Что такое мезенхимальная опухоль желудочно-кишечного тракта?
Понятие мезенхимальной опухоли было впервые введено Мазуром и Кларком в 1983 г. Первоначально она не была четко понята как опухоль мезенхимального соединительнотканного происхождения и рассматривалась в той же категории, что и гладкомышечные опухоли и гладкомышечные саркомы. гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST).
У кого чаще всего встречается GIST?
GIST составляет от 1% до 3% злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта и может встречаться во всех возрастных группах, причем большинство случаев приходится на возраст от 40 до 80 лет, а средний возраст составляет 60 лет.
Каковы симптомы GIST?
Наиболее распространенными клиническими симптомами GIST являются дискомфорт в верхней части живота и боль в животе. У некоторых пациентов в брюшной полости может прощупываться образование. Когда слизистая оболочка на поверхности опухоли разрушается, это может вызвать кровотечение в желудочно-кишечном тракте. При эрозии сосудов опухоли может произойти кровотечение, и у пациентов могут возникнуть такие симптомы, как рвота кровью и черный стул.
Как я могу узнать, есть ли у меня GIST?
Поскольку у GIST нет специфических симптомов, какие тесты можно использовать для выявления GIST? 1. Эндоскопия желудочно-кишечного тракта: эндоскопически GIST выглядит как полусферическая выпуклость под слизистой оболочкой с гладкой поверхностью слизистой оболочки, которая также может сопровождаться локальными эрозиями и изъязвлениями. 2. Ультразвуковая эндоскопия: она позволяет четко разделить желудочно-кишечный тракт на различные уровни. размер, направление роста и глубину инфильтрации и т.д. При необходимости биопсия также может быть выполнена путем пункции очага поражения под ультразвуковым эндоскопическим наведением. Поэтому перед лечением GIST необходимо провести ультразвуковую эндоскопию.3. Рентгенологическое исследование: расширенная КТ и МРТ также являются методами диагностики и оценки размеров опухоли, а также могут выявить наличие печени и других отдаленных метастазов, кистозный некроз и т.д., что помогает определить доброкачественность и злокачественность GIST.4. ФДГ-ПЭТ: может всесторонне оценить системный патогенез опухолевого поражения, и считается наиболее эффективным способом лучший вариант для оценки раннего эффекта таргетной терапии GIST, но он еще не широко используется из-за высокой стоимости теста.
Каковы особенности опухолей GIST?
Опухоли GIST могут быть разных размеров, обычно 2-6 см в диаметре, с серовато-красной или рыбоподобной тканью, мягкой и хрупкой текстурой, некротическими кровоизлияниями, муцинозными или кистозными изменениями в более крупных опухолях и относительно интактной оболочкой.
От каких заболеваний следует отличать GIST? Как диагностируется GIST?
GIST необходимо дифференцировать от других подслизистых образований, таких как гладкомышечные опухоли, липомы, карциноидные опухоли и эктопическая поджелудочная железа. Помимо эндоскопии, ультразвуковой эндоскопии и КТ, золотым стандартом диагностики является морфологическое исследование (веретенообразные или эпителиоидные клетки) и иммуногистохимический анализ (положительный на CD117, DOG-1, CD34). Однако для небольшого числа пациентов с атипичной GIST (отрицательной как по CD117, так и по DOG-1) требуется дальнейшее тестирование на генетические мутации, как рекомендует Европейское общество медицинской онкологии (ESMO), что важно для диагностики сложной GIST и прогнозирования эффективности целевых препаратов.
Как оценивается риск для пациентов с GIST?
На основании этих показателей Национальные институты здоровья (NIH) в 2008 году классифицировали риск развития GIST как очень низкий риск, низкий риск, промежуточный риск и высокий риск, причем чем выше риск, тем выше риск рецидива и метастазирования.
Является ли мезенхимальная опухоль желудочно-кишечного тракта злокачественной опухолью?
