Лучший способ выявления отсроченной желтухи у новорожденных детей

  Наиболее распространенными формами отсроченной желтухи у новорожденных и грудных детей являются синдром инфантильного гепатита (HIS) или холестатический синдром (CS), билиарная атрезия (BA) или билиарная дисплазия (CBDH). врожденная гипоплазия протоков (CBDH). Ранняя клиническая картина и биохимия крови совпадают, и дети с БА имеют лучшие результаты, если их оперируют в течение 60 дней, но именно в течение 60 дней дифференциация от других заболеваний крайне затруднительна. Поэтому ранняя диагностика БА имеет большое значение. Из-за слабого развития и несовершенного функционирования печени и желчных протоков у новорожденных УЗИ в В-режиме, гепатобилиарное ядерно-динамическое исследование, MRCP, ERCP и другие вспомогательные исследования выполняются нечетко или с трудом, и часто бывает слишком поздно ставить правильный диагноз и требуется открытое абдоминальное исследование. Однако обычная открытая холангиография очень инвазивна и не подходит для детей с HIS и CS. Лапароскопическая холангиография — идеальное исследование, которое является менее инвазивным и позволяет визуализировать всю структуру и морфологию билиарного дерева. В данной статье рассматривается значение и техника диагностической лапароскопической холангиографии в лечении отсроченной желтухи у детей раннего возраста.  За последний год в наше отделение поступило 38 детей с отсроченной желтухой, 15 мальчиков и 23 девочки. Средний возраст составил 74 года (от 27 до 140 лет). Все они страдали прогрессирующим желтым окрашиванием кожи, стулом цвета белой глины и мочой цвета темного чая. При осмотре кожа и склеры были умеренно или сильно желтоватыми, печень была увеличена в разной степени, с твердой текстурой и тупыми краями. Функциональные тесты печени: общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин, глутаминово-оксалацетовая аминотрансфераза и глутаминово-аланиновая аминотрансфераза были значительно выше нормы. Обычные диагностические исследования (физикальное обследование, биохимия крови, УЗИ в В-режиме, гепатобилиарное ядерно-динамическое исследование, МРХПГ и т.д.) не подтвердили диагноз, особенно для исключения БА, поэтому перед кесаревым сечением или операцией Касаи регулярно проводилась лапароскопически-ассистированная холангиография.  Результаты показали, что все 38 случаев были четко диагностированы с помощью лапароскопической холангиографии с минимальным интраоперационным кровотечением и отсутствием хирургических осложнений. У 12 детей желчный пузырь был нормального размера с коричневатой или желтовато-зеленой печенью, у 8 — проходимость желчного дерева при синдроме инфантильного гепатита или холестазе с промыванием желчных протоков и интактными холедоховыми протоками; у 2 — дисплазия желчных протоков; у 2 — открытые кистозные протоки и общие желчные протоки, но правый и левый печеночные протоки и внутрипеченочные желчные протоки были нечеткими. Однако правый и левый печеночные протоки и внутрипеченочные желчные протоки были атретичными. В пяти случаях желчный пузырь был настолько сухим, что тракт пришлось удалить из печени, прежде чем его можно было вытащить для внебрюшной визуализации. В остальных 21 случаях желчный пузырь был полосатым, полость была окклюзирована, печень была твердой и темно-зеленой, брюшная полость была вскрыта, но желчный пузырь не был разрезан или имелся внутренний просвет, катетер не мог быть помещен в желчный пузырь, поэтому от холангиографии отказались и была выполнена процедура Касаи.  Наиболее важное различие при отсроченной желтухе у младенцев и детей проводится между HIS (включая CS) и BA (включая CBDH), при этом примерно в 20% случаев HIS развивается полная обструкция желчного протока на ранней стадии заболевания (CS). Симптомы схожи, но лечение и результаты очень разные. Китай — страна с высокой распространенностью билиарной атрезии, и из-за трудностей ранней диагностики и поздней диагностики большинство детей не подвергаются кесареву сечению до тех пор, пока у них не развивается значительный цирроз. Было предложено, чтобы все дети с обструктивной желтухой проходили открытое исследование брюшной полости и интраоперационную холангиографию для раннего хирургического лечения билиарной атрезии. Однако некоторые ученые высказывают мнение, что кесарево сечение вредно для детей, у которых нет билиарной атрезии, например, при синдроме инфантильного гепатита, и что его следует отложить как минимум до 4-месячного возраста. Лапароскопическая холангиография может помочь в ранней диагностике билиарной атрезии, избегая при этом чрезмерной травматизации у детей с синдромом инфантильного гепатита.  В литературе описаны три метода лапароскопически-ассистированной холангиографии: во-первых, прямая визуализация желчного пузыря после лапароскопического исследования для холангиографии; во-вторых, лапароскопическое наблюдение с канюляцией желчного пузыря через печеночный ход; в-третьих, лапароскопическое наблюдение с перфорацией желчного пузыря через брюшную стенку для холангиографии. По нашему опыту, очень трудно ввести катетер в атретический желчный пузырь даже в открытой ситуации. В данной группе из 21 ребенка лапароскопия показала полосатую окклюзию желчного пузыря, при этом после лапаротомии просвет не был виден или был только потенциальным, а в некоторых случаях было немного белой или желтой слизи, и катетер не мог быть введен в желчный пузырь. Поэтому холангиография через печеночный путь у детей с билиарной атрезией очень сложна и повышает риск кровотечения и билиарной фистулы. Лапароскопическая холангиография через пункцию стенки брюшины желчного пузыря также не является простой и трудоемкой задачей, если желчный пузырь атретический. Если желчный пузырь патентован и пункция прошла успешно, размещение (послеоперационное промывание желчевыводящих путей) и фиксация также более проблематичны.  