Тяжесть гемофилии В определяется активностью фактора свертывания IX в плазме крови и клиническими симптомами и является более серьезной, если она протекает в тяжелой форме или сочетается с кровотечением.
Гемофилия В — это нарушение свертывания крови, обусловленное дефицитом фактора свертывания IX или дефицитом плазменного тромбопластина. Основными клиническими проявлениями являются обильные или спонтанные кровотечения после травм суставов, мягких тканей и слизистых оболочек.
1. легкая: активность IX фактора свертывания плазмы составляет 5-25% от нормы, клиническими проявлениями являются послеоперационные или травматические кровотечения, спонтанные гематомы встречаются крайне редко.
2. умеренная: активность IX фактора свертывания плазмы составляет 1-5% от нормы, в основном проявляется в виде послеоперационных или послетравматических кровотечений.
3. тяжелая: активность плазменного фактора свертывания IX составляет менее 1% от нормы, проявляется в основном спонтанными кровотечениями в раннем младенчестве, рецидивирующими спонтанными гематомами и множественными кровотечениями, и для более длительного существования необходима заместительная терапия фактором свертывания IX.
Гемофилия В тяжелой степени или с сильным кровотечением протекает более тяжело, рекомендуется своевременно обратиться в больницу для проведения целенаправленного лечения или терапии, чтобы не затягивать состояние.