Во время формирования, дифференциации и развития женских половых органов в различных их частях могут возникать аномалии развития, некоторые из которых могут привести к непроходимости родового канала, а нарушение нормального оттока менструальной крови у женщин-подростков после развития может привести к различным чрезвычайным ситуациям. Эти проблемы также следует лечить в связи с аномальным развитием мочевыводящих путей, поскольку женские половые органы и мочевыводящие органы имеют одинаковое происхождение, и около 10% случаев аномального развития мочевыводящих путей сопровождаются аномальным развитием половых органов или даже аномальным развитием пищеварительного тракта. Важно правильно диагностировать аномалии женских половых органов в подростковом возрасте и уменьшить количество ненужных операций на открытом сердце из-за неправильного диагноза. В этой статье обсуждаются диагностика и лечение различных аномалий развития женских половых органов в период полового созревания. 1. перфоративная девственная плева Атрезия девственной плевы, также известная как перфоративная девственная плева, вызвана тем, что в процессе развития ткань мочеполового синуса в конце влагалища не кавитирует. Атрезия девственной плевы изолирует влагалище от внешнего мира и препятствует выделению вагинальных выделений или менструальной крови из первой менструации, которая может скапливаться во влагалище и иногда вытекать обратно через фаллопиевы трубы в брюшную полость. Если вовремя не вскрыть маточную трубу, повторное менструальное кровотечение увеличивает накопление крови и перерастает в скопление крови в полости матки, что может привести к атрезии пупочного конца маточной трубы из-за скопления крови. В подростковом возрасте большинство пациенток испытывают периодические спазмы в нижней части живота, которые постепенно усиливаются. В тяжелых случаях это может вызвать анальное или вагинальное растяжение и частое мочеиспускание. При осмотре видно, что девственная плева выпячивается и имеет фиолетово-синюшную поверхность; при анальном исследовании можно обнаружить выпячивание влагалища, выступающее в сторону прямой кишки; также можно обнаружить тазовое образование, которое становится более выраженным при надавливании пальцем на девственную плеву. Иногда встречаются молодые девушки с большим количеством слизи во влагалище, что вызывает боль в нижней части живота и выпячивание девственной плевы наружу. Ультразвуковое исследование малого таза выявляет жидкость как в полости матки, так и во влагалище. Диагностика атрезии девственной плевы не представляет сложности. Лечение основано на хирургическом иссечении в кратчайшие сроки. Грубой иглой прокалывается центральная выпуклость девственной плевы для извлечения старой крови, затем делается Х-образный разрез для дренирования крови; шейка матки регулярно проверяется на нормальность, удаляется избыточный гименальный лоскут; девственная плева обрезается, а края разреза закрываются рассасывающимися швами для округления отверстия. Атрезия влагалища обусловлена тем, что мочеполовые синусы не участвуют в формировании нижней части влагалища. По анатомическим особенностям атрезия влагалища подразделяется на следующие два типа. Атрезия влагалища I типа, при которой нижний сегмент влагалища атретичен, а верхний сегмент влагалища, шейка и тело матки нормальные. Атрезия влагалища II типа, при которой влагалище полностью атретично, часто сочетается с дисплазией шейки матки, гипоплазией матки или пороком развития матки. Симптомы похожи на симптомы атрезии гимена, но в отличие от атрезии гимена поверхность слизистой оболочки имеет нормальный цвет и не выпячивается наружу. Атрезия гименей имеет сходные симптомы с атрезией гименей, но отличается от атрезии гименей тем, что поверхность слизистой оболочки имеет нормальный цвет и не выпячивается наружу. При атрезии влагалища II типа секреция эндометрия не соответствует норме, симптомы появляются позже, менструальная кровь имеет тенденцию стекать обратно в малый таз, часто возникает эндометриоз. Магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование могут помочь в постановке диагноза. Как только диагноз ясен, необходимо как можно скорее удалить опухоль хирургическим путем. В основе процедуры лежит принцип устранения влагалищной непроходимости и обеспечения свободного оттока менструальной крови. Сначала слизистая влагалища прокалывается грубой иглой для извлечения крови, затем атретический сегмент влагалища вскрывается для дренирования крови, шейка матки регулярно проверяется на нормальность, избыток атретической волокнистой соединительной ткани удаляется, и рана закрывается свободной слизистой влагалища. Накладывается влагалищный слепок, и после операции влагалище регулярно расширяется для предотвращения контрактуры влагалища. Поперечная влагалищная перегородка является результатом отсутствия или частичного проникновения мочеполового синуса в каудальный конец схождения двух парамедианных труб. Она может располагаться в любом месте влагалища, но чаще встречается в верхней и средней части. Поперечная перегородка без отверстия называется полной перегородкой (см. рис. 4), а небольшое отверстие в перегородке — неполной перегородкой. Клинически