Истинная эритропоэтическая болезнь — это миелопролиферативное заболевание с преобладанием красной линии. Помимо увеличения количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, наблюдается также увеличение объема эритроцитов и вязкости крови. Основными клиническими признаками являются красно-фиолетовая кожа, гепатоспленомегалия, сосудистые и неврологические симптомы. В некоторых случаях острый лейкоз может развиться на более поздних стадиях, при этом возникают такие осложнения, как кровотечение, тромбоз и эмболия, которые часто являются основной причиной смерти.
Клинические проявления.
1. общие симптомы
1.1 Начало заболевания: Начало заболевания коварно и часто начинается с головной боли, головокружения, недомогания, шума в ушах и т.д. Некоторые пациенты выявляются лишь изредка при физикальном обследовании, поскольку у них нет специфических симптомов.
1.2 Общие проявления: темно-красная кожа и слизистые оболочки, синюшность носа, губ, ушей, щек и конечностей, сросшиеся конъюнктивы, пьяный вид, зуд кожи и экзема.
2. симптомы атопии
2.1 Нейропсихиатрическая система: Наиболее распространена головная боль, а также головокружение, шум в ушах, бессонница, обмороки, параличи, миоклонус, хорея, судороги, нарушения зрения, преходящая слепота, диплопия и паралич глазодвигательного аппарата. Психиатрические симптомы могут включать депрессию, галлюцинации и амнезию.
2.2 Эмболия и тромбоз: чаще всего в конечностях, головном мозге, брыжейке и коронарных артериях, что приводит к параличу, острой боли в животе, инфаркту миокарда и т.д. Кроме того, может вызвать тромбоз венозных и портальных вен в легких, селезенке и печени.
2.3 Кровотечение и анемия: кровотечение из десен — обычное явление, как и эпистаксис, кровоточащие пятна и синяки на коже. На поздних стадиях может развиться анемия.
2.4 Пептические язвы: Частота пептических язв значительно выше, а сочетанные кровотечения встречаются чаще.
2.5 Гепатоспленомегалия: примерно у половины пациентов наблюдается гепатомегалия, у некоторых в сочетании с циррозом. На долю селезенки приходится примерно 75-90% случаев, она умеренно или сильно увеличена и твердая.
2.6 Подагра: Подагра или камни мочевой кислоты наблюдаются у меньшинства пациентов.
Современное состояние западного медицинского лечения истинной краснухи.
Продолжительность выживания при этом заболевании зависит от многих факторов, таких как возраст, стадия заболевания и наличие осложнений, и особенно от метода лечения. Часто используемые методы: внутривенное кровопускание, радионуклид 32P, миелосупрессивные препараты, интерферон, анагрелид и симптоматическое лечение. Каждый из этих методов имеет свои преимущества и недостатки.
1.1 Внутривенное кровопускание просто и быстро, но оно не подавляет миелопролиферацию, не снимает трудноизлечимый зуд и приступы подагры. Следует соблюдать осторожность у пожилых людей и у тех, кто имеет в анамнезе сердечно-сосудистые или цереброваскулярные заболевания или тромбоз.
1.2 Радионуклид 32P ингибирует гемопоэз, высвобождая р-лучи, которые непосредственно блокируют ядерное деление гемопоэтических клеток костного мозга. Лечение имеет высокий процент ремиссии, а эффект может длиться от шести месяцев до нескольких лет. Недостатком является то, что если доза не контролируется должным образом, слишком большая доза может подавлять миелопоэз, что приводит к увеличению частоты острых лейкозов и негематопоэтических опухолей после лечения.
1.3 Миелосупрессивные препараты могут включать гидроксимочевину, лейковорин, бензодиазепин, циклофосфамид и трихотецен. Эффективность составляет 80-85% и показан тем, у кого наблюдается значительное увеличение клеток крови, зуд, подагра, камни в почках и т.д., которые не смогли ответить на другие методы лечения. Недостатком является возможность возникновения миелосупрессии и отдаленного острого лейкоза.
1.4 Интерферон: Он может улучшить клинические проявления и уменьшить миелофиброз, а доза химиотерапии может быть соответственно уменьшена. Недостатком является то, что он медленно начинает действовать и должен использоваться после применения других методов лечения и значительного улучшения картины крови, а курс лечения длительный, со значительными побочными эффектами и относительно высокой стоимостью.
1.5 Симптоматическое лечение: При наличии гиперурикемии следует перорально давать аллопуринол и щелочные препараты, а также употреблять больше воды в качестве мочегонного средства. При зуде используйте циметидин, ципрогептадин и т.д. Эритромелалгию можно лечить аспирином в низкой дозе и анагрелидом для пациентов с истинным покраснением с тромбоцитозом, который не контролируется гидроксимочевиной.
1.6 Целевая терапия: С 2005 года, когда было сообщено, что мутация JAK2V617F встречается при хронических миелопролиферативных заболеваниях, это открытие изменило классификацию и диагностику MPD, и в пересмотренной в 2008 году системе классификации ВОЗ наличие или отсутствие мутации JAK2 стало основным диагностическим показателем MPD. Исследования показали, что мутации JAK2 присутствуют почти у всех пациентов с PV. Это открытие предоставило новую мишень для лечения истинного покраснения, и высокоэффективные и малотоксичные целевые терапевтические препараты могут стать препаратами первого выбора для лечения истинного покраснения в ближайшем будущем, но эти препараты все еще находятся на стадии лабораторных или клинических испытаний, и пока не доступны для клинического лечения и являются дорогостоящими. Однако эти препараты все еще находятся на стадии лабораторных или клинических испытаний, и их реальное применение в клиническом лечении еще не завершено и стоит дорого.