Гемофилия — это заболевание кровотечения, которое может привести к смерти в случае кровоизлияния.
Гемофилия — это сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследственное заболевание кровотечения, вызванное дефектом гена фактора свертывания крови VIII (FⅧ) или гена фактора свертывания крови IX (FⅨ) в организме, в результате чего возникает дефицит либо FⅧ, либо IX, что приводит к пожизненным нарушениям свертывания крови и пожизненной предрасположенности к кровотечению.
Поскольку гемофилия — это наследственное заболевание кровотечения, оно начинается с рождения и длится до конца жизни пациента. Если пациенты не получают стандартного лечения, высока вероятность инвалидности и смерти. Пациенты, получающие стандартное лечение, имеют возможность относительно нормально расти и развиваться, могут свести к минимуму смертельные кровотечения и имеют продолжительность жизни, близкую к продолжительности жизни обычного человека.
Поэтому пациенты с гемофилией должны получать стандартное лечение под наблюдением врача, чтобы максимально улучшить качество своей жизни.