ангиомиолипома почки РАМЛ, также известная как почечная гамартома, в клинической практике является нередкой доброкачественной опухолью почки. Однако есть случаи, которые не имеют типичных симптомов и визуализационных проявлений, что затрудняет постановку четкого диагноза до операции, что напрямую повлияет на выбор правильного лечения. С января 1997 года по январь 2007 года в нашу больницу поступил в общей сложности 21 пациент с липомой гладкой мускулатуры почечных сосудов, мы собрали и проанализировали соответствующие клинические данные. 1, Данные и методы 1.1 Клинические данные Среди 21 пациента было 9 мужчин и 12 женщин, в возрасте от 19 до 71 года, средний возраст 48,7 лет; у 5 пациентов (23,8%) при физикальном обследовании с помощью УЗИ была обнаружена значительная почечная масса, а у остальных 16 пациентов были диагностированы гематурия (5 случаев, 23,8%), поясничная боль или дискомфорт (13 случаев, 61,9%) и поясничная масса живота (4 случая, 19,0%). Остальные 16 пациентов имели такие симптомы, как гематурия (5 случаев, 23,8%), поясничная боль или дискомфорт (13 случаев, 61,9%) и поясничная масса живота (4 случая, 19,0%). 1.2 Методы диагностики Всем 21 пациенту было проведено ультразвуковое исследование. В 18 случаях была диагностирована липома гладкой мускулатуры почечных сосудов и в 3 случаях — рак почки. 11 случаев имели образования в левой почке и 10 случаев — в правой почке; в 7 случаях размеры образований были меньше 100 px и в 14 случаях — больше 100 px. 17 пациентам была проведена компьютерная томография, и в 14 случаях была диагностирована липома гладкой мускулатуры почечных сосудов и в 3 случаях — рак почки, в 2 из которых рак почки был диагностирован одновременно с ультразвуковым исследованием. В 5 случаях была проведена МРТ, в 4 случаях была диагностирована липома гладкой мускулатуры почечного сосуда и в 1 случае — рак почки; в 3 случаях было проведено ИВУ, и во всех случаях был поставлен диагноз возможного рака почки. Остальные 14 пациентов с поражениями размером более 100 px были пролечены хирургически, включая 7 случаев удаления опухоли, 3 случая частичной нефрэктомии, 2 случая нефрэктомии и 2 случая рака почки. Остальные 14 пациентов с поражениями размером более 100 px были пролечены хирургически. Семь пациентов, получивших консервативное лечение, наблюдались в течение 1-9 лет, с проведением ультразвукового исследования почек или компьютерной томографии каждые 6 месяцев — 1 год. 14 пациентам, получившим хирургическое лечение, была проведена гладкая операция, и патология была зарегистрирована как липома гладкой мускулатуры почечных сосудов. У 11 пациентов с хирургически сохраненными почечными единицами в период послеоперационного наблюдения от 1 до 10 лет не наблюдалось рецидива опухоли, а при ультразвуковом и компьютерном исследовании не было выявлено метастазирования или рецидива опухоли; у 2 пациентов с плановой нефрэктомией и 2 пациентов с радикальной нефрэктомией по поводу рака почки период послеоперационного наблюдения составил от 5 до 11 лет, и при обзоре не наблюдалось никаких отклонений в функции почек. В отличие от послеоперационной патологии и результатов наблюдения, диагноз липомы гладкой мускулатуры сосудов почек был поставлен у 18 из 21 пациента, обследованных с помощью УЗИ (18/21, 85,7%), и у 14 из 17 пациентов, обследованных с помощью КТ (14/17, 82,4%). 3. обсуждение Сосудистая гладкомышечная липома почки (РАМЛ) — клинически нередкая доброкачественная почечная опухоль, которая может встречаться в обеих почках, с множественными очагами, у 80% пациентов женского пола, и часто проявляется симптомами в возрасте после 40 лет. В прошлом считалось, что РАМЛ — это опухоль многотканевого происхождения, отсюда и название «злокачественная опухоль почки». Недавно было высказано предположение, что это может быть опухоль однотканевого происхождения, связанная с аномалиями развития эмбриональной ткани, возможно, из периваскулярных эпителиоидных клеток, связанная с инактивацией Х-хромосомы, мутацией или гетерозиготной потерей генов, и составляющая примерно 0,7-2,0% всех опухолей почек. Типичная сосудисто-гладкомышечная липома почки состоит из трех основных компонентов: аномальных кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкой мускулатуры, доля которых варьируется у разных пациентов. Это наследственное заболевание с семейной склонностью к развитию, проявляющееся в виде дисплазии головного мозга, эпилепсии и аденомы сальных желез щеки. Клинические проявления РАМЛ часто тесно связаны с размером опухоли, причем ранние, небольшие РАМЛ обычно протекают бессимптомно, а более крупные опухоли чаще проявляются симптомами. Средний возраст пациентов составил 48(1-86) лет, 86% были женщины. 