Ангиомы и сосудистые мальформации — это опухоли или пороки развития сосудистой системы, известные как сосудистые аномалии, которые встречаются примерно в 60% случаев в области головы и шеи. （В прошлом классификация и номенклатура гемангиом и сосудистых мальформаций была запутанной, и в основном их называли гемангиомами или лимфангиолейомиомами, и названия давались в основном в соответствии с морфологией поражений. Например, гемангиомы включают капиллярные гемангиомы, кавернозные гемангиомы и трапециевидные гемангиомы, а лимфангиолейомиомы — капиллярные, кавернозные и кистозные типы. В 1982 году Mulliken и Glowacki предложили новую классификацию с точки зрения клеточной биологии и патологии, которая четко разграничивала опухоли и мальформации. Эти два типа поражений были четко разграничены. С тех пор Джексон и др. (1993), Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA, 1998) и Ванер и Суен (1999) дополнили и улучшили классификацию Мюлликена и др. В 2002 году на Национальном симпозиуме по лечению и исследованию гемангиом полости рта и челюстно-лицевой области, проведенном Специализированным комитетом по челюстно-лицевой хирургии Китайского общества челюстно-лицевой медицины, участники согласились, что концепция, классификация и номенклатура гемангиом и сосудистых мальформаций должны быть пересмотрены, и единогласно рекомендовали применять классификацию и номенклатуру Ванера и Суена: 1. гемангиома). 2. сосудистая мальформация (сосудистая мальформация). (1) Микровенозная мальформация (венозная мальформация): включает как микровенозные мальформации средней линии, так и микровенозные мальформации. (2) Венозная мальформация. (3) Артериовенозная мальформация. (4) Лимфатические мальформации: делятся на две категории: микрокистозные и макрокистозные. (5) Смешанная мальформация: включает венозно-лимфатическую мальформацию и венозно-венулярную мальформацию. Если сравнить приведенную выше классификацию с традиционной, то можно увидеть следующие особенности: 1. Клубникообразная гемангиома в традиционной классификации является истинной опухолью, т.е. гемангиомой, в то время как все остальные являются венозно-венозными мальформациями. Микровенулярные мальформации добавляются с гистопатологической точки зрения. Микровенулы более тонкие (50-200 мкм), чем капиллярные вены, и пятна винного цвета в традиционной классификации относятся к микровенулярным мальформациям, а кавернозные гемангиомы в традиционной классификации должны быть венозными мальформациями. 3. Микрокистозный тип лимфоваскулярной мальформации включает капиллярный и кавернозный тип лимфоваскулярной опухоли в традиционной классификации, а макрокистозный тип соответствует кистозному типу или кистозной гидатидной опухоли в традиционной классификации. 4. вено-лимфатическая мальформация смешанного типа представляет собой губчатую лимфангиоангиому в традиционной классификации и распространена в клинической практике, а микрокистозный тип соответствует капиллярной лимфангиоангиоме или лимфангиоангиоме в традиционной классификации. (ii) Гемангиома Гемангиома, также известная как инфантильная гемангиома (IH), является наиболее распространенной доброкачественной опухолью сосудистого происхождения у младенцев и детей, чаще всего встречающейся при рождении (около 1/3) или в течение первого месяца жизни. Ее происхождение и патогенез неизвестны. Она чаще встречается у женщин (соотношение мужчин и женщин 1:3-5) и связана с преждевременными родами, низкой массой тела при рождении, применением прогестерона во время беременности и пункцией ворсин хориона во время беременности. Гистопатологические особенности гемангиом — это опухоли, богатые активно пролиферирующими эндотелиальными клетками сосудов, с ангиогенезом и скоплениями тучных клеток. Большинство этих опухолей возникает в коже и подкожных тканях лица и шеи, а некоторые — в слизистой оболочке полости рта. Глубокие и внутричелюстные гемангиомы в настоящее время рассматриваются как сосудистые мальформации. Биологическое поведение гемангиом характеризуется спонтанной регрессией. Течение