Месяц назад у него начались головокружения и отеки, периодические головные боли и фиолетовые руки. Обычный анализ крови в больнице выявил повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина, а также повышенную вязкость крови. Врач сильно подозревал, что г-н Ванг страдает истинным эритроцитозом, и рекомендовал ему госпитализацию. Полицитемическая вера (ПВ) — это клональное заболевание гемопоэтических стволовых клеток неизвестного происхождения, которое является миелопролиферативным заболеванием. Клинически он характеризуется значительным увеличением количества и объема эритроцитов и часто ассоциируется с увеличением количества миелоцитов и тромбоцитов. В настоящее время распространенность истинного красного цвета в популяции составляет 1,9-2,6 на 100 000, с преобладанием в среднем и пожилом возрасте. Каковы признаки эритробластоза? Истинная краснота коварна, прогрессирует медленно и часто остается незамеченной. Больные иногда обнаруживаются при обычном анализе крови и обычно проявляются красновато-фиолетовым цветом лица, ладоней и губ, расширенными и суженными кровеносными сосудами в конъюнктиве, спленомегалией и гипертонией. У некоторых пациентов может наблюдаться непосредственно тромбоз (из-за повышенной вязкости крови, вызванной чрезмерным разрастанием эритроцитов, что приводит к замедлению кровотока и, следовательно, к эмболии сосудов) или симптомы кровотечения (из-за вазодилатации, повреждения эндотелия и аномальной функции тромбоцитов), такие как кровотечение из носа, кровоточивость десен или петехии или петехии на слизистых оболочках кожи, или симптомы со стороны сосудисто-нервной системы, такие как головокружение, головная боль, конечности онемение, звон в ушах, помутнение зрения и забывчивость. Как диагностируется истинный эритроцитоз? Диагноз истинного эритроцитоза основывается не только на типичных симптомах и признаках, упомянутых выше, но и на результатах лабораторных исследований. Обычный анализ крови показывает повышенное количество эритроцитов, в основном в диапазоне (6-10) х 1012/л, гемоглобин в диапазоне 165-240 г/л и гематокрит 48%-80%. Морфология красных кровяных телец нормальная, с небольшими изменениями размера и единичными наивными эритроцитами. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в основном повышено, причем у половины пациентов количество лейкоцитов составляет (10,0-30,0) х 109/л, а у половины пациентов количество тромбоцитов составляет (450-1000) х 109/л. Исследование костного мозга показывает активную или заметно активную пролиферацию эритроцитов, гранулоцитов и мегакариоцитов, особенно молодых эритроцитов. Вязкость крови повышена, а мутации в гене JAK2v617F могут быть обнаружены у большинства пациентов. В настоящее время гематокрит >52%, мутация JAK2v617F, образование эндогенных эритроидных колоний и снижение уровня эритропоэтина (ЭПО) в плазме являются более специфическими диагностическими критериями для раннего и начинающегося истинного покраснения. Также важно исключить внешний вторичный эритроцитоз, особенно вследствие сердечно-легочной недостаточности, почечной, печеночной, мозжечковой и гинекологической опухолей. Как лечится истинный эритроцитоз? Лечение истинного эритроцитоза должно варьироваться в зависимости от количества гемоглобина у пациента и наличия или отсутствия синдрома гипервязкости. При наличии синдрома гипервязкости с живым гемоглобином выше 200 г/л следует использовать венозное кровопускание в объеме 200-400 мл один раз в 1-3 дня, с осторожностью у пожилых людей или пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Для удаления эритроцитов можно также использовать сепаратор клеток крови, который позволяет быстрее снизить гемоглобин. После кровотечения или удаления эритроцитов могут быть назначены миелосупрессивные препараты, такие как гидроксимочевина, гипертригонеллин, а также альфа-интерферон. Гидроксимочевина, редуктаза рибонуклеиновой кислоты, оказывает хорошее ингибирующее действие на истинный эритроцитоз в суточной дозе 15-20 мг/кг. поддерживающие дозы гидроксимочевины следует вводить после того, как гемоглобин и гематокрит достигнут нормального уровня. дозы различаются у разных людей, и поддерживающая терапия должна быть индивидуальной. Интерферон оказывает ингибирующее действие на пролиферацию клеток и может вводиться в дозе 300 ЕД ежедневно или через день подкожно. Следует обратить внимание на побочные эффекты интерферона и при необходимости назначить жаропонижающие и обезболивающие препараты. После анализа крови и костного мозга ему был поставлен диагноз «истинный эритроцитоз». После внутривенного кровопускания и приема соответствующих лекарств уровень эритроцитов и гемоглобина значительно снизился, головокружение и отеки исчезли, но врач напомнил ему, что после выписки из больницы ему необходимо продолжать прием лекарств и регулярно проходить обследование. Хотя истинный эритроцитоз является доброкачественным заболеванием, у очень небольшого числа пациентов развивается миелофиброз или лейкемия, поэтому важно относиться к нему со всей серьезностью и регулярно контролировать состояние.