Протоки женской половой системы могут родиться с аномалиями, если они нарушены каким-либо внутренним или внешним фактором во время эмбрионального развития. Они часто сочетаются с аномалиями мочеиспускания.
I. Типы распространенных врожденных аномалий влагалища и принципы лечения
Атрезия влагалища: Атрезия располагается в нижней части влагалища и имеет длину около 2-3 см над в основном нормальным влагалищем. При осмотре отсутствует отверстие влагалища, слизистая оболочка в области атрезии нормальная и не выпячивается наружу. Первичная аменорея с периодическими болями в животе, которые прогрессивно усиливаются после полового созревания. При анальном исследовании обнаруживается влагалищная масса, выступающая в прямую кишку, выше девственной плевы.
После постановки диагноза необходимо как можно скорее провести операцию. Атретическое влагалище рассекают у отверстия влагалища, частично освобождают слизистую оболочку средней части влагалища с кровью, рассекают образование и дренируют кровь.
При рассечении атретического влагалища стараются не повредить мочевой пузырь и прямую кишку, на что указывает катетер или пальцевое анальное исследование, при котором можно ориентироваться, предварительно попытавшись вытянуть скопившуюся кровь толстой иглой; при необходимости это делают под контролем УЗИ, где видно, как игла входит в кистозную полость скопившейся крови и атретическое влагалище рассекается латерально по направлению иглы. Свободно рассеченную слизистую середины влагалища оттягивают вниз, насколько это возможно, закрывая нижний участок швом до наружного края слизистой, прикрывая разрез для предотвращения спаек.
Позаботьтесь о предотвращении инфекции после операции. Чтобы сохранить влагалище открытым, можно установить открытую дренажную трубку соответствующей толщины и мягкости и держать ее на месте в течение нескольких дней. При необходимости периодически помещайте во влагалище небольшую модель в течение 1-2 месяцев, после 2 нормальных менструаций и нормального осмотра. Избегайте повторной адгезии вагинального отверстия через несколько месяцев.
Поперечная влагалищная перегородка: Это результат несостоятельности каудального конца коллатерального мезонефроса и урогенитального синуса в месте их соединения. Влагалищная диафрагма может располагаться в любом месте влагалища, в основном в верхней 1/3 и нижней 2/3 влагалища, и имеет толщину около 1 см, в основном с небольшим отверстием в центре или сбоку диафрагмы, через которое может вытекать менструация. Ее часто обнаруживают при вагинальном обследовании или во время родов из-за скудного менструального потока, болезненных менструаций, неудовлетворительной сексуальной жизни или.
Операция должна быть проведена как можно скорее после подтверждения диагноза. Влагалищная перегородка рассекается радиально во всех направлениях до тех пор, пока основание перегородки не будет ослаблено. Рассасывающиеся швы прерываются для закрытия грубой поверхности или электрокоагулируются для остановки кровотечения; влагалище заполняется промасленной марлей, чтобы закрыть разрез для предотвращения спаек; при необходимости устанавливается вагинальная модель для предотвращения спаек.
Если перегородка толстая, негибкая или высокая, следует провести элективное кесарево сечение; если перегородка неполная и неровная, можно сделать радиальный разрез, когда перегородка истончается за счет разгибания головки плода при почти полном раскрытии матки. Если перегородка полная и мягкая, ее можно разрезать радиально при тонком растяжении головки плода.
Продольная влагалищная перегородка: возникает из-за того, что перегородка не исчезает или исчезает не полностью после соединения двух парамедианных труб. Существует разница между полным и неполным средостением, при полном средостении образуется двойное влагалище, часто в сочетании с двойной шейкой и двойной маткой. Иногда средостение смещено в одну сторону, образуя косую перегородку, что приводит к полной атрезии влагалища с этой стороны, и может привести к задержке менструальной крови, образуя боковое влагалищное образование.
Если она не мешает половому акту или родам, ее можно не лечить. Если она мешает выведению менструальной крови или половому акту, операцию следует проводить после менструации и рассекать средостение посередине. Рассасывающиеся швы используются для прерывания грубой поверхности или для остановки кровотечения с помощью электрокоагуляции. Если обнаруживается, что средостение мешает опусканию передней кишки плода во время родов, следует произвести раннее кесарево сечение. После предлежания плаценты следует осмотреть влагалище и при необходимости наложить швы для остановки кровотечения.
