1. Патогенез
Злокачественная гипертермия (ЗГ) — единственное известное генетическое заболевание, при котором периоперационная смерть может быть вызвана обычными анестезирующими препаратами. Это субклиническое заболевание мышц, при котором клеточные мембраны скелетных мышц людей, подверженных злокачественной гипертермии, врожденно дефектны и имеют семейную тенденцию к быстрому увеличению в ответ на воздействие провоцирующих препаратов (например, галогенизированных летучих анестетиков и сукцинилхолина), что приводит к быстрому накоплению ионов кальция в миоцитах, сильному сокращению миоцитов, приводящему к мышечной контрактуре, резкому увеличению выработки тепла и быстрому повышению температуры тела. В результате усиленного метаболизма образуется большое количество молочной кислоты и углекислого газа, что приводит к ацидозу, гипоксемии, гиперкалиемии, сердечной аритмии и ряду других изменений, которые в тяжелых случаях могут привести к смерти.
2.Типичные клинические проявления
(1) Внезапное возникновение гиперкапнии у пациентов, находящихся под общей анестезией, с прогрессирующим повышением СО2 в конце выдоха, которое не может быть улучшено путем увеличения вентиляции.
(2) Температура тела пациента резко повышается, быстро достигая 39-40°C, вплоть до 45°C-46°C, с обильным потоотделением.
(3) Ригидность скелетных мышц и даже коракоакромиальная дистония;
3. Клинический диагноз
(1) На основании типичной клинической картины
(2)Сочетайте с соответствующими лабораторными тестами (в основном фосфокреатинкиназы и миоглобина) Миоглобинурия, которая является более клинически диагностичной, если ее можно определить количественно.
(3) Исключите возможные причины гиперметаболического состояния: например, гипертиреоз, феохромоцитома, тяжелые системные инфекции, идиопатические трансфузионные реакции и некоторые неспецифические состояния.
(3) Исключить возможные причины гиперметаболического состояния, такие как гипертиреоз, феохромоцитома, тяжелые системные инфекции, идиопатические реакции переливания крови и некоторые неспецифические триггерные лекарственные реакции, такие как нейролептический синдром. Сочетание трех вышеперечисленных аспектов приводит к
клиническому диагнозу «злокачественная гипертермия». Важно отметить, что для подтверждения диагноза «злокачественная гипертермия» также требуется проведение провокационного теста на сокращение скелетных мышц с изоляцией кофеином и флураном.
Кофеин-флурановый изолированный провокационный тест на сокращение скелетных мышц в настоящее время является золотым стандартом для скрининга и подтверждения злокачественной гипертермии.
4. Ответ руководства
(1) При высоком подозрении на ЗГ следует немедленно прекратить применение ингаляционных анестетиков и других предполагаемых препаратов; заменить наркозный аппарат или аппарат искусственной вентиляции легких, не подвергавшийся воздействию летучих анестетиков, и
провести гипервентиляцию высокопоточным чистым кислородом; как можно скорее прекратить процедуру; и обратиться за помощью к вышестоящему врачу.
(2) Дантролен является эффективным средством лечения злокачественной гипертермии и должен быть введен внутривенно как можно скорее, если это возможно;
(3) Немедленно начать системное охлаждение (включая физическое охлаждение, внутривенное введение холодного солевого раствора, внутрижелудочное орошение ледяным солевым раствором, интракорпоральную ледяную ванну, экстракорпоральное кровообращение для охлаждения и т.д.). Эффективная
Эффективная гипотермия (особенно центральная гипотермия) является ключом к успешному лечению пациентов с МЗ!
(4) Как можно раньше установите инвазивный мониторинг артериального и центрального венозного давления и проводите постоянный мониторинг мочеиспускания.
(5) Неоднократно проверяйте и контролируйте газы артериальной крови, активно корректируйте ацидоз и устраняйте гиперкалиемию;
(6) Предотвращать и активно лечить сердечные аритмии;
(7) Вводить жидкости в соответствии с балансом жидкости и применять антигипертензивные препараты и диуретики по мере необходимости для стабилизации гемодинамики и защиты функции почек;
(8) Применение кортикостероидов надпочечников;
(9) Послеоперационные пациенты регулярно переводятся в отделение интенсивной терапии, необходимо усилить контроль и лечение, чтобы пациент благополучно миновал опасный период;
(10) Если реанимация прошла успешно и состояние пациента стабильно, у него следует взять образцы мышц для проведения тестов на сокращение скелетных мышц для уточнения диагноза и провести дальнейшее генетическое тестирование. Ближайшие родственники пациента
Ближайшим родственникам пациента также следует посоветовать пройти соответствующие тесты для выявления «восприимчивости». Для тех, у кого выявлена предрасположенность к злокачественной гипертермии, следует провести доанестезиологическую оценку для разработки
В ходе доанестезиологической оценки следует разработать рациональный план анестезии, чтобы избежать использования чувствительных препаратов, которые могут вызвать злокачественную гипертермию, и избежать повторных эпизодов злокачественной гипертермии.