Диагностические критерии гемофилии

Для диагностики гемофилии необходимо проверить активность факторов свертывания крови и собрать анамнез, причем специфические критерии различаются в зависимости от подтипов гемофилии. Гемофилия типа А или В: мужчины с четким положительным семейным анамнезом, начало заболевания в раннем возрасте, клинические проявления спонтанного кровотечения или кровотечения при незначительных травмах, образовании гематом, кровотечениях из суставов и т. д. Удлиненное активированное частичное тромбопластиновое время (APTT) и аномальная активность фактора свертывания VIII рассматриваются как гемофилия А, а аномальная активность фактора свертывания IX — как гемофилия В. 2. приобретенная гемофилия: в основном спонтанные кровотечения, но нет семейного анамнеза, история повторных кровотечений с детства, клинические проявления в основном те же, что и выше. Клинические проявления в основном те же, что и выше. Лабораторные тесты показывают удлинение APTT и положительные специфические антитела к фактору аутокоагуляции VIII или фактору IV. 3. сосудистая гемофилия: с семейным анамнезом или без него, склонность к кровотечениям из кожи и слизистых оболочек с детства, удлинение времени кровотечения, нарушение функции адгезии и агрегации тромбоцитов, снижение активности антигена vWF в лабораторных тестах. При возникновении необъяснимых спонтанных кровотечений рекомендуется своевременно обратиться к врачу для выяснения причины и стандартного лечения под руководством врача, чтобы не затягивать состояние.