Врожденное отсутствие влагалища: двусторонняя гипоплазия парамедианных протоков, отсутствие влагалища в сочетании с отсутствием матки или первородной матки, нормальные яичники и первичная аменорея. Вульва и вторичные половые признаки развиты нормально, а наружное отверстие влагалища представляет собой лишь неглубокую впадину. При анальном исследовании или УЗИ матка или примордиальная матка отсутствуют. 15% случаев с аномалиями мочевыводящих путей должны быть диагностированы с помощью пиелоуретерограммы. Синдром следует также отличать от синдрома нечувствительности к андрогенам, при котором хромосома 46XY, а тестостерон в крови повышен до мужского уровня из-за нечувствительности тканей вульвы к андрогенам, что приводит к женской вульве без влагалища или матки, и от первичной дисплазии мужских половых желез, при которой хромосома 46XY, яички огрубевшие, нет выработки андрогенов и парамедианные протоки не дегенерируют. Иногда встречается гипопластическая матка.
Для тех, кто хочет вступить в брак, проводятся различные вагинопластики в зависимости от развития вульвы. Обычно она выполняется за 6 месяцев до брака. Перед операцией необходимо провести общий осмотр, УЗИ органов малого таза, измерение гормонов, хромосомное исследование, пиелограмму и, при необходимости, лапароскопию, чтобы выяснить наличие матки и степень ее развития, форму гонад, наличие аномалий мочеиспускания и гермафродитизм. Если хромосома 46XY, в дополнение к искусственному влагалищу следует провести мужскую гонадэктомию. Существует риск возникновения злокачественной опухоли из-за аномального развития яичек и высокой температуры в брюшной полости.
Несколько процедур вагинопластики и их преимущества и недостатки
(i) Метод чистой дилатации урогенитального синуса Франка (метод пристеночного давления).
Показания: 1. врожденное отсутствие влагалища, но с коротким поверхностным влагалищным углублением, хорошо развитой вульвой и вялыми тканями. 2. приобретенный стеноз влагалища с остаточной дистальной частью влагалища. 3. отсутствие матки или только примордиальная матка. 4. выполняется в позднем пубертатном развитии или до брака.
Метод и процедура: Сначала в течение 2-3 месяцев круглую модель диаметром 1 см, напоминающую трубку, используют для надавливания назад и внутрь на наружное отверстие влагалища 2-3 раза в день в течение не менее получаса каждый раз, чтобы создать инвагинацию глубиной 4-5 см. Затем используется модель диаметром 2-3 см для надавливания назад и вперед в направлении оси влагалища (внутрь и вперед) на глубину около 6-7 см; за этим следует непрерывная дилатация более длинными и толстыми (диаметром 4-5 см) инструментами. Через шесть месяцев — год можно создать влагалище глубиной около 9 см. Следите за направлением давления, чтобы не повредить отверстие уретры и прямую кишку.
Преимущества и недостатки: метод прост, эффективен и приносит больше сексуального удовлетворения; однако нелегко упорно продолжать успешно выполнять его.
(ii) Вульвовагинопластика по Уильямсу.
Показания: те же, что и (i).
Методы и процедуры: 1. Анестезия, положение и дезинфекция такие же, как при неперфоративной гименотомии. 2. Физраствор (0,2 мл:20 мл), разбавленный вазоконстриктором (например, эпинефрином или вазопрессантом), используется для инфильтрации больших и задних половых губ. 3. Делается подковообразный разрез в задних и обеих половых губах, верхний конец достигает уровня уретры и шириной 4-5 см с каждой стороны; разрез проходит глубоко до поверхностного слоя мышц промежности. 4. 4. медиальные края кожи половых губ пересекаются по средней линии и сшиваются рассасывающейся нитью 00, прерывистым швом снизу вверх. 5. прерывистое сшивание мышечного слоя и подкожных тканей до средней линии. 6. прерывистое сшивание краев кожи нерассасывающимися швами. 7. формируется новое влагалище глубиной 7-8 см с местом для 2 пальцев.
Меры предосторожности: 1. Держать мочевой катетер на месте в течение 48 часов. 2. Давать антибиотики для предотвращения инфекции. 3. Содержать вульву в чистоте и применять местное тепло или физиотерапию. 4. Снять швы через неделю. 5. После заживления раны расширять новое влагалище дважды в день подходящим расширителем. 6. 6. в случае инфицирования раны и дегисценции должно пройти 3 месяца до начала лечения.
Преимущества и недостатки: Метод прост. Однако послеоперационное влагалище короткое и неглубокое и требует дополнительного давления для расширения; в некоторых случаях половые губы вовлекаются во влагалище, и сексуальная жизнь становится неудовлетворительной.
