Классификация Классификация, которая в настоящее время широко принята на национальном и международном уровне, была предложена Waner и Suen в 1995 году и основана на классификации Mulliken и Glowacki 1982 года, которая была основана на биологических свойствах клеток. Сосудистые мальформации классифицируются в зависимости от наличия или отсутствия пролиферативных свойств сосудистых эндотелиальных клеток в ткани: гемангиомы и сосудистые мальформации, которые в свою очередь классифицируются в зависимости от структуры ткани как капиллярные мальформации или микровенозные мальформации, венозные мальформации и артериовенозные мальформации. Это значительный отход от традиционной классификации, основанной на морфологии и патологии. Гемангиомы — это истинные сосудистые опухоли, эмбриональные доброкачественные опухоли, характеризующиеся пролиферацией эндотелиальных клеток сосудов. Они часто появляются в неонатальном периоде, затем вступают в пролиферативную фазу, прекращают рост в возрасте около одного года и вступают в медленную регрессивную фазу. Однако некоторые крупные гемангиомы могут оставлять после себя рыхлую и дряблую кожу, изменения пигментации и поверхностные рубцы даже после полной регрессии. Сосудистые мальформации присутствуют при рождении в 90% случаев, но могут не иметь клинических признаков, пропорционально увеличиваться с возрастом и не рассасываться самостоятельно. Ранее определяемые как винные пятна, кавернозные гемангиомы и трабекулярные гемангиомы являются сосудистыми мальформациями и в настоящее время называются капиллярными, венозными и артериовенозными мальформациями соответственно. Основной точкой дифференциации между гемангиомами и сосудистыми мальформациями является история болезни. У детей с гемангиомами наблюдается естественное течение быстрого роста, стабилизации и регрессии, причем темпы роста значительно превышают коэффициент роста ребенка, тогда как у детей с сосудистыми мальформациями такого характерного течения нет; кроме того, уровень эстрадиола и сосудистого эндотелиального фактора роста в сыворотке крови у детей с гемангиомами выше, чем у детей нормального возраста, поэтому диагностика не вызывает затруднений. Однако иногда трудно отличить венозные мальформации, слабо расширенные при рождении, от подкожных гемангиом, и диагноз может быть подтвержден экспериментальной гормональной терапией и дальнейшим наблюдением. Диагностика и лечение Лечение гемангиом требует различных подходов к терапии в зависимости от течения заболевания. В целом, кроме лазерного лечения, которое может рассматриваться для точечных поражений, детей в пролиферативной фазе следует лечить различными мерами, которые могут эффективно контролировать дальнейшее распространение гемангиомы, такими как системная гормональная терапия, местные инъекции гормонов и изотопная повязка, которые могут поддерживать поражения на относительно низком уровне деформации и перейти в стабильную фазу, одновременно уменьшая трудности регрессии и облегчая заднюю деформацию регрессии. За стабильной фазой можно следить и ждать или локализовать ее с помощью пиниамицина, чтобы ускорить фазу регрессии. В регрессивной фазе ребенка можно лечить в соответствии с регрессией и пожеланиями родителей, и основной упор в этой фазе делается на улучшение внешнего вида. При развитии заболевания следует по возможности избегать применения чрезмерно агрессивных и неселективных методов лечения, чтобы не оставить у ребенка постоянных и необратимых последствий. Сосудистые мальформации лечатся в зависимости от их типа. Капиллярные мальформации, известные как винные пятна, возникают на лице, конечностях и других открытых участках. Прежние методы лечения, такие как замораживание, изотопная повязка, татуировка, введение лекарств, шлифовка кожи, травяные повязки, эксцизионная имплантация и лазерная неселективная фототермическая терапия, не достигли истинного косметического эффекта и постепенно заменяются. В настоящее время подходящими методами лечения винного обесцвечивания являются лазерная селективная фототермальная или интенсивная световая терапия, фотодинамическая терапия и пластическая хирургия. Лазерная терапия проста в эксплуатации, безопасна, имеет мало осложнений и короткий процесс лечения, но она оказывает хороший лечебный эффект только на более поверхностные поражения, а цвет после выцветания