Как одно из самых сложных эндокринных заболеваний, диагностика и лечение аменореи требуют подробного сбора анамнеза и тщательного и внимательного обследования врачом. Сегодня я поделюсь с вами информацией о диагностике и лечении аменореи.
В клинической работе, после встречи с пациентками, обратившимися в клинику по поводу аменореи, и определения первичной или вторичной аменореи, в первую очередь следует исключить физиологическую аменорею, такую как беременность, лактация, менопауза, прием противозачаточных таблеток и экзогенных андрогенов. К основным причинам патологической аменореи относятся аномалии путей оттока, дисфункции яичников, гипофиза, гипоталамуса и других эндокринных желез. На основании анализа данных анамнеза (табл. 1) в сочетании с физикальным и дополнительным обследованием особое внимание уделяется щитовидной железе, росту, весу, развитию вторичных половых признаков, гирсутизму, акне, линии роста волос, артериальному давлению, развитию матки, влагалища и девственной плевы при обследовании малого таза; обследования включают рутинное исследование крови, половых гормонов и функции щитовидной железы (табл. 2), особенно МРТ черепа и УЗИ малого таза.
На основании анамнеза и дополнительных исследований обычно несложно поставить диагноз этиологии аменореи, а соответствующее лечение различается в зависимости от этиологии.
Анатомические аномалии
Синдром гипоплазии мюллерова протока — нормальный кариотип, в основном проявляется инициальной маткой или отсутствием матки, отсутствием влагалища, нормальным развитием молочных желез; атрезией девственной плевы и поперечной влагалищной перегородкой (часто сопровождается острой тазовой болью со скоплением менструальной крови).
Рекомендуется хирургическое лечение.
Синдром нечувствительности к андрогенам — часто нормальная грудь, скудные лобковые и подмышечные волосы, наличие мужских гениталий, уровень андрогенов в сыворотке крови в мужском диапазоне, кариотип 46XY.
Для исключения злокачественной опухоли рекомендуется иссечение яичек.
Спайки в матке — снижение менструального потока с болями в животе в тяжелых случаях.
Лечение — гистероскопическое рассечение спаек.
Первичная гипофункция яичников
Пременная недостаточность яичников: фолликулопоэтин находится в менопаузальном диапазоне, аменорея или скудные менструации возникают в возрасте до 40 лет. Заболеваемость составляет около 1%, в 90% случаев причиной являются приобретенные факторы, такие как радиация, радиотерапия и аутоиммунные процессы, которые также могут вызвать бесплодие.
Для снижения частоты развития остеопороза, ишемической болезни сердца и климактерических симптомов рекомендуется заместительная гормональная терапия в сочетании с физическими упражнениями и приемом добавок кальция.
Синдром Тернера: Кариотип 45X или его варианты, со специфическими фенотипами, такими как перепончатая шея, низкая линия роста волос, пороки сердца и лимфедема. У некоторых пациентов наблюдается только низкий рост, а дефекты функции яичников различны (даже с возможностью фертильности).
Для лечения используются заместительная гормональная терапия и гормон роста. Таких пациентов необходимо обследовать на наличие аортального стеноза, почечных пороков, потери слуха или гипотиреоза.
Гипоталамические факторы
Функциональная гипоталамическая аменорея часто является вторичной по отношению к потере веса, чрезмерным физическим нагрузкам, стрессу, расстройствам питания или синдромам мальабсорбции, и проявляется низким уровнем эстрогенов и гонадотропинов, но без органического заболевания.
Лечение включает поиск причинных факторов, коррекцию энергетического дисбаланса, оценку плотности костной ткани и добавление кальция и витамина D. После коррекции менструации могут возобновиться, а остеопороз постепенно обращается вспять. Современные исследования также подтверждают эффективность лептина в лечении функциональной гипоталамической аменореи.
Уровень пролактина в сыворотке крови
Повышенный уровень часто обусловлен действием лекарств, аденомой гипофиза, гипотиреозом или нарушением ингибирования гипоталамуса.
МРТ гипофиза обычно рекомендуется, но можно обойтись без нее, если четко определены лекарственные эффекты или ПРЛ <100 нг/мл. Пролактиномы при обнаружении лечат агонистами дофамина, а в тяжелых случаях рассматривают возможность хирургического иссечения. Лизионы центральной нервной системы Инфекция или травма центральной нервной системы или аутоиммунное разрушение гипофиза могут привести к аменорее. Обратите внимание на различие между первичной задержкой полового созревания и функциональной гипоталамической аменореей, обе из которых являются гипогонадотропным гипогонадизмом, первая — отсутствием вторичных половых признаков, а вторая часто является вторичной аменореей. Следует также рассмотреть врожденный гипоталамический дефицит гонадотропин-рилизинг гормона, как в случае синдрома дефицита обоняния. Синдром поликистозных яичников (PCOS) Многофакторное эндокринное заболевание, характеризующееся гиперандрогенизмом, поликистозом яичников и ановуляцией. Уровень андрогенов обычно не превышает верхнюю границу нормы более чем в 2 раза, а когда он слишком высок, необходимо рассмотреть другие причины. У таких пациенток необходимо проверить уровень глюкозы в крови и тест на высвобождение инсулина, а длительная ановуляция повышает риск развития рака эндометрия. Пациенткам рекомендуется агрессивное лечение и ведение беременности. Лечение первой линии — это контроль веса и физические упражнения, а из лекарств — низкодозированные контрацептивы для регулирования менструаций и снижения уровня андрогенов, а также метформин для улучшения инсулинорезистентности и овуляции. Беременность и контрацепция В первую очередь следует исключить беременность, а при болях в животе — внематочную беременность. Стоит отметить, что контрацептивы длительного цикла, такие как левоноргестрел внутриматочная система замедленного высвобождения (Маннорея), также могут вызывать аменорею. Нарушения щитовидной железы и надпочечников Тяжелый гипертиреоз может вызвать аменорею; позднюю врожденную гиперплазию адренокортикальной системы, андрогенсекретирующие опухоли и синдром Кушинга следует отличать от гиперандрогенной аменореи при PCOS. Значительное повышение уровня андрогенов или быстрое появление симптомов требует рассмотрения вопроса об опухолях надпочечников или яичников. Повышение кортизола при синдроме Кушинга редко приводит к аменорее. В заключение следует отметить, что все пациентки с аменореей должны лечиться, исключая беременность и ставя четкий этиологический диагноз, чтобы избежать неправильной диагностики.