(iii) Вагинопластика —- методом биопленки (метод амниотической мембраны):
Показания:1. врожденное отсутствие влагалища. 2. вульвовагинальная дисплазия. 3. отсутствие матки или наличие только примордиальной матки.
Процедура: 1. Люмбальная или эпидуральная анестезия. 2. Примите положение усеченного мочевого пузыря и продезинфицируйте вульву и вестибулярную область. 3. Введите иглу в слизистую между отверстием уретры и передней границей промежности и введите физраствор плюс эпинефрин (0,2:20 мл) либо под контролем анального пальца, либо/и металлического катетера. 4. Сделайте поперечный разрез здесь и произведите тупое разделение пальцев на глубину 9 см, чтобы вместить 2-3 пальца. 5. На слегка приоткрытый спекулум накладывается втулка полового члена, затем подготовленная амниотическая мембрана накладывается на внешнюю сторону втулки полового члена и осторожно помещается в образовавшуюся полость, заполняя спекулум марлевым шариком.6. Спекулум извлекается, а наружное отверстие влагалища периодически зашивается, чтобы марля не выходила из искусственной вагины.7. Через 10 дней швы снимаются, втулка полового члена и марля удаляются, а вагинальная модель спринцуется и заменяется ежедневно.
Подготовка амниотической мембраны: берется свежая амниотическая мембрана (примерно 28 х 20 см), промывается в физрастворе, помещается в 100 мл физраствора, содержащего 200 000 пенициллина и 1 г стрептомицина, и замачивается на 2 часа для использования. Перед этим пациенты должны пройти кожный тест на пенициллин и стрептомицин.
Меры предосторожности: 1. За 3 дня до операции диета с меньшим количеством остатков, пероральные антибактериальные средства и чистая клизма перед операцией. 2. Интраоперационно необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать повреждения мочевого пузыря и прямой кишки, а если повреждение обнаружено интраоперационно, оно должно быть быстро и правильно устранено. Если повреждения обнаружены после операции, следует провести трехэтапную процедуру энтеростомии, восстановления свища и возвращения свища.3. Установите катетер на 10 дней после операции и поддерживайте вульву в чистоте.4. Проинструктируйте пациенток, чтобы они сами меняли модель влагалища после выписки из больницы. Неправильно подобранные или установленные модели могут вызвать некроз влагалища и привести к образованию свищей мочевого пузыря, уретры или прямой кишки.5. Через 3-4 месяца после операции возможен коитус. Если вы пока не состоите в браке, вагинальную модель можно устанавливать на ночь и удалять днем.
Преимущества и недостатки: хирургический метод относительно прост и легко выполним; нет необходимости брать кожу с других частей тела. Однако время дренирования длительное, а эпителий в искусственном влагалище развивается медленно.
(iv) Искусственное влагалище — метод пересадки лоскута (метод пункционной пересадки кожи)
Показания: те же, что и (iii).
Метод операции: 1. Делайте то же самое, что и для полости влагалища. 2. С помощью электрического ножа срежьте тонкий полуслой кожи с ягодицы, бедра или верхней внутренней части задней поверхности бедра толщиной 0,3 мм, длиной 14 см, шириной 6 см или около того. После использования пункционного кожного среза, чтобы сделать из него сетку, кожу можно вытянуть в квадрат 20х9 см и поместить в пенициллин 200 000 единиц теплого физиологического раствора для сохранения. Перед этим пациентке необходимо провести пенициллиновый кожный тест. 3. Кожный срез прерывисто сшивается в трубку рассасывающимся швом 00 калибра, помещается над слегка открытым спекулятором с презервативом на поверхности и осторожно вводится в созданную полость влагалища. 4. Спекулятор заполняется марлей и удаляется. 5. Наружный край кожного среза прерывисто сшивается с наружным краем искусственного отверстия влагалища рассасывающимся швом 00 калибра. 6. Наружное отверстие полости влагалища прерывисто сшивается, чтобы избежать искусственного влагалища. 7. Марлевая полоска смещается.
Преимущества метода пункционного среза кожи следующие: (1) требуется меньшее количество кожи; (2) выделения могут дренироваться в пространства между пункционными срезами кожи с меньшим отторжением; (8) исключается возможность сужения; (4) влагалище полностью эпителизируется через несколько недель.
Предостережение: то же, что и (iii).
Преимущества и недостатки: эпителизация в искусственном влагалище происходит быстрее, чем в амниотической мембране. Однако на месте удаления кожи остаются рубцы; влагалище недостаточно скользкое. В некоторых случаях на пересаженной коже возникает гиперпигментация, рост волос и даже рак влагалища.
