Гемангиома — это врожденная доброкачественная опухоль или сосудистая мальформация, чаще всего встречающаяся у младенцев при рождении или вскоре после рождения и происходящая из остаточных эмбриональных ангиогенных клеток. В большинстве случаев она возникает в коже лица, подкожных тканях и слизистой оболочке полости рта — языке, губах, дне полости рта, в некоторых случаях — в челюстной кости или глубоких тканях. По клиническим проявлениям и гистологическим особенностям гемангиомы можно разделить на капиллярные, кавернозные и трапециевидные, среди которых чаще встречаются капиллярные и кавернозные гемангиомы. Проблемы классификации В 2002 г. на Национальном симпозиуме по лечению и исследованию гемангиом полости рта и челюстно-лицевой области, проведенном Комитетом по челюстно-лицевой хирургии Китайской стоматологической ассоциации, делегаты единодушно решили, что необходимо еще раз уточнить понятия, классификацию и номенклатуру гемангиом и хориоангиом. Классификация гемангиом Инфантильные гемангиомы, врожденные гемангиомы, капосиформные ангиоэндотелиомы, ворсинчатые гемангиомы и сосудистые эктодермальные новообразования Классификация сосудистых мальформаций (1) Микровенозные мальформации: (винная окраска) (Включает два типа микровенозных мальформаций по средней линии и микровенозные мальформации. (2) Венозные мальформации. (Кавернозная гемангиома) (3) Артериовенозные мальформации. (4) Лимфатические мальформации: они подразделяются на две категории: микрокистозные и макрокистозные. (Лимфангиома) (5) Смешанные мальформации: содержат вено-лимфатические мальформации и вено-микровенозные мальформации двух типов. (Лимфангиома) Клинические признаки 1. Микрососудистая мальформация, т.е. обычное винное пятно. Возникает преимущественно на коже лица, часто распространяется вдоль тройничного нерва, различают мелкие пятна до нескольких сантиметров, а крупные могут распространяться на одну сторону лица или переходить по средней линии на противоположную сторону. При надавливании на очаг поражения пальцем цвет поверхности исчезает, а после снятия давления кровь сразу же вновь заполняет очаг поражения, восстанавливая первоначальный размер и цвет. Так называемая срединная микровеиновая мальформация располагается в основном в области средней линии, наиболее часто в области шеи, затем на лбу, между бровями, на верхней губе и других участках тела человека. В отличие от винной деформации, она может пройти сама по себе. 2. Венозная мальформация (1)Ранее классифицировавшаяся как кавернозная ангиома, состоит из бесчисленных кровеносных синусов, выстланных эндотелиальными клетками. Размеры и форма синусов различны, например, губчатые структуры. Кровь в синусах коагулирует в тромбы и может кальцифицироваться в венозные камни. (2) Венозные мальформации возникают на щеках, шее, веках, губах, языке или дне полости рта. Расположение варьирует по глубине, при более глубоком расположении кожа или слизистая оболочка имеют нормальный цвет; поверхностные поражения выглядят синими или фиолетовыми. Границы менее четкие, мягкие на ощупь, могут сдавливаться, иногда можно обнаружить венозный камень. При низком положении головы очаг поражения сжимается и увеличивается; после восстановления нормального положения припухлость также уменьшается и возвращается в исходное состояние, что называется положительным тестом постурального движения. (3) Венозные мальформации часто не обнаруживаются при рождении, а в некоторых случаях симптомы проявляются в раннем детстве или даже в зрелом возрасте, и тогда на них обращают внимание сами пациенты. (4) Венозные мальформации обычно протекают бессимптомно, если размер поражения невелик. Если оно продолжает развиваться и расти, то может привести к деформации и дисфункции лица, губ и языка. Если происходит вторичное инфицирование, это может вызвать боль, отек, поверхностные язвы кожи или слизистой оболочки, а также риск кровотечения. 3. Артериовенозная мальформация (1) В предыдущей классификации она называлась трапециевидной гемангиомой или виноградоподобной гемангиомой. Это своеобразная извилистая, крайне неравномерная и пульсирующая сосудистая мальформация. В основном она образуется в результате прямого анастомоза артерий и вен со значительно расширенными стенками сосудов, поэтому ее также называют врожденной артериовенозной мальформацией. (2) Артериовенозные мальформации часто встречаются у взрослых и редко у детей младшего возраста. Часто они возникают в височной области, где расположена поверхностная височная артерия, или в подкожной клетчатке. Очаги поражения приподняты в виде кандидоза и имеют более высокую температуру поверхности, чем нормальная кожа. Пациент может сам ощущать пульсацию, при пальпации отмечается дрожание, а при аускультации — дующий шум. При полном сдавливании кровоснабжающих артерий пульсация и шум в области поражения исчезают. Опухоль может разрушать кость у основания, выступать в кожу, делая ее тонкой, или даже некротизироваться и кровоточить. (3) Артериовенозная мальформация может сосуществовать с другими сосудистыми мальформациями. 4. Лимфатическая мальформация образуется в результате аномального развития лимфатических сосудов. Обычно встречается у детей и молодых людей. Она встречается на языке, губах, щеках и шее. По клиническим признакам и гистологическому строению их можно разделить на две категории: микрокистозную и макрокистозную. (1) Микрокистозная: включает в себя капиллярные и губчатые лимфангиомы, классифицированные ранее. Она состоит из расширенных лимфатических сосудов, выстланных эндотелиальными клетками. Лимфатические сосуды чрезвычайно расширены и извилисты, образуют поликомбную кистозную полость, которая имеет довольно губчатую структуру. Лимфатические сосуды заполнены лимфатической жидкостью. Они проявляются в виде единичных или множественных рассеянных мелких садообразных кистозных узелковых или точечных образований на коже или слизистых оболочках, которые бесцветны, мягки, обычно не уплотнены, с нечеткими границами поражения. Лимфангиомы слизистой оболочки полости рта иногда сосуществуют с микрососудистыми мальформациями и выглядят как небольшие желтые или красные волдыри, называемые лимфангиомами. Лимфангиомы, возникающие на губах, в подчелюстной и буккальной областях, иногда могут вызывать значительную гипертрофическую деформацию пораженного участка. Лимфангиомы, возникающие на языке, часто сопровождаются мегалолингвизмом, вызывая деформацию челюстей, открытость, инверсию, смещение зубов, окклюзионные нарушения и т.