Обычно в амбулаторных клиниках у пациентов при физикальном обследовании, из-за неврологических симптомов, а также при наличии инфаркта или кровотечения обнаруживается повышенное содержание эритроцитов в обычном анализе крови, так при каких же заболеваниях наблюдается повышенное содержание эритроцитов?
Эритроциты обычно встречаются при истинном эритроцитозе, вторичном и относительном эритроцитозе. Во-первых, давайте рассмотрим ПВ, который является клональным заболеванием гемопоэтических стволовых клеток неизвестного происхождения и относится к категории миелопролиферативных заболеваний. Она имеет коварное начало.
Клинические проявления.
(1) Неврологические симптомы: головная боль, головокружение, отеки и онемение конечностей — обычное явление
(2) Полицитемия вера: конъюнктивальные затеки, красное лицо и пурпурные губы — обычное явление.
(3) Кровотечения: часто встречаются кровотечения из десен, носовые кровотечения и желудочно-кишечные кровотечения
(4) Спленомегалия
(5) Гипертония: в основном легкая или умеренная
(6) Тромбоз: часто встречается при церебральном тромбозе, затем при тромбозе коронарных артерий сердца, глубоких вен нижних конечностей и т.д.
(7) У некоторых пациентов также наблюдаются такие симптомы, как кожный зуд.
Лабораторные исследования.
(1) Красные кровяные тельца ≥6×1012/л, гемоглобин ≥180 г/л, гематокрит ≥50%.
(2) Активная или заметно активная пролиферация при исследовании костного мозга, с преимущественно красной линией пролиферации.
(3) Положительный результат на ген JAK2.
Обнаружение гиперплазии эритроцитов необходимо дифференцировать от вторичного и относительного эритроцитоза. Вторичный эритропоэз вызван хронической гипоксией, которая приводит к повышению эритропоэтина и стимулирует чрезмерную реакцию костного мозга. Относительный эритропоэз, также известный как доброкачественный эритропоэз, обусловлен уменьшением объема крови, не является истинным эритропоэзом и может вернуться к норме после удаления пускового механизма.
Лечение истинного эритроцитоза.
Он призван подавить аномальную пролиферацию эритроцитов костного мозга, уменьшить объем крови, снизить вязкость крови, устранить различные признаки и симптомы, вызванные эритроцитозом, уменьшить тромбоэмболию и осложнения кровотечения, улучшить качество жизни и продлить выживание.
В настоящее время в клинической практике обычно используются следующие.
(1) Кровопускание, 200-400 мл каждый раз
(2) Миелосупрессивные препараты, такие как гидроксимочевина
(3) Интерферон
(4) Препараты целевой терапии, направленные на ген JAK2
(5) Китайская травяная медицина.
Заболевание в основном прогрессирует медленно, медиана выживаемости после различных видов лечения составляет 10-15 лет. Основной причиной смерти являются тромбоэмболические осложнения, поэтому аспирин в низких дозах рекомендуется для долгосрочной профилактики.