Что такое синдром большого вестибулярного акведука?

  С развитием современной науки и техники уровень диагностики повысился, и было обнаружено множество новых заболеваний. LVAS была обнаружена в конце 1970-х годов с появлением компьютерной томографии как новое заболевание, вызывающее глухоту, проявляющееся в основном в виде флуктуирующей сенсоневральной глухоты и головокружения у маленьких детей. Дефект существует между D7S2425 и D7S501. Она является неосложненной, рецессивной и не сочетается ни с какой другой деформацией внутреннего уха, кроме расширения вестибулярного акведука. Вестибулярный акведук составляет 0,5-1,4 мм у нормальных людей, а все, что больше 1,4 мм, считается расширенным акведуком. Вестибулярный канал соединяет вестибулярный канал с эндолимфатическим мешком, и вестибулярный канал нормального размера необходим для поддержания метаболизма эндолимфатической жидкости. Когда вестибулярный проток расширен из-за врожденных аномалий, эндолимфатическая жидкость может возвращаться из эндолимфатического мешка через расширенный вестибулярный проток в улитку или вестибулы, повреждая сенсорные волосковые клетки и вызывая глухоту или головокружение. Наличие большого вестибулярного акведука наблюдается в 1% случаев при визуализации уха; дети обычно рождаются с почти нормальным слухом, и у большинства заболевание развивается в возрасте 3-4 лет; простуда и травма часто являются пусковым механизмом для начала заболевания, и даже незначительная травма может вызвать тяжелую нейросенсорную глухоту и головокружение; лечение нейротрофическими препаратами эффективно, и у некоторых детей слух может быть восстановлен до исходного уровня, но он все еще хуже, чем у нормальных детей, и слух имеет тенденцию к колебаниям. Специфического лечения этого состояния не существует. Раннее выявление и профилактические меры могут задержать прогрессирование заболевания, так как слух ребенка близок к норме после рождения, хотя он находится в субклинической стадии, но внимательные родители обнаружат, что ребенок говорит поздно, невнятная речь, потеря слуха после верхней сенсорной или травмы иногда обратима, если вы можете пойти в больницу в отделение отологии для обследования слуха и функции баланса может помочь диагностировать, а компьютерная томография височной кости может подтвердить диагноз, раннее подтверждение синдрома и принять профилактические меры, особенно для предотвращения ударов головой. В частности, предотвращение ударов головой может помочь сохранить больший запас слуха и предотвратить серьезную потерю слуха от одной травмы к другой. Для людей со значительной потерей слуха, влияющей на речь и общение, могут быть подобраны слуховые аппараты и организовано обучение речи. Для детей с тяжелой глухотой рекомендуется, по возможности, ранняя операция по кохлеарной имплантации.