59% пациентов имели симптомы на момент консультации, при этом 41% пациентов обратились с болями в спине, 11% — с образованиями в поясничной области и брюшной полости и 11% — с гематурией. В случае внутриопухолевого кровоизлияния или спонтанного разрыва почки, картина характеризуется внезапным появлением боли в спине и животе, падением артериального давления и шоком, что приводит к срочной госпитализации. В-ультразвуковое исследование является одним из наиболее экономически эффективных средств диагностики РМЖ, который обычно представляет собой круглое, неоднородное, гиперэхогенное или сильно эхогенное образование без опухолевой оболочки, из-за контраста акустического сопротивления на границе между жиром, богатыми кровеносными сосудами и неравномерной плотностью опухоли. Это типичное изображение отражения, и его можно легко идентифицировать. Если в опухоли имеется кровотечение, оно проявляется в виде гипоэхогенной области с множественными кровоизлияниями в виде «лукового листа». На цветных потоковых изображениях не видно цветного кровотока в небольших опухолях неправильной формы, но небольшое количество цветного кровотока можно увидеть в более крупных поражениях. КТ зависит от жирового компонента образования, а коэффициент затухания КТ на жировой ткани ниже, чем на различных жидкостях, и на томографических пленках она выглядит как полупрозрачная область, поэтому значения КТ отрицательные, при этом значения затухания обычно ниже -10 Hu Для РАМЛ, которые трудно диагностировать с помощью УЗИ или КТ, также возможно проведение МРТ. Интенсивность сигнала равна интенсивности забрюшинного жира, в то время как при раке почки все наоборот, обычно наблюдается низкая интенсивность сигнала на Т1 и высокая интенсивность сигнала на Т2. МРТ стоит дорого и не используется в качестве рутинного теста. IVU обычно не выявляет опухоли напрямую, но в основном показывает признаки сдавления, деформации и смещения почечной лоханки и чашечек, что затрудняет дифференциацию от рака почки. Диагноз может быть подтвержден у большинства пациентов с помощью вышеперечисленных тестов. В некоторых случаях, когда диагноз трудно подтвердить, дальнейшая диагностика может быть проведена с помощью почечной артериографии, пункционной биопсии опухоли под контролем УЗИ или интраоперационной замороженной секции. Лечение этого заболевания должно определяться размером опухоли, осложнениями и степенью влияния на функцию почек. Если опухоль меньше 4 см и нет явных симптомов, следует по возможности проводить консервативное лечение с последующим ультразвуковым или компьютерным обследованием каждые шесть месяцев — один год. РАМЛ является доброкачественной опухолью, но вопрос о том, является ли она злокачественной или нет, все еще остается предметом дискуссии; за рубежом имеется относительно больше сообщений о злокачественной трансформации РАМЛ. Однако, поскольку толщина почечной паренхимы составляет 3-4 см, когда диаметр опухоли превышает толщину почечной паренхимы, она склонна к разрыву и кровотечению из-за обильного и извилистого расширения опухоли, а в тяжелых случаях может возникнуть шок. Таким образом, РАМЛ подвержена риску спонтанного разрыва и геморрагического шока, поэтому пациенты с симптоматическими поражениями более 4 см по-прежнему нуждаются в активном хирургическом лечении. В ретроспективном анализе 60 пациентов с РАМЛ были достигнуты хорошие результаты по сохранению почечной единицы, а анализ литературы показывает, что последнее мнение склоняется к тому, что небольшие бессимптомные РАМЛ следует лечить консервативно, с помощью клинического наблюдения или интервенционной эмболизации, а у пациентов, подвергшихся хирургическому лечению, функциональная почечная ткань должна быть сохранена в максимально возможной степени, пока позволяют условия.