заболевания можно разделить на три фазы: пролиферативная фаза, регрессивная фаза и фаза полной регрессии. В зависимости от глубины инвазии заболевание можно разделить на поверхностный, глубокий и сложный типы. Пролиферативная фаза вначале характеризуется расширенными капиллярами, окруженными ореолоподобной белой областью; вскоре она становится эритематозной и возвышается над кожей, неровной высоты, напоминающей сливу. Она быстро растет с первым скачком роста младенца, примерно через 4 недели, и часто это самое срочное время для обращения родителей за медицинской помощью. Если она растет на голове и шее, то может не только вызвать деформацию, но и повлиять на такие функции, как сосание, дыхание и зрение; в некоторых случаях она также может осложниться инфекциями, язвами и кровотечением. Быстрая пролиферация также наблюдается у младенцев во время второго скачка роста, в возрасте 4-5 месяцев. Обычно после года она переходит в регрессивную фазу. Процесс регрессии протекает медленно, при этом очаги поражения меняют цвет с ярко-красного на темно-фиолетовый и коричневый, а кожа может быть цветущей. Согласно статистике, скорость регрессии составляет примерно 50-60% в возрасте 5 лет, 75% в возрасте 7 лет и 90% в возрасте 9 лет. Однако не существует метода, позволяющего определить, отступит ли гемангиома и в какой степени. Частота полной ремиссии составляет всего 40%, и большинство из них являются неполными. (iii) Сосудистые мальформации 1. Традиционно классифицируемые как кавернозные гемангиомы, они состоят из многочисленных кровеносных синусов, выстланных эндотелиальными клетками. Кровеносные синусы различаются по размеру и форме, напоминая губчатые структуры. Кровь в полости синусов свертывается в тромб и может кальцифицироваться в венозный камень. Венозные мальформации возникают на щеке, шее, веках, губах, языке или дне полости рта. Расположение варьируется, при этом нормальный цвет кожи или слизистой оболочки, если они более глубокие, а поверхностные поражения выглядят синими или фиолетовыми. Границы нечеткие, мягкие на ощупь, сжимаемые, иногда можно обнаружить венозные камни. Когда голова опускается ниже уровня сердца, поражение становится напряженным и опухшим; при возвращении в нормальное положение отек уменьшается и возвращается в исходное состояние, что известно как положительный тест постурального сдвига. Венозные мальформации часто остаются незамеченными при рождении, или на них обращают внимание в раннем детстве или даже в зрелом возрасте, когда появляются симптомы. Венозные мальформации обычно протекают бессимптомно, если поражение не велико. Если синусы продолжают расширяться, поражения могут развиваться и увеличиваться, вызывая деформации и нарушения функций лица, губ и языка. Если происходит инфицирование, это может вызвать боль, отек, поверхностные язвы кожи или слизистой, а также риск кровотечения. 2. Микровенозная мальформация. В народе известна как винные пятна. В основном встречается на коже лица, часто вдоль области распространения тройничного нерва, но редко на слизистой оболочке полости рта. Оно ярко-красного или пурпурно-красного цвета, плоское по отношению к поверхности кожи и с четкими границами. Она имеет неправильную форму и варьируется по размеру от небольшого пятна до нескольких сантиметров, и может распространяться на одну сторону лица или пересекать среднюю линию на противоположную сторону в больших случаях. Цвет поверхности исчезает, когда поражение сжимают пальцем; при ослаблении давления кровь немедленно заполняет область поражения и восстанавливает ее первоначальный размер и цвет. Большинство поражений имеют прогрессирующую тенденцию от I до IV степени, с нарастающими клиническими симптомами, от простой эритемы до узелков, похожих на камешки. Микровенозные мальформации часто являются признаком определенных синдромов, наиболее распространенным из которых является синдром Штурге-Вебера. Помимо лицевых микровенозных мальформаций, у пациентов могут быть глаукома и цереброваскулярные мальформации. Микровенозные мальформации средней линии — это преимущественно