GIST отличается от злокачественных опухолей, поскольку они имеют разное происхождение и разное биологическое поведение. GIST также менее агрессивны, чем злокачественные опухоли, но GIST характеризуются ненаправленной дифференцировкой и потенциальной злокачественностью. Из-за коварного начала и отсутствия типичных клинических проявлений, GIST трудно обнаружить на ранней стадии, и ее легко пропустить или поставить неправильный диагноз. В последние годы, с дальнейшим пониманием патогенеза GIST и стремительным развитием методов молекулярной биологии и иммуногистохимии, уровень диагностики и лечения этого заболевания значительно улучшился.
Как следует лечить GIST после обнаружения?
Поскольку GIST нечувствительна к радиотерапии и химиотерапии, современные варианты лечения GIST включают эндоскопическое лечение, комбинированное эндоскопическое и лапароскопическое бимануальное лечение, лапароскопическую хирургию, открытую хирургию и молекулярную целевую лекарственную терапию. В прошлом традиционным методом лечения была хирургическая резекция, при которой необходимо было стремиться к полному удалению опухоли и достижению отрицательных краев. При полном удалении опухоли особое внимание следует уделять предотвращению разрыва опухоли и интраоперационной диссеминации, однако открытая операция очень травматична, болезненна и требует длительного пребывания в стационаре. Однако лапароскопическая хирургия менее травматична, и лапароскопическая хирургия имеет определенные ограничения. Трудно обнаружить небольшие поражения (диаметр опухоли <2 см) и опухоли в некоторых особых областях (например, внутриполостной тип роста или опухоль задней стенки желудка), а также сложнее в операции. С постоянным развитием эндоскопических технологий эндоскопическое лечение GIST стало возможным и показало свои уникальные преимущества. При открытой операции также удается избежать опухоли, что позволяет избежать удаления лишних сегментов стенки желудка и кишечника и максимально защитить функцию органа. Благодаря таким преимуществам, как точная локализация, минимальная травматичность, меньшее количество осложнений и меньшее влияние на функцию органа, комбинированный метод в настоящее время является новым, минимально инвазивным и эффективным методом лечения GIST. Кроме того, недавно появившиеся молекулярно-направленные препараты, такие как иматиниб и сунитиниб, также могут играть роль в подавлении роста опухоли через антиангиогенез и ингибирование опухолевой пролиферации. Как долго мне нужно принимать молекулярно-направленные препараты? Иматиниб - это селективный ингибитор тирозинкиназы, оказывающий противоопухолевое действие путем ингибирования сигнальных путей и роста опухоли. В 2002 году он был одобрен FDA в качестве дополнительного показания для лечения GIST и может применяться у пациентов с GIST в предоперационном, послеоперационном периоде или у тех, кто не может быть прооперирован по другим причинам. Поскольку послеоперационные рецидивы встречаются часто, одного хирургического лечения недостаточно. Для пациентов с промежуточным или высоким риском рецидива после хирургической резекции GIST, все они должны принимать пероральные молекулярные таргетные препараты после операции, чтобы предотвратить рецидив опухоли и метастазирование. Как ведется наблюдение за пациентами с GIST? Наблюдение после диагностики GIST должно осуществляться в соответствии с уровнем риска, за исключением пациентов с GIST очень низкого риска, которые не нуждаются в наблюдении, но все остальные пациенты, даже после резекции опухоли, все равно должны быть под наблюдением. Поскольку наиболее распространенными местами метастазирования при GIST являются брюшина и печень, усиленная КТ или МРТ брюшной полости и таза является рутинным наблюдением. Пациенты с рецидивирующими метастазами или нерезектабельной GIST должны наблюдаться каждые 3 месяца. Для пациентов промежуточного и высокого риска КТ или МРТ следует проводить каждые 3 месяца в течение первых 3 лет и каждые 6 месяцев в течение четвертого и пятого года. Пациенты с GIST низкого риска должны наблюдаться каждые 6 месяцев до 5-го года. В целом, GIST является наиболее распространенной мезенхимально-производной опухолью, и ее диагностика в основном основана на иммуногистохимии и цитологии, эндоскопическая резекция в настоящее время является методом выбора лечения, а изобретение и применение новых молекулярно-направленных препаратов значительно снизило рецидивы и метастазирование опухолей GIST.