Гемифациальный спазм (ГФС)
ГФС — это распространенное неврологическое расстройство, при котором наблюдаются периодические пароксизмальные, непроизвольные подергивания одной или обеих лицевых мышц (круговой мышцы лица, мимических мышц, orbicularis oris), особенно при эмоциональном или стрессовом состоянии, а в тяжелых случаях — затрудненное открывание глаз, искажение уголков рта и шум в ушах. Два основных типа лицевого спазма — типичный и атипичный: типичный лицевой спазм — это спазм, который начинается в веках и продвигается вниз к мимическим мышцам щек, в то время как атипичный лицевой спазм — это спазм, который начинается в нижних мышцах лица и продвигается вверх, вовлекая веки и лобную мышцу. Атипичные лицевые спазмы встречаются в клинической практике реже, в подавляющем большинстве случаев это классические лицевые спазмы.
Миастения лица чаще встречается у людей среднего и пожилого возраста, женщин больше, чем мужчин, и наблюдается тенденция к более молодому возрасту начала заболевания. Хотя миоспазм лица чаще всего локализуется с одной стороны, нередко встречается двусторонний миоспазм лица.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностические критерии Диагноз лицевой миастении гравис основывается на характерных клинических признаках. Пациентам, у которых отсутствуют характерные клинические признаки, необходимо поставить диагноз с помощью вспомогательных тестов, включая электрофизиологические исследования, тесты визуализации и тесты на лечение карбамазепином.
Электрофизиологические исследования: включают электромиографию (ЭМГ) и аномальную мышечную реакцию (АМР).
или реакция латерального распространения (LSR). У пациентов с лицевыми спазмами ЭМГ регистрирует высокую частоту спонтанных потенциалов (до 150 в секунду), а АМР является тестом реакции латерального распространения (LSR).
AMR — это аномальный электромиографический ответ, характерный для лицевого спазма, и положительный AMR подтверждает диагноз лицевого спазма.
Визуализационные исследования включают КТ и МРТ для выявления внутричерепных поражений, которые могут быть причиной лицевого спазма, и 3D-TOF-MRA для определения сосудистой сети, окружающей лицевой нерв.
3D-TOF-MRA также полезна для понимания распределения кровеносных сосудов вокруг лицевого нерва. МРТ полезна для выявления внутричерепных поражений, которые могут быть причиной лицевого спазма, таких как опухоли, АВМ, деформации основания черепа и т.д. Также важно определить сосуды, анатомически соприкасающиеся с лицевым нервом, и даже показать их сосудистость. Также важно определить сосуды, анатомически контактирующие с лицевым нервом, и даже показать тип и толщину сосудов и степень сдавления лицевого нерва.
В частности, 3D-TOF-MRA стала рутинным предоперационным обследованием для MVD, а основанные на ней методы МРТ-изображения развивались таким образом, чтобы показать все сосуды в анатомическом соотношении с лицевым нервом на 360°.
Однако важно отметить, что сосуды, показанные на МРТ, не обязательно являются истинными ответственными сосудами, и отрицательный результат 3D-TOF-MRA не является абсолютным противопоказанием к MVD, хотя пациенты с отрицательным результатом 3D-TOF-MRA должны быть повторно обследованы для окончательной диагностики лицевого миоклонуса и, при необходимости, проконсультироваться по поводу электрофизиологической оценки.
Дифференциальный диагноз Лицевую дистонию необходимо дифференцировать от таких расстройств лицевой дистонии, как двусторонний блефароспазм, синдром Майора, окклюзионная дистония и постфасциальный паралич.
(1) Двусторонний блефароспазм: характеризуется повторяющимися эпизодами непроизвольного закрывания век, часто в одно и то же время, часто с затруднением открывания глаз и уменьшением слезотечения.
