Первичный альдостеронизм, называемый проальдостеронизмом, вызван избыточной продукцией альдостерона в организме и обычно проявляется гипертонией, высоким альдостероном, низким содержанием натрия в крови, низким содержанием ренина в крови, алкалозом и мышечной слабостью или периодическим параличом. Он часто связан с альдостерон-секретирующими опухолями надпочечников и первичной адренокортикальной гиперплазией, а также с проальдостеронизмом, который возникает не в надпочечниках и требует дифференциации. 1. 1. Адренокортикальные аденомы встречаются наиболее часто, составляя около 80% случаев первичного альдостеронизма. 2. Идиопатический альдостеронизм, патогенез которого, вероятно, обусловлен каким-то внепочечным фактором, возбуждающим секрецию альдостерона. фактор. Заболевание чувствительно к ангиотензину. В положении стоя активность ренина и секреция альдостерона повышены. Считается, что это заболевание является компонентом многих клинических типов эссенциальной гипертензии. Первичная адренокортикальная гиперплазия встречается редко, и ее эндокринные биохимические показатели напоминают показатели аденомы коры; эффективными могут быть резекция одного надпочечника или субтотальная адреналэктомия. 4. Аденокарцинома надпочечника, секретирующая альдостерон, часто превышает 3 см в диаметре, оболочка часто инфильтрирована, так как раковые клетки могут также секретировать глюкокортикоиды и половые гормоны, и могут возникнуть соответствующие клинические проявления. 5. причина глюкокортикоид-ингибируемого проальдостеронизма неизвестна, но она может быть связана с недостатком фермента 17α, и обычно в семейном анамнезе имеется высокий уровень альдостерона в крови и подобный проальдостеронизм. Назначается дексаметазон, 2 мг один раз в день, и диагноз подтверждается, когда через 3 недели у пациента нормализуется уровень калия в крови, артериальное давление и секреция альдостерона. При использовании дексаметазона не следует проводить операцию, его следует давать пожизненно. Эктопические альдостерон-секретирующие опухоли встречаются крайне редко, о них сообщалось лишь в нескольких случаях рака почек и яичников. Эти опухоли обладают альдостерон-секретирующей функцией, но не реагируют на АКТГ и ангиотензин. Диагностика первичного альдостеронизма Клинические проявления 1. Артериальное давление, в основном повышенное диастолическое артериальное давление, крайне редко встречается при первичном альдостеронизме с нормальным артериальным давлением. 2. 2. Питье, раздражительная жажда и полиурия, с преобладанием ночной полиурии. 3. Слабость, даже периодический паралич, сначала с поражением конечностей, а в тяжелых случаях — вялый паралич, нарушающий дыхание и глотание. Лабораторные тесты Протальдостеронизм обусловлен избыточной секрецией альдостерона, гидронефрозом, повышенной почечной экскрецией калия, избыточным объемом жидкости в организме, подавлением ренин-ангиотензиновой системы и т.д., вызывая изменения в организме → ряд. Следует обратить внимание на следующие лабораторные тесты: 1. низкий уровень калия в крови, высокий уровень натрия в крови. 2. 2. токсичность, связывающая способность CO2 в крови высокая или выше нормы. 3. повышенная экскреция калия, превышающая 25-30 ммоль/л за 24 часа. 4. и повышенный уровень альдостерона в моче. 5. снижение активности ренина плазмы, часто не реагирующее на провокационные тесты, но анализ не является специфичным для проальдостеронизма, поскольку у 25% пациентов с гипертонией наблюдается подавление ренина. Тест со спиронолактоном является синтетическим конкурентным антагонистом альдостерона. Обычная доза спиронолактона составляет 80-100 мг перорально три раза в день в течение 2-3 недель. У пациентов с проальдостеронизмом снижается артериальное давление, улучшается мышечная слабость, уменьшается количество калия в моче, увеличивается количество натрия в моче, калий в крови повышается до нормального уровня, снижается натрийурез, уменьшается связывание CO2 и рН мочи становится кислым. 2. при атипичных клинических симптомах и лабораторных результатах для выявления причины могут быть проведены выборочные диагностические тесты. (1) Постуральные тесты. При идиопатическом альдостеронизме секреция ренина и альдостерона повышается в положении стоя. (2) Тест на натрий-калиевый баланс, только если диагноз затруднен. Пациенты с проальдостеронизмом показывают отрицательный баланс калия и натрия при общей диете; при диете с низким содержанием натрия у них наблюдается увеличение калия и снижение экскреции натрия с мочой. Диагностика по локализации визуализации 1. УЗИ часто трудно обнаружить опухоли надпочечников <1 см в диаметре. 2. КТ может выявить аденомы диаметром 0,8-1 см и является тестом выбора. Аденомы в основном односторонние. Аденокарцинома обычно >3 см в диаметре с нечеткими границами и инфильтративными проявлениями. Частота обнаружения альдостероноподобных опухолей диаметром более 1 см при КТ составляет более 90%. МРТ имеет более низкий процент выявления опухолей надпочечников, чем КТ, и обычно не используется. 4. 131I-19-йодо-холестериновая нуклидная визуализация надпочечников полезна для дифференциации аденомы, рака и гиперплазии. Если на одной стороне надпочечника обнаруживается область радиоактивной концентрации, это говорит о возможности опухоли альдостерона на этой стороне; если она проявляется двусторонне, это говорит о возможности двусторонней гиперплазии или двусторонней аденомы. Лечение первичного альдостеронизма основывается на различных причинах первичного альдостеронизма, и выбираются соответствующие методы лечения. Альдостерон с опухолью предпочитают хирургическое иссечение, можно вылечить гиперплазию коры надпочечников, вызванную альдостеронизмом, — в целом не в пользу хирургического лечения. Показаниями к фармакологическому лечению являются: предоперационная подготовка, идиопатическая адренокортикальная гиперплазия, отказ от операции или противопоказания к операции, нерезектабельная аденокарцинома коры, первичное пробуждение под контролем глюкокортикоидов. Лекарственная терапия включает: (1) Спиронолактон (Ативан) в суточной дозе 120-480 мг, артериальное давление и гемоглобин могут вернуться к норме после 2-4 недель лечения. Как только симптомы будут контролироваться, дозу можно постепенно снизить до 20 мг три раза в день. В качестве предоперационной подготовки можно снизить риск хирургического вмешательства. (2) Аминопиралид (амилорид), мощный калийзадерживающий диуретик длительного действия с механизмом действия, способным непосредственно ингибировать секрецию альдостерона, в дозе 5 мг перорально три раза в день. (3) Фенитоин, калийзадерживающий диуретик, но не конкурентный антагонист альдостерона. Он действует на дистальные почечные канальцы и ингибирует реабсорбцию натрия. Дозировка 50-100 мг перорально три раза в день. (4) Другие препараты, такие как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента каптоприл и рамиприл, а также блокатор кальциевых каналов нифедипин, часто используются в сочетании с калийсберегающими диуретиками или спиронолактоном, и уровень калия в крови и артериальное давление могут быть быстро нормализованы. 2. предоперационное лечение Предоперационная подготовка, включая пероральный прием спиронолактона, для контроля гипертонии и коррекции гипокалиемии; диета с низким содержанием натрия и высоким содержанием калия. Операцию следует проводить только после коррекции гипертензии, гипокалиемии и алкалоза. При одиночной односторонней аденоме надпочечника опухоль может быть удалