Лимфоваскулярная мальформация (ЛМ): образуется в результате аномального развития лимфатических сосудов и может быть классифицирована как: микрокистозная, макрокистозная или смешанная. Поскольку лимфатическая и венозная системы имеют общее эмбриональное происхождение, лимфатические венозные пороки также могут возникать одновременно. Они обычно развиваются в послеродовой период или в возрасте около 2 лет и обычно обнаруживаются на голове и шее, но в других областях включают подмышечные впадины, грудь и промежность. Очаги поражения мягкие и сжимаемые. Поверхность кожи нормальная, может быть бледно-голубой или содержать красные пузырьки. Лимфатические мальформации могут привести к местным деформациям и психологическим последствиям, особенно если поражения расположены на голове, лице и шее. Наиболее распространенными осложнениями являются кровотечение (35%) и инфекция (71%). Неадекватный контроль инфекции может привести к сепсису. Детям с поражением дыхательных путей может даже потребоваться трахеотомия. Еще одним осложнением является вторичное зарастание скелета, причем наиболее часто поражается нижняя челюсть, что приводит к неправильному прикусу и иногда требует ортопедической челюстной хирургии. Поражения ротовой полости могут вызывать гигантский язык, кровотечение, боль и кариес. Поражения в грудной клетке и брюшной полости могут привести к целиакии, целиакии перикарда и целиакии брюшины. Поражения периорбитальной области могут привести к ухудшению зрения и слепоте. Лимфоваскулярные мальформации могут быть диффузными или мультифокальными, даже в селезенке, могут возникать остеолитические поражения. ЛМ не требует активного вмешательства, если опухоль маленькая и бессимптомная. ЛМ с сопутствующей инфекцией требует внутривенного введения антибиотиков и обычно требует активного вмешательства при наличии боли, значительно увеличенных образований, кровотечения, тяжелых деформаций и воздействия на жизненно важные органы. Инъекции склеротерапии являются одним из методов лечения крупных, симптоматических, крупнокистозных форм ЛМ. Кистозную жидкость сначала извлекают, а затем вводят препараты, вызывающие рубцевание стенки кисты в ответ на воспаление, такие как сапроптерин, пиндамицин, доксициклин, сульфат натрия (STS) и безводный спирт для достижения терапевтического эффекта. Хирургическое иссечение обычно целесообразно в случаях, когда инъекционная терапия неэффективна или опухоль многокамерная и кистозная, или когда после инъекционной терапии остается кистозная стенка. Наиболее распространенными осложнениями склеротерапии являются кожные язвы, а инъекции безводного спирта имеют побочные эффекты системной токсичности, такие как угнетение центральной нервной системы, легочная гипертензия, гемолиз, тромбоз и сердечные аритмии. Экстравазация препарата в мышцу может привести к атрофии конечности и контрактуре. Она может рецидивировать после инъекционной терапии, требуя длительного наблюдения и повторной склеротерапии или хирургического иссечения. Некоторые серьезные осложнения хирургической резекции ЛМ включают кровотечение, лекарственные повреждения и местную деформацию, например, в 76% случаев резекции ЛМ шейно-лицевой области повреждается лицевой нерв, а в 24% — подъязычный. Обычно достигается только большая резекция, частота рецидивов составляет 35-64%. При диффузной ЛМ может быть выполнена поэтапная резекция и множественное ортопротезирование. Всестороннее рассмотрение вариантов лечения в зависимости от размера, типа и локализации лимфангиэктазии отражает степень понимания, осознания и мастерства детского хирурга в применении методов лечения этого заболевания. Мы успешно лечили тысячи случаев лимфангиолейомиом различных типов и локализаций, как самостоятельно, так и в сочетании с хирургией, инъекциями и лекарствами, с хорошими результатами и небольшим количеством осложнений. Недавно объединенная команда торакальной и общей хирургии провела лечение огромной шейной и грудной гигантской мультифатриальной кистозной лимфангиэктазии, направленной из другой больницы, с хорошими хирургическими результатами.