(ii) Синдром Майора: пациенты часто начинают с повторяющихся эпизодов непроизвольного закрывания век в двустороннем порядке, но по мере прогрессирования заболевания у них постепенно развиваются непроизвольные подергивания мышц ниже глазных щелей, проявляющиеся в виде непроизвольных аномальных движений лица в двустороннем порядке, а по мере ухудшения заболевания мышечные спазмы постепенно распространяются вниз, вовлекая даже мышцы шеи, конечностей и туловища.
(iii) Окклюзионный спазм: спазм односторонних или двусторонних жевательных мышц. Пациенты могут испытывать различную степень окклюзии верхней и нижней челюсти, скрежетание зубами и трудности с открыванием рта, при этом возможной причиной может быть поражение двигательной ветви тройничного нерва.
(iv) Постфасциальный паралич: проявляется в виде ограниченного движения ипсилатеральных мимических мышц лица, непроизвольного подергивания ипсилатеральных уголков рта и связанных движений уголков рта и век, которые можно определить на основании определенного анамнеза лицевого паралича.
4. Лечение
1. лечение наркомании
1) Обычно используемые лекарства для лечения лицевой спастичности включают карбамазепин (дельтаметрин), окскарбазепин и валиум. Альтернативами являются фенитоин натрия, клонидин, баклофен, топирамат, габапентин и галоперидол.
(ii) Лекарства могут уменьшить симптомы подергивания лица у некоторых пациентов.
(iii) Фармакологическое лечение спазмов лицевых мышц часто используется на ранних стадиях заболевания, у тех, кто не переносит хирургическое вмешательство или отказывается от операции, а также в качестве дополнительного лечения для тех, чьи симптомы не могут быть облегчены после операции. Его можно применять длительно для пациентов с легкими клиническими симптомами, значительной эффективностью препарата и отсутствием побочных лекарственных реакций.
Препарат может быть связан с нарушением функции печени и почек, головокружением, сонливостью, лейкопенией, атаксией, тремором и другими побочными эффектами. В частности, при лечении карбамазепином существует риск развития эксфолиативного дерматита, который в тяжелых случаях может быть опасен для жизни.
2. инъекции ботулотоксина
Часто используемый препарат: ботулинический токсин типа А для инъекций (botulinum toxin
A). В основном используется у взрослых пациентов, которые не переносят хирургическое вмешательство, отказываются от операции, перенесли неудачную операцию или рецидив после операции, не принимали лекарства или имеют аллергию на лекарства. Его следует применять с осторожностью в случае снижения эффективности или серьезных побочных реакций. Противопоказан аллергикам и лицам с повышенной чувствительностью к продукту.
3. микрососудистая декомпрессия
Согласно последним исследованиям, причиной спазма лицевого нерва в основном является сдавливание кровеносных сосудов вокруг лицевого нерва. Цель хирургического вмешательства — разделить кровеносные сосуды у корня лицевого нерва, устранить сдавливание и кардинально решить причину заболевания.
Показания к операции.
(1) Диагноз первичного лицевого спазма ясен, а вторичные поражения исключаются с помощью КТ или МРТ черепа.
вторичные поражения исключены.
② Тяжелые симптомы лицевого миоспазма, влияющие на повседневную жизнь и работу, и сильное желание сделать операцию.
Пациенты, получающие лечение препаратами или ботулотоксином, должны быть прооперированы в случае низкой эффективности, неэффективности, аллергии на препарат или токсических побочных эффектов.
④ Пациенты, у которых после MVD произошел рецидив, могут быть прооперированы повторно.
(5) Пациентам, у которых после MVD не удалось добиться успеха, может быть предложена ранняя операция, если первоначальная хирургическая декомпрессия считается недостаточной и если послеоперационный тест AMR положительный.
Если тест положительный, может быть рассмотрена возможность ранней повторной операции.
Существует четыре уровня послеоперационного исхода при миастении лица.
① отлично: полное исчезновение симптомов лицевого спазма.