перегородка в верхней части влагалища в основном неполная, а перегородка в нижней части влагалища в основном полная. Неполная поперечная перегородка с foramen ovale в верхней части перегородки в основном бессимптомна, но в нижней части она может влиять на половой акт и спуск предлежащей части во время вагинальных родов. При полной перегородке наблюдается первичная аменорея с периодическими болями в животе, которые постепенно усиливаются. При гинекологическом осмотре влагалище короткое или слепое, а шейка и тело матки визуализируются при анальном исследовании. Полная поперечная перегородка может пальпироваться как образование в области, эквивалентной верхней части поперечной перегородки, из-за задержки менструальной крови. Неполную поперечную перегородку сначала прокалывают грубой иглой, отсасывают кровь и затем надрезают, удаляют избыток атретической волокнистой соединительной ткани, регулярно проверяют нормальность шейки матки, слизистую влагалища над поперечной перегородкой можно отделить и оттянуть вниз, чтобы закрыть травму поперечной перегородки и сшить со слизистой влагалища под перегородкой, а влагалище регулярно расширяют или накладывают вагинальные формы для предотвращения контрактуры. Если неполная перегородка не была диагностирована ранее, во время родов, если перегородка тонкая, ее можно надрезать, когда перегородка сдавливается нисходящим предлежанием плода, а затем удалить после родов. После септотомии следует обратить внимание на заживление раны и предотвращение контрактуры культи перегородки. Причина синдром косой влагалищной перегородки, также известный как синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха (HWWS), не известна, но может быть связана со слепым концом парамедианной трубы, который не доходит до мочеполового синуса. Вагинальное косоглазие часто связано с ипсилатеральными урологическими аномалиями, чаще всего с двойным телом матки, двойной шейкой матки и агенезией почек на стороне косоглазия. Существует три типа косой перегородки влагалища: тип I — неперфорированная перегородка: матка за перегородкой полностью изолирована от внешнего мира и от другой стороны матки, а кровь скапливается в задней полости перегородки. Тип II — перфорированная косая перегородка: в перегородке имеется небольшое отверстие в несколько миллиметров, задняя часть матки изолирована от другой стороны матки, менструальная кровь вытекает через отверстие, дренаж плохой. Тип III — непористая косая перегородка в сочетании с цервикальным свищом: имеется небольшой свищ между двумя шейками матки или между задней перегородкой и противоположной шейкой матки, менструальная кровь может вытекать через другую сторону матки с плохим дренажем. Три типа косой перегородки влагалища в сочетании с цервикальными свищами обычно имеют нормальный менструальный цикл, все три типа имеют дисменорею, I тип более тяжелый и обычно сопровождается болью в нижней части живота с одной стороны; II тип имеет небольшое количество коричневых выделений из влагалища или капание старой крови между менструациями и гнойные выделения с неприятным запахом; III тип имеет небольшое количество крови во время длительных менструаций и также может иметь гнойные выделения. При гинекологическом осмотре кистозное образование может прощупываться в своде влагалища или в стенке влагалища с одной стороны. Образования I типа твердые и увеличенная матка прощупывается при скоплении крови в полости матки; кистозные образования II и III типов менее напряжены и старая кровь вытекает при сжатии. Ультразвуковое исследование выявляет кровь в полости матки с одной стороны, наличие кисты в паравагинальной области и отсутствие ипсилатеральной почки. Гистеросальпингография с йодом полезна при типе III для понимания заднего отдела. Лечение:Сначала используется пункция грубой иглой для извлечения скопившейся крови, затем делается разрез для удаления избыточной атретической волокнистой соединительной ткани, шейка матки регулярно проверяется на нормальность, делается максимальная резекция перегородки, и используется краевая электрокоагуляция для остановки кровотечения или сворачивается масляная марля и сжимается на 24-48 часов, обычно без послеоперационной установки вагинальной модели. 5. Врожденная атрезия (врожденная аномалия шейки матки) — это аномалия развития шейки матки, вызванная гипоплазией или задержкой развития каудального конца парамедианной трубы, которая может проявляться в виде агенезии шейки матки, атрезии шейки матки и врожденного стеноза цервикального канала. Врожденная атрезия шейки матки, если у пациентки имеется функционирующий эндометрий, может проявляться периодическими болями в животе после полового созревания из-за скопления крови в полости матки. Менструальная кровь может также стекать обратно в брюшную полость через фаллопиевы трубы, вызывая эндометриоз в малом тазу. Магнитно-резонансная томография и УЗИ могут помочь в диагностике. Для создания искусственного гистеро-влагалищного доступа можно хирургическим путем проникнуть в шейку матки, но процент успешных операций невелик, поэтому рекомендуется прямая гистерэктомия; если процедура искусственного гистеро-влагалищного доступа не удается, рекомендуется гистерэктомия.