поражения средней линии, чаще всего на шее, затем в межлобной области, межбровье и верхней губе. В отличие от винных пятен, 60% поражений исчезают сами по себе. 3. Артериовенозные мальформации. Это традиционная классификация трабекулярной гемангиомы. Это извилистая, крайне неравномерная и пульсирующая сосудистая мальформация. В основном это прямой анастомоз между артериями и венами со значительно расширенной стенкой сосуда и отсутствием капилляров, поэтому фактически это капиллярная мальформация. Артериовенозные мальформации чаще встречаются у взрослых и реже у маленьких детей. Они часто встречаются в тканях височной или подлопаточной области, где расположены поверхностные височные артерии. Очаги поражения приподняты и розового цвета, температура поверхности более теплая, чем у нормальной кожи. Пациент может сам ощущать пульсацию; при пальпации отмечается дрожание, а при аускультации — дующий шум. Пульсация и шум в очаге поражения исчезают, если кровоснабжающая артерия полностью перекрыта. Поражение может привести к эрозии кости у основания или выступить в кожу, истончая ее, вызывая некроз и кровотечение. На шее часто встречаются сердитые яремные вены. 4. Порок развития лимфатического протока. Это результат аномального развития лимфатических сосудов. Часто встречается у детей и подростков. Они обычно обнаруживаются на языке, губах, щеках и шее. По клиническим признакам и структуре тканей их можно разделить на два типа: микрокистозные и макрокистозные. (1) Микрокистозный тип: к ним относятся капиллярные и губчатые лимфангиолеммомы. Они состоят из лимфатических сосудов, выстланных эндотелиальными клетками, которые расширены. Лимфатические сосуды чрезвычайно расширены и изогнуты, образуя многокамерную кистозную полость, напоминающую губку. Лимфатические сосуды заполнены лимфатической жидкостью. Они выглядят как небольшие, круглые, кистозные узелковые или точечные образования на коже или слизистых оболочках, единичные или рассеянные, бесцветные, мягкие, обычно несжимаемые и с плохо очерченными границами. Лимфаденопатия слизистой оболочки полости рта иногда сосуществует с микровенозными мальформациями и представлена в виде небольших желтых или красных волдыреподобных выступов, известных как лимфаденопатия-микровенозные мальформации. Глубокие микровенозные мальформации лица, губ и подчелюстной области часто приводят к значительной гипертрофии пораженной области. На языке она часто проявляется в виде макроглоссии, вызывая деформацию челюсти, открытую заузи001, обратную заузи001, смещение зубов и окклюзионные нарушения. Слизистая поверхность языка шероховатая, узелковая или венозная, с небольшими желтыми волдырями. Язык может затвердеть на почве хронического воспаления, протекающего в течение длительного периода времени. (2) Макрокистозный тип: кистозный тип или кистозная гидатидиформа (гидрома) в традиционной классификации. Встречается в основном в шее и надключичной области, а также в подчелюстной области и верхней части шеи. Обычно они представляют собой многокамерные кистозные полости, расположенные на расстоянии друг от друга и заполненные прозрачной, желтоватой, водянистой жидкостью. Очаги поражения различаются по размеру, имеют нормальный цвет кожи, наполнены, при пальпации мягкие и волнистые. В отличие от глубоких гемангиом, тест на движение тела отрицательный, но тест на трансиллюминацию положительный. 5. смешанная сосудистая мальформация. Когда присутствует более одного типа сосудистой мальформации, она может называться смешанной сосудистой мальформацией. Например, вышеупомянутые микровенозные мальформации сосуществуют с микрокистозными лимфатическими мальформациями, гемангиомы сосуществуют с сосудистыми мальформациями, микровенозные мальформации сосуществуют с венозными мальформациями и т.