(v) Искусственное влагалище: метод Шуберта-Шмида, (метод переноса толстой кишки)
Показания: как и раньше.
Выполняется нижний разрез живота и исследуется развитие внутренних половых органов. 2. Сигмовидная кишка поднимается, ее кровоснабжение и брыжейка правильно обрабатываются, вырезается кишечная трубка длиной 15 см и заворачивается во влажную марлю. 3. Сохраненная сигмовидная кишка анастомозируется конец в конец. 4. Делается полость влагалища (как и раньше). 5. Брюшина тазового дна разрезается так же, как и полость влагалища, и свободный отрезок кишки вводится в искусственную полость влагалища. 6. Сохраненная брюшная полость ушивается. Дистальный конец кишки подшивается к разрезу промежности. 7. Кишечная полость нового влагалища заполняется рулоном промасленной марли и удаляется через 7-10 дней.
Предостережения: 1. Избегать плохого заживления кишечного анастомоза. 2. Частота некроза удаленного сегмента сигмовидной кишки составляет около 1%. 3. Остальное — как раньше.
Преимущества и недостатки: Влагалище имеет достаточную глубину и ширину, нет необходимости носить модель после операции, обладает определенной степенью скользкости. Однако новое влагалище иногда имеет неприятный запах, а после открытия остается шрам; процедура относительно сложная, длительная и требует сотрудничества хирургов. Процедура относительно сложная, занимает много времени и требует сотрудничества с хирургом. В настоящее время она не используется.
(vi) Вагинопластика живым лоскутом
Показания: как и раньше.
Из лоскута создается искусственное влагалище (как и ранее). 2. С каждой стороны паха до наружного отверстия искусственного влагалища (поверхностные ветви наружной лобковой артерии могут быть обнаружены с помощью доплеровского ультразвукового исследования) берутся лоскуты размером 4 x 12 см, дистальный конец освобождается, и лоскут прерывается рассасывающимися швами для формирования цилиндра. 4. Кожа накладывается на спекулум и осторожно вводится в искусственное влагалище. Спекулум заполняют марлевыми полосками и удаляют через 10-14 дней. 5. После удаления кожи разрез закрывают прерывистыми швами. 6.
Меры предосторожности: как и раньше.
Преимущества и недостатки: живой кожный лоскут, быстрое заживление раны. Однако влагалище сухое и скользкость неудовлетворительная.
(vii) Вагинопластика по Вечитти
Показания: как и раньше.
Процедура: 1. Поперечный разрез в нижней части живота для изучения развития и протяженности внутренних половых органов. 2. 5-6 см поперечный разрез ректо-маточного впадения брюшины после прослеживания матки, с небольшим разделением в сторону стенки таза с обеих сторон; тупое разделение от цисто-ректального пространства до 1 см преддверия влагалища, позволяя ширину не менее двух пальцев. 3. Пластиковый шар диаметром 2,5 см скрепляют нейлоновой нитью на обеих пятках. 4. Две пяточки нейлоновой нити, прикрепленные к пластиковому шарику, вводятся в отделенный туннель, после чего две передние брюшные стенки по отдельности продеваются за пределы брюшины. 5. Слои брюшной стенки смыкаются. 6. На живот накладывается металлический фиксатор, две пяточки нити, проведенной через брюшную стенку, привязываются к концам фиксатора, и две нити затягиваются путем закручивания спирали. После операции пуговицу обычно можно приподнять на 2-4 см.
Внимание: После операции натянутые нити регулируются каждые 1-2 дня так, чтобы нити поднимались на 1 см. Через 10 дней новое влагалище может быть сформировано примерно на 10 см. Натянутые нити и пластиковые шарики удаляются. Затем модель влагалища устанавливается на 2-3 месяца, и можно выходить замуж.
Преимущества и недостатки: влагалище формируется быстро, и сексуальная жизнь становится более удовлетворительной. Однако процедура более сложная и оставляет шрам на животе.
(viii) Биопленочная искусственная вагина (перитонеальный метод Давыдова)
Комбинированная лапароскопическая и вагинальная операция с использованием брюшины для формирования внутренней стенки влагалища.
Показания: как раньше.
