Выпячивание спинного мозга — это врожденный порок развития, при котором спинной мозг и нервные корешки выпячиваются из костного перелома из-за неполного сращения пластинок позвонков, вызванного эмбриональным нарушением закрытия нервной трубки, что часто сопровождается локальным аномальным жировым разрастанием, также известным как жировое выпячивание спинного мозга. Клинические симптомы включают различную степень двусторонней слабости нижних конечностей и дисфункцию мочеиспускания. Отсутствие лечения или неадекватное хирургическое вмешательство может серьезно повлиять на качество жизни ребенка. Диагноз спондилолистеза спинного мозга с локализованной липомой ранее был неясен из-за отсутствия визуализации. Авторы обобщили 18 случаев спондилолистеза спинного мозга у детей, поступивших в нашу больницу с 2007.1 по 2008.5, из которых 8 случаев были связаны с липомой. У одного ребенка после операции развилась высокая температура и локальная утечка спинномозговой жидкости, которая зажила после 1 месяца дебридмента и смены повязок, в то время как остальные случаи зажили в один этап. В оставшихся двух случаях наблюдалось значительное улучшение, и функция нижних конечностей была восстановлена в различной степени. Прогноз для пяти детей был хорошим, с нормальным развитием и нежеланием членов семьи пересматривать МРТ. Обсуждение: Спондилолистез позвоночника является относительно распространенным врожденным заболеванием у детей, с частотой встречаемости 1-5/1000, чаще всего возникающим в пояснично-крестцовом отделе и часто сочетающимся с тяжелыми внутриспинальными деформациями, включая внутриспинальные жировые отложения, жировые изменения в спинном мозге и конусе, а также жировая, фиброзная соединительная ткань, смешанная с конусом или cauda equina и спайки с твердой мозговой оболочкой, что натягивает спинной мозг и влияет на нижние конечности ребенка и функцию кишечника, серьезно ухудшая качество жизни ребенка. Часто ребенок страдает неврологической дисфункцией или транссептальной параплегией. При спондилолистезе крестцового отдела спинного мозга наблюдается вялое недержание мочи, энтропион стопы, птоз или деформация стопы с высоким сводом; при спондилолистезе поясничного отдела спинного мозга — двусторонний паралич нижних конечностей, нейрогенный мочевой пузырь и пальпируемая закупорка полости кишечника в брюшной полости. Диагноз спондилолистеза спинного мозга основывается на типичных симптомах: киста обычно располагается по средней линии спины, покрыта нормальной кожей, а при очень тонкой коже тест на трансиллюминацию положителен и внутри видны cauda equina и другие нервные ткани. При сочетании с липомой подкожная ткань утолщена, дольчатая и мягкая. Может наблюдаться локальный рост волос, гиперпигментация и другие аномалии. При сдавливании кисты в родничке возникает импульсивное ощущение. Степень повреждения спинного мозга определяется следующими тестами: моторный и сенсорный дефицит в нижних конечностях; наличие или отсутствие недержания кала и дизурии, наполнение мочевого пузыря; вялая эктопия слизистой оболочки анального канала; сила сокращения анального сфинктера. Эти симптомы нелегко обнаружить у младенцев и детей младшего возраста. Визуализация может стать важной основой для диагностики и понимания локализации поражения: рентгеновские снимки обычно показывают недостаток позвоночной пластинки, расширение расстояния между корешками позвонков и костный дефект, соединенный с мягкотканным образованием. МРТ является важным диагностическим инструментом при спондилолистезе позвоночника и должна быть методом первого выбора, так как она четко показывает положение и форму спинного мозга, утолщенные концевые нити, форму дурального мешка и его содержимое, может обнаружить все привязки и почти всегда находит причину, обеспечивая важную основу для планирования хирургического вмешательства. Если имеется низкий конус спинного мозга, ниже уровня L3, утолщенные нити, или если спинной мозг фиксирован липомой или другой деформацией, то однозначно показано наложение троса. При наличии липомы видны длинные сигналы Т1 и Т2, которые могут быть подавлены в последовательности подавления жира, поскольку липома усугубляет соответствующие симптомы, вызывая компрессию спинного мозга или cauda equina, поэтому важно понять положение липомы по отношению к конусу спинного мозга. При параконусном типе жировик проникает с одной стороны конуса и обхватывает cauda equina с одной стороны; при супраконусном типе жировик проникает в супраконусную часть спинного мозга и может тянуть спинной мозг в дорсальный угол. Во всех восьми случаях МРТ показала выпячивание спинного мозга в капсуле или низкую фиксацию, а также локальный сигнал от жировой ткани. Данное заболевание необходимо дифференцировать от следующих: 1) простое выпячивание позвоночника и выпячивание спинного мозга: поскольку эти три заболевания похожи по внешнему виду, но хирургический подход и прогноз отличаются, предоперационные МРТ-изображения необходимо тщательно различать, а также проводить интраоперационные измерения нервной стимуляции и гистологическое исследование, если это возможно. 2) тератома: крестцово-копчиковая тератома имеет низкое расположение, переменный размер, неправильную форму и неравномерную твердость. Они неравномерны по размеру и твердости, в основном кистозного характера и чаще всего располагаются с одной стороны. Однако часто присутствует значительная патологическая ткань, такая как кость, зубы и хрящ. Хорошо определяется, отрицательный трансиллюминационный тест. При сдавливании кисты нет сообщения с субдуральным пространством и импульсации в родничке. На рентгенограмме нет дефекта в крестце. 3) Липома: подкожная липома мягкая, дольчатая, с четкими границами, без спинномозговой жидкости при пункции. Однако в случае спондилолистеза спинного мозга она часто сочетается с подкожной липомой в этой области. 4) Дерматоматозная киста: стенка кисты состоит из соединительной ткани и содержит сальные железы, потовые железы и волосы. Киста содержит отслоившийся эпителий и кожное сало, а вышележащая кожа нормальная. Киста маленькая, плотно прикреплена к коже, подвижная и слегка паренхиматозная. Тест на трансиллюминацию отрицательный, пробка в спинномозговой канал отсутствует, импульсивного ощущения родничка при сдавливании нет. Предоперационная МРТ может помочь выявить вышеуказанные поражения, а патологоанатомическое исследование резецированного материала позволяет уточнить диагноз. Противопоказаниями к операции являются: (i) большое выпячивание спинного мозга в грудном отделе позвоночника с тяжелым параличом нижних конечностей; (ii) тяжелая гидроцефалия со значительной умственной отсталостью; (iii) другие тяжелые деформации, такие как сколиоз и ретрогнатизм; (iv) тяжелая черепно-мозговая травма при рождении, внутричерепное кровоизлияние, микроцефалия и церебральная гипоплазия.