д. (iv) Диагностика Поверхностные гемангиомы или сосудистые мальформации диагностировать несложно. Более глубокие ангиомы или сосудистые мальформации должны быть выявлены с помощью теста на постуральную подвижность и пункции. При артериовенозных мальформациях, а также венозных мальформациях в более глубоких тканях и крупных кистозных лимфатических мальформациях для помощи в диагностике могут использоваться ультразвук, артериография, люмпэктомия очага поражения, КТ-ангиография (КТА), магнитно-резонансная ангиография (МРТ или МРА), чтобы определить их расположение, размер, протяженность и их анастомотические ветви (см. диагностическую рентгенографию полости рта и челюстно-лицевой области и соответствующие справочники для подробного описания методов) и обеспечить основу для лечения и оценки результатов. С точки зрения клеточно-биологической классификации, сосудистые поражения у взрослых являются, по сути, сосудистыми мальформациями. Иммуногистохимические исследования подтвердили положительную экспрессию белка-транспортера глюкозы 1 (Glut-1) в ткани инфантильной гемангиомы, тогда как в сосудистых мальформациях — отрицательную, что является наиболее существенным различием между гемангиомами и сосудистыми мальформациями. Кроме того, у пациентов с пролиферативными гемангиомами значительно повышены сывороточные уровни фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) и эстрадиола, а также уровень основного фактора роста фибробластов (bFGF) в моче; в сосудистых мальформациях высоко экспрессируется апоптотический ген bcl-2, что может быть использовано в качестве ориентира при постановке диагноза. Артериовенозные мальформации отличаются от аневризмы (аневризмы) или приобретенной артериовенозной фистулы. Аневризма — это аневризматическое расширение среднего эластического волокна стенки артерии; приобретенная артериовенозная фистула обычно является результатом локального расширения артерии после травмы или даже прорыва в сопутствующую вену, обычно более глубокую и ограниченную. Ложные аневризмы также могут возникать после травмы челюстно-лицевой области, чаще всего в околоушной области или верхней части шеи, и представляют собой пульсирующее поражение, образованное разрывом артерии с кровью, застрявшей в мягких тканях; при патологическом исследовании обнаруживаются фиброзные стенки и сгустки крови. Диагноз часто подтверждается артериографией. (v) Лечение Лечение гемангиом и сосудистых мальформаций должно определяться типом и расположением поражения и возрастом пациента. Обычно применяемые методы лечения включают медикаментозное лечение, лазерное лечение, хирургическое иссечение и, в сложных случаях, комплексное лечение. За исключением небольших и средних поражений, которые растут в неэстетичных областях, стабильны и не влияют на эстетику или функцию, во всех случаях следует использовать стратегию «подождать и посмотреть», чтобы контролировать рост, ускорить регресс и минимизировать осложнения. От использования криотерапии, радионуклидов и поверхностного рентгеновского излучения для лечения гемангиом в прошлом отказались из-за их недостаточной эффективности и осложнений. Эндотелиальные клетки гемангиомы находятся в эмбриональном состоянии и более чувствительны к гормональной терапии. Для пролиферативных гемангиом в прошлом пероральный прием преднизона в высоких дозах был методом выбора с некоторым успехом, но неблагоприятные эффекты гормональной терапии были очевидны. После случайного открытия хорошего эффекта пропранолола (Типсан) на гемангиомы в 2008 году, пероральный пропранолол стал препаратом первой линии для лечения пролиферативных гемангиом, и число его применений и сообщений растет. Преимуществом препарата является то, что он имеет немногочисленные и слабые побочные эффекты и также полезен при лечении редеющих гемангиом. Небольшое количество крупных гемангиом, которые затрагивают важные области (например, нос, веки) или влияют на функции (например, дыхание, зрение), также можно лечить с помощью ранней операции. Целью хирургического лечения является улучшение эстетики и функции, и не рекомендуется стремиться к полной операции. При гемангиомах, которые можно удалить хирургическим путем только частично, хирургическое вмешательство может сочетаться с другими методами лечения, такими как медикаментозное и лазерное лечение. Атрофические рубцы, оставшиеся после угасания