д. Поверхность слизистой оболочки языка шероховатая, узелковая или листовидная, с мелкими желтыми пузырьками. На фоне хронического воспаления, протекающего длительное время, язык может стать твердым. (2) Большая кистозная: ранее классифицировалась как кистозный тип или кистозная гидатидиформная опухоль. Возникает преимущественно в надключичной области шеи, а также в подчелюстной области и верхней части шеи. Как правило, они представляют собой мультилокулярные кистозные полости, расположенные на расстоянии друг от друга и содержащие прозрачную, желтоватую, водянистую жидкость. Очаги поражения имеют различные размеры, нормальный цвет кожи и наполнение на поверхности, мягкие и флюктуирующие при пальпации. В отличие от глубокой гемангиомы, тест на движение тела отрицательный, но иногда тест на трансиллюминацию положительный. 5.Смешанная сосудистая мальформация При наличии более чем одного типа сосудистой мальформации ее можно назвать смешанной. Например, сосуществуют вышеупомянутые микровенозные мальформации и лимфатические микрокистозные мальформации; артериовенозные мальформации сопровождаются ограниченными микровенозными мальформациями; естественно, венозные мальформации могут сосуществовать с лимфатическими сосудистыми кистозными мальформациями. Лечение С XXI века в связи с углублением международных исследований сосудистых заболеваний классификация и типизация комплексного лечения стали международным принципом, а неинвазивное или малоинвазивное лечение — основной тенденцией развития. На протяжении многих лет в отделении детской хирургии Второй больницы Сианьского университета Цзяотун в области диагностики и лечения гемангиом и сосудистых мальформаций постоянно проводились исследования и постепенно был сформирован набор индивидуальных планов лечения различных типов сосудистых мальформаций, получен замечательный терапевтический эффект. Эти заболевания различаются по степени тяжести, патологическому процессу и воздействию на пациентов. В соответствии с различными заболеваниями, типами, размерами и локализацией мы подбираем обоснованный план лечения, используем комбинацию лекарственных препаратов (включая местное применение, пероральное, местное введение, внутривенный путь), лазерных, электрохимических, хирургических, интервенционных эмболизационных и других техник и методов, что позволило значительно повысить эффект лечения и значительно снизить побочные реакции и осложнения. Варианты лечения К нехирургическим методам лечения относится эластическое бинтование. Лечение венозной мальформации препаратами пингянмицин + мочевина обладает большей эффективностью и позволяет значительно уменьшить объем поражения и облегчить симптомы. По нашему опыту, ежемесячные инъекции паксиллина с интермиттирующими инъекциями мочевины позволяют достичь терапевтических целей или клинического излечения у большинства пациентов. Электрохимиотерапия может быть использована в случаях «массового» типа, когда поражение частично расположено в некритическом анатомическом месте. Внутривенное или перивенозное введение поликислоты. В-третьих, артериовенозные мальформации 1, лечение АВМ очень сложное, нет ни одного метода лечения, который мог бы гарантировать терапевтический эффект. Мы используем следующие методы лечения: интервенционная эмболизация + жидкостная склеротерапия или интервенционная эмболизация + хирургическая резекция. 2, Артериовенозная фистула — ангиография + интервенционная эмболизация или ангиография + хирургическое лигирование. Четвертая лимфатическая мальформация 1, большая кистозная лимфатическая мальформация Для лечения большой кистозной лимфатической мальформации первым выбором является медикаментозное лечение, обычно используется стрептококк группы А, инъекции пингмицина и т.д. Более 80% пациентов имеют хорошие результаты. 2, малые кистозные лимфатические мальформации Для лечения малых кистозных лимфатических мальформаций в настоящее время используется лечение ингибиторами mTOR, эффективность которого может достигать более 70%. Если поражение ограничено, возможно хирургическое лечение, объем операции должен быть тщательным, при необходимости необходимо предоперационное применение тканевых экспандеров для расширения кожи вблизи области поражения, чтобы обеспечить полную резекцию поражения, избежать послеоперационного рецидива. V. Смешанные сосудистые мальформации Венозные мальформации также могут сосуществовать с лимфатическими сосудистыми макрокистозными мальформациями. стрептококк группы А плюс пингиангмицин с интервалом смешанной местной инъекционной терапии. В-шестых, лечение ингибиторами mTOR сложных сосудистых заболеваний Следуя международному опыту, в 2011 г. наше отделение первым в Китае провело пероральное лечение ингибиторами mTOR сложных сосудистых пороков развития, включая ангиоэндотелиому, подобную болезни Капоши, ворсинчатую гемангиому, капиллярные лимфатико-венозные пороки, венозно-лимфатические пороки, микрокистозные лимфатические пороки, мультифокальную лимфаденопатию с тромбоцитопенией, вовлекающую кожу/висцера, и лимфатические пороки кожи/висцера. гемангиоматоз с тромбоцитопенией, капиллярно-лимфатические артериовенозные мальформации, синдром избыточного роста PTEN с васкулопатией, синдром лимфокапиллярной дилатации и простые венозные мальформации кожи/висцера.