Лапароскопическая холангиография у взрослых является более совершенной эндоскопической техникой и обычно выполняется после холецистэктомии через кистозный проток. Холангиография у младенцев и детей отличается от таковой у взрослых из-за сложности внутрибрюшной трансцистернальной интубации из-за тонких желчных протоков у младенцев и детей. В то же время, брюшная стенка у младенцев и детей тонкая, поэтому желчный пузырь может быть выведен из брюшной стенки под прямым лапароскопическим контролем из подреберного троакара, что делает размещение протока легким и успешным. Наша методика использует принцип увеличения лапароскопии для тщательного изучения размера желчного пузыря, степени фиброза печени и цвета печени, чтобы определить, нужно ли просто удалить желчный пузырь, провести основание желчного пузыря через 5-миллиметровое отверстие под правым костальным краем к внешней стороне живота, разрезать желчный пузырь под прямым зрением и ввести катетер в желчный пузырь. Вся процедура проста и практически бескровна. При этом исключается риск образования желчного свища и перфорации желчного пузыря. В нашей группе из 12 детей при люмпэктомии желчный пузырь был нормального размера, и все они были успешно извлечены и визуализированы. У некоторых детей с диспластическим желчным пузырем и маленькими размерами нелегко извлечь желчный пузырь из брюшной стенки непосредственно из троакара, поэтому желчный пузырь можно освободить лапароскопически, чтобы сохранить артерии и вены желчного пузыря, а затем вывести дно желчного пузыря из брюшной полости, чтобы ввести его для визуализации. Обратите внимание, что во время извлечения желчного пузыря следует освободить пневмоперитонеум и прижать брюшную стенку вниз, а асцит следует аспирировать перед извлечением. Показаниями к применению этого метода являются новорожденные или младенцы с отсроченной желтухой, а противопоказаниями — сердечно-легочная недостаточность и прогрессирующие цирротические нарушения свертываемости крови.  Желчный проток может быть промыт интраоперационно у детей с синдромом инфантильного гепатита или холестазом, диагностированным с помощью интраоперационной визуализации и послеоперационного промывания желчного протока с помощью индексируемой фистулы из подреберного троакара. Холестаз является одной из причин обструктивной желтухи у младенцев и детей, в основном из-за вирусных и метаболических аномалий. Только орошение желчных путей часто позволяет вылечить большинство детей, а лапароскопическая операция в этой группе пациентов является более эффективной. В нашей группе 8 детей с холестазом избежали открытой травмы, и желтуха исчезла через 6 месяцев наблюдения. У 4 детей с дисплазией желчевыводящих путей, диагностированной с помощью визуализации, был выявлен проходимый желчный проток, 2 с внутренним диаметром 2,5 мм и 2,8 мм соответственно, и было проведено простое промывание желчного протока, и желтуха исчезла через 6 и 8 месяцев наблюдения. У 26 детей была диагностирована БА с помощью визуализации, 2 из которых имели в основном нормальное развитие желчного пузыря, и контрастное вещество смогло беспрепятственно попасть в двенадцатиперстную кишку, но не в двенадцатиперстную кишку. Диагноз внутрипеченочной БА был поставлен в двух случаях, когда контрастное вещество могло попасть в двенадцатиперстную кишку, но не во внутрипеченочные желчные протоки, и в трех случаях, когда желчный пузырь был диспластичным и протоки могли попасть в желчный пузырь, но ангиограмма не показала внутри- и внепеченочные желчные протоки. 21 случай, когда желчный пузырь был полосатым и просвет желчного пузыря был атретичным, ангиограмма была неудачной и был поставлен диагноз вне- или внутрипеченочной БА.  Существует множество методов выявления отсроченной желтухи у новорожденных и грудных детей, с частотой подтверждения от 40% до 87%, и наиболее идеальным методом для окончательной диагностики в настоящее время считается холангиография. Традиционная открытая холангиография очень инвазивна и подходит не для всех детей с желтухой. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) ограничена в диагностике младенцев и детей из-за используемого оборудования и методик. Поэтому мы считаем, что лапароскопическая холангиопанкреатография является методом «золотого стандарта» для ранней диагностики отсроченной желтухи у новорожденных и грудных детей. Этот метод прост, безопасен, минимально инвазивен и обеспечивает четкую диагностику. Лапароскопическая визуализация желчного пузыря также имеет практическое значение, поскольку у детей с БА исключено наличие желчного пузыря нормального размера, тогда как у детей с атрезией может быть диагностирована БА и им требуется операция Касаи. Наш опыт показывает, что у новорожденных или грудных детей с затянувшейся желтухой, после 2 недель консервативного лечения как первого неонатального гепатита, при отсутствии улучшения клинических признаков и ухудшении желтухи, должно быть показанием к проведению лапароскопической холангиографии. Ранняя лапароскопия позволяет быстро дифференцировать хирургические и нехирургические случаи, и лечение может быть направлено соответствующим образом.