или лечения гемангиомы, можно обрабатывать фракционным лазером CO2. Расширение капилляров, которое разрешилось или осталось после лечения, можно лечить местным введением 0,25% полиглактина или 0,2% тетрадецилсульфата натрия, или диодным лазером. Остаточные поражения или эритему кожи после лечения можно лечить импульсным лазером на красителях. Повторное лазерное лечение проводится в течение 4-6 недель. Венозные мальформации не исчезают сами по себе и требуют четкой диагностики и классификации, а также своевременного соответствующего лечения. Микровенозные мальформации лечат в основном импульсным лазером на красителях, а в домашних условиях — фотодинамической терапией с использованием пара меди или криптонового лазера. В прошлом для лечения микровенозных мальформаций использовались радионуклиды, рентгеновское излучение и замораживание, но они больше не применяются из-за низкой эффективности и осложнений. Венозные мальформации можно лечить с помощью лазерной терапии, склеротерапии и хирургии, при этом основным методом лечения является склеротерапия. В качестве склерозирующих агентов обычно используются 5%-ная натриевая кислота масла печени трески, пиниамицин и безводный этанол. После инъекции в очаг поражения эндотелий сосудов разрушается, и ткань поражения постепенно фиброзируется, окклюзируется и в конечном итоге уменьшается или исчезает. При инъекции окружающие ткани могут быть временно сжаты, чтобы блокировать обратный кровоток; инъекция проводится один раз в 3-4 недели, а дозировка зависит от размера поражения и скорости венозного возврата. В прошлом артериовенозные мальформации лечили в основном хирургическим путем, но частота рецидивов после лечения была высокой, а ущерб для формы и функции был значительным. С развитием интервенционной радиологии транскатетерная эмболизация артерий (TAE, TCAE) успешно используется для лечения артериовенозных мальформаций и стала основным методом лечения. Диффузные артериовенозные мальформации мягких тканей обычно лечат эмболизацией безводным этанолом с последующим хирургическим иссечением поражения и пересмотром формы. Целью эмболизационной терапии является уменьшение интраоперационного кровотечения, а широко используемым эффективным и безопасным эмболизирующим материалом является безводный этанол. Следует отметить, что попытки лечения артериовенозных мальформаций только с помощью перевязки наружной сонной артерии эмпирически и экспериментально показали свою неэффективность и способствуют формированию незакрытого коллатерального кровообращения, что затрудняет последующее лечение. Применение перевязки наружной сонной артерии при артериовенозных мальформациях не только неэффективно на практике, но и теоретически неверно. В прошлом артериовенозные мальформации челюстей лечили путем резекции челюсти, но в настоящее время предпочтение отдается интервенционному лечению, т.е. лечению «двойным вмешательством» с использованием безводного этанола и металлических колец, которое не только лечит поражение, но и сохраняет непрерывность и функцию челюстей и должно быть методом выбора. Лечение деформации лимфатического протока основано на склеротерапии, которая может сочетаться с хирургическим лечением, уменьшением поражения и коррекцией деформации челюсти для улучшения эстетики и функции, а также для улучшения качества жизни пациента. В последние годы появляется все больше клинических отчетов об использовании пингмицина в лечении гемангиом и сосудистых мальформаций, основными показаниями к применению являются венозные мальформации и лимфатические мальформации, и его эффективность подтверждена. Поскольку Пинъянмицин является противораковым препаратом, его долгосрочные побочные эффекты еще не изучены. [MS1] Хотя в настоящее время существует больше методов лечения гемангиом и сосудистых мальформаций, проблема лечения больших гемангиом и сосудистых мальформаций еще не полностью решена и требует углубленного изучения. Мультидисциплинарное сотрудничество и комбинированное применение множества инструментов являются проверенными методами ведения сложных случаев.