взрослых. Более того, существуют специфические операции при эпилепсии, которые должны применяться почти исключительно у педиатрических пациентов, такие как гемиплегическая черепно-мозговая травма, синдром Штурге-Вебера, симптоматические инфантильные спазмы и другие. Благодаря наличию специфической патологической основы и сильной нейрофункциональной пластичности, операции у таких детей с эпилепсией могут быть выполнены очень адекватно, например, операция гемисферэктомии на одной стороне мозга, после которой может быть получен очень хороший контроль приступов, часто вплоть до их исчезновения. Современные данные показывают, что в целом риск хирургического лечения эпилепсии у детей и младенцев не намного выше, чем у взрослых пациентов. Однако необходимо обратить особое внимание на то, что у младенцев с плохим физическим развитием периоперационная смертность выше, чем у взрослых пациентов. 4. Расширение показаний к операции у младенцев и детей, подходящих для хирургического лечения. У некоторых детей и младенцев эпилепсия может быть обусловлена не только тяжелыми врожденными аномалиями, но и заболеваниями, вызывающими прогрессирующую неврологическую дисфункцию, такими как туберозный склероз, синдром Штурге-Вебера, энцефалит Расмуссена и другие. Некоторые дети могут также страдать от так называемой «катастрофической эпилепсии» или эпилептической энцефалопатии, такой как синдром Веста и синдром Леннокса-Гастаута. При этих синдромах, помимо рефрактерной эпилепсии, у ребенка также наблюдается генерализованная гипофункция высших отделов коры головного мозга. Поэтому у таких детей раннее хирургическое лечение связано со спасением развития и когнитивных функций в дополнение к контролю над припадками. 5. Существуют доказательства того, что раннее хирургическое вмешательство может улучшить долгосрочный прогноз. Очевидно, что если дети достигают удовлетворительных долгосрочных результатов при раннем хирургическом вмешательстве, то можно не только снизить частоту событий, связанных с эпилепсией, и уменьшить неблагоприятные последствия длительного приема противоэпилептических препаратов, но и значительно улучшить психосоциальные аспекты. Кроме того, ранняя операция может также снизить вероятность дальнейшего обострения припадков из-за формирования вторичных эпилептических очагов. С точки зрения развития, раннее детство — это период быстрого развития, но при этом очень уязвимый и чувствительный. Припадки и противоэпилептическое лечение в этот период могут привести к задержке развития или даже регрессу, например, к функциональным нарушениям, ограничению активности, побочным эффектам лекарств, отсеву из школы, чрезмерной опеке, снижению самооценки и социального взаимодействия. Эти факторы также могут привести к развитию психосоциального «разрыва». Этот «разрыв» может углубляться со временем, поскольку лекарства не помогают контролировать приступы, и его может быть трудно заполнить даже после операции по устранению приступов. Сообщалось, что у младенцев и детей с «катастрофической эпилепсией» в возрасте до 2-3 лет может наблюдаться «компенсаторное» быстрое развитие после успешного хирургического лечения. Дети с более короткими историями болезни чаще демонстрировали послеоперационное увеличение вербального IQ и оперантного IQ. В отличие от этого, Мейер сообщил, что у 50 детей со средним возрастом 15,8 лет и средним анамнезом 7,5 лет, перенесших височную лобэктомию, не было отмечено улучшения IQ, несмотря на 78% послеоперационное исчезновение припадков. Конечно, существуют некоторые аргументы против раннего хирургического вмешательства, такие как возможность спонтанной ремиссии у детей с эпилепсией, возможность фармакологического контроля в будущем, возможность серьезных необратимых осложнений после операции, а также опасения по поводу более высокой хирургической инвалидности/смертности у младенцев. Это напоминание о том, что раннее хирургическое лечение детской эпилепсии — это очень сложный и серьезный вопрос, который должен решаться осторожно и неуклонно, и требует оценки и хирургического вмешательства в отделениях с передовым оборудованием, сильными техническими навыками и очень большим опытом, а не слепого следования тенденции.