②хорошо: симптомы лицевого миоспазма в основном исчезают, лишь изредка провоцируются эмоциональным напряжением и волнением или специфическими движениями лица, пациент субъективно удовлетворен, два вышеуказанных уровня «эффективны».
(3) Частичная ремиссия (удовлетворительная): симптомы лицевого спазма уменьшаются, но все еще встречаются чаще, и пациент не удовлетворен.
④Неэффективность (слабая): отсутствие изменений в симптомах лицевого спазма или даже ухудшение. Если АМР положительный, рекомендуется ранняя повторная операция; если же АМР отрицательный, операция может быть выполнена.
Если АМР отрицательный, за пациентом можно наблюдать или лечить его с помощью лекарств или ботулотоксина.
Послеоперационные осложнения и их лечение
1. церебральный неврологический дефицит
Дисфункция церебральных нервов — это в основном лицевой паралич, шум в ушах, нарушение слуха и, в некоторых случаях, онемение лица, охриплость, захлебывание водой и диплопия. Острая неврологическая дисфункция возникает в течение 3 дней после операции, а отсроченная неврологическая дисфункция возникает после 3 дней после операции, причем большинство случаев отсроченной неврологической дисфункции возникает в течение 30 дней после операции. Например, более 90% отсроченных лицевых параличей возникают в течение 1 месяца после операции, что может быть связано с хирургическими манипуляциями и вирусной инфекцией, вызванной послеоперационным воздействием холода.
2. травмы мозжечка и ствола мозга
Смертность при лицевом спазме в MVD составляет 0,1%, в основном из-за травмы мозжечка и ствола мозга, включая инфаркт или кровоизлияние. Ключом к предотвращению травмы мозжечка является уменьшение продолжительности и интенсивности нагрузки.
3. утечка цереброспинальной жидкости
Плотное сшивание твердой мозговой оболочки является ключом к предотвращению утечки спинномозговой жидкости; для тех, чья твердая мозговая оболочка не может быть плотно сшита, можно восстановить мышечную фасцию, применяя при этом биологический клей для полного сращения искусственной твердой мозговой оболочки с твердой мозговой оболочкой; используя костный воск, плотно закрыть открытое воздушное пространство; строго соблюдая четыре слоя мышц, фасции, подкожной клетчатки и кожи, закрыть разрез, не оставляя мертвого пространства.
Если произошла утечка спинномозговой жидкости из носа, немедленно попросите пациента лечь ровно на подушку, попросите пациента не ковырять, не копать и не блокировать ноздри, содержать ноздри в чистоте, наблюдать за изменениями температуры тела и использовать антибиотики для предотвращения инфекции. При необходимости используйте дегидратирующие средства или дренаж поясничного бассейна для снижения внутричерепного давления. Если утечка не заживает со временем или повторяется неоднократно, устраните утечку.
4. синдром пониженного внутричерепного давления
Это может быть вызвано длительным воздействием на место операции, выделением большого количества спинномозговой жидкости и снижением секреции спинномозговой жидкости после операции. Она часто проявляется в виде головной боли, головокружения, тошноты и не струйной рвоты, наряду с низким кровяным давлением и учащенным пульсом, которые могут быть облегчены при снижении положения головы. Во время операции при наложении швов твердая мозговая оболочка должна быть максимально заполнена физраствором для удаления воздуха. После операции пациент должен находиться в плоском положении.
5. другие осложнения MVD
Операция должна быть строго регламентирована, чтобы избежать таких осложнений, как инфекция, плохое заживление раны, нарушение равновесия, боль при разрезе, гематома в области дистальной перегородки и повреждение позвоночной артерии. У некоторых пациентов после операции развивается головокружение, большинство из них обнаруживается во время послеоперационных мероприятий, симптомы различаются по степени тяжести, тяжелые симптомы влияют на деятельность и могут быть постепенно облегчены, в основном в течение 1-2 недель, у нескольких пациентов могут продолжаться более 1 месяца, но не влияют на деятельность.