Процедура: 1. Влагалищная полость (как раньше). 2. Ввести лапароскоп, исследовать органы малого таза, ввести 50 мл физраствора (с 0,1 мг эпинефрина) в переднюю и заднюю стенки прослеженной матки, рассечь здесь ректо-маточную впадину в поперечном направлении и расширить ее до 5-6 см в ширину с обеих сторон, отделить переднюю пузырно-маточную рефлекторную брюшину и заднюю ректо-маточную рефлекторную брюшину на 6 х 10 см каждую. Если есть примордиальная матка, ее вырезают, а затем передние и задние доли брюшины освобождают более четко.4. Вершину влагалища рассекают и на каждый из освобожденных краев брюшины накладывают четыре шва шелком № 4, а брюшину втягивают в полость влагалища, натягивая швы.5. Края брюшины фиксируют к наружному краю искусственного влагалища прерывистыми рассасывающимися швами.6. Брюшину прямокишечно-маточного рефлекса и везико-маточного рефлекса у вершины полости сшивают, формируя вершину влагалища.7. Влагалищную модель помещают и сохраняют в течение 7-10 дней. Влагалищная модель сохраняется в течение 7-10 дней, а затем спринцуется и заменяется ежедневно.
Внимание: 1. Шов закрытия верхушки влагалища должен быть полным, чтобы избежать проникновения влагалища в брюшную полость. 2. Если брюшину трудно освободить от тянущего вниз напряжения, можно рассечь круглую связку или рассечь часть воронкообразной связки брюшины таза. 3. Ранний коитус осуществляется через месяц после операции.
Преимущества и недостатки: нет раны на животе, быстрое истощение и восстановление после операции, легко соглашаются незамужние молодые женщины. Брюшина скользкая, время дренирования короткое, эпителизация в новом влагалище происходит быстро. Однако процедура является более сложной и требует навыков в вагинальной хирургии и лапароскопической хирургии.
III. Хирургический подход к функционирующей матке без влагалища
В редких случаях врожденное отсутствие влагалища сопровождается нормально развитой маткой, так что цикл болей в животе возникает в период полового созревания из-за скопления крови в полости матки в результате менструации. Выпуклая девственная плева не видна в вульварном отверстии. Увеличенную и болезненную матку можно обнаружить при анальном исследовании. После установления диагноза необходимо провести операцию по анастомозированию эктоцервикса с проксимальным концом сформированного влагалища, дренируя при этом полость матки и сохраняя маточную фертильность. В случаях комбинированной атрезии шейки матки только в редких случаях атретическая шейка может быть разрезана или удалена, а шейка матки или эндометрий успешно анастомозированы с влагалищем проксимально. Если матку невозможно сохранить, ее следует удалить.
Процедура: 1. Лапароскопия для определения типа и степени порока развития матки. 2. Если обнаружена культя матки, ее удаляют. 3. Между прямой кишкой и нижним мочевым каналом, который соединяется с маткой от кончика влагалища, делают новый вагинальный зазор (как и раньше). 4. Если можно обнажить нормальную проходимую шейку матки, скопившуюся кровь дренируют, а новый вагинальный зазор закрывают амниотической мембраной или полуслоем кожи и устанавливают дренируемую вагинальную модель. 5. Если обнаружена атрезия шейки матки, то полость матки и шейку осматривают зондом из брюшной полости и пытаются расширить атретичную шейку или удалить ее, верхнюю часть нового влагалищного пространства соединяют с шейкой или эндометрием и устанавливают дренируемую модель влагалища. Затем удаляется матка.
Мы столкнулись со случаем 16-летней девушки с первичной дисменореей в течение нескольких месяцев, у которой было обнаружено врожденное отсутствие влагалища и скопление крови в полости матки. В зарубежной больнице ей была проведена вагинопластика, в результате которой не удалось установить связь с маткой. В следующем месяце она поступила в нашу больницу с тяжелой дисменореей, которую можно было терпеть только при постоянной эпидуральной анестезии. Была проведена комбинированная вагинопластика и гистеротомия вагинально и влагалищно, но через несколько периодов шейка матки снова слиплась. Во второй раз влагалищную часть влагалища и шейку матки вскрыли вагинально и установили специальную внутриматочную спираль с толстым хвостом для предотвращения дальнейшего спаечного процесса. Сейчас прошло шесть месяцев после процедуры, менструации идут четко. Хотя просторный свод и столбчатая шейка матки не видны, влагалище и апикальный эпителий гладкие. Толстая каудальная нить внутриматочной спирали в норме. Также был случай с 14-летней девочкой с тяжелой дисменореей, у которой диагностировали врожденную ановагину, миометрий и отсутствие шейки матки. Предварительная лапароскопия выявила только шарообразно увеличенную матку с перегруженной поверхностью, фиолетово-синими узлами и спайками, подтвердила миометриоз и отсутствие шейки матки, была проведена гистерэктомия. Вагинальная хирургия должна была быть проведена до брака.