не является равномерным, и подходит для небольших, рассеянных поражений. Фотодинамическая терапия — еще один важный метод лечения, который больше подходит для больших, недилятированных поражений. Она применяется относительно редко, имеет естественный, равномерный цвет после выцветания, не имеет долгосрочных изменений пигментации и очень низкий процент рубцов, но строгое избегание света в течение почти месяца после лечения и высокие требования к опыту лечения препятствуют ее быстрому распространению. Однако он по-прежнему считается перспективным направлением в изучении и лечении винной пигментации. Для тех поражений, которые связаны с серьезными изменениями пигментации или рубцами после других методов лечения, или которые расширены в виде узлов или виноградной грозди, идеальным вариантом является хирургическая пластическая операция. Венозные мальформации являются наиболее распространенными среди сосудистых мальформаций и представляют собой расширенные вены разного размера, которые с возрастом начинают постепенно увеличиваться, поскольку ранее расширенные вены расширяются еще больше, а лежащие под ними деформированные вены начинают увеличиваться. Образование мягкое по консистенции, иногда может пальпироваться венозный камень без явных границ, положительный тест на постуральную подвижность, забор венозной крови путем пункции и визуализация (УЗИ, МРТ и т.д.) могут помочь в диагностике. Лечение Nd:YAG лазером подходит для более поверхностных поражений слизистой, с быстрым восстановлением слизистой после лечения, и редко влияет на эстетику даже при образовании рубцов. При ограниченных венозных мальформациях с низким рефлюксом простая эмболизация и дренажная венозная склеротерапия могут дать хорошие результаты, при венозных мальформациях с высоким рефлюксом требуется сочетание эмболизации и дренажной венозной склеротерапии в сочетании с хирургическим вмешательством. Склеротерапия безводным этанолом, пиндамицином или комбинацией обоих препаратов является предпочтительной. Для больших венозных мальформаций, например, вовлекающих одну конечность или даже туловище, это в настоящее время является клинической проблемой. Помимо физического консервативного лечения, только поэтапная и комбинированная терапия может быть использована для контроля прогрессирования заболевания. Хотя склеротерапия имеет такие недостатки, как частое лечение, рецидивы и трудное искоренение, хирургическое лечение само по себе также не решает проблемы искоренения, рецидивов и эстетики и может даже ускорить прогрессирование поражения, нарушая аномальный гемодинамический баланс. Для пациентов со значительными косметическими деформациями может быть показано соответствующее системное реконструктивное лечение для улучшения качества жизни при условии эффективного контроля состояния. Артериовенозная мальформация — это высокопоточная сосудистая мальформация, состоящая в основном из прямого анастомоза между расширенной артерией и веной. Клиническая картина характеризуется прослушиваемым шумом в области поражения, пульсацией артерий и повышением температуры кожи. Цифровая субтракционная ангиография (DSA) и 16-срезовая КТ-ангиография с трехмерной реконструкцией (CTA) являются необходимыми дополнениями до начала лечения, чтобы показать артерии и дренирующие вены, питающие деформированное сосудистое образование, протяженность поражения и его связь с окружающими тканями. Артериовенозные мальформации можно разделить на фазы покоя, дилатации и декомпенсации. Фаза покоя обычно лечится интервенционной эмболизацией; расширенная фаза может рассматриваться для хирургического лечения, постинтервенционной эмболизации и только интервенционного лечения; декомпенсированная фаза лечится хирургически, с предоперационной вспомогательной интервенционной эмболизацией для контроля кровотечения для облегчения операции. Для пациентов со значительными мальформациями также может быть проведено соответствующее системное реконструктивное лечение для улучшения качества жизни пациента, при условии, что оно безопасно. Учитывая патологическую основу артериовенозных мальформаций и обилие коллатерального кровообращения, современное мнение заключается в том, что обычное лигирование основных питающих сосудов неэффективно и его следует избегать, поскольку оно чревато рецидивами после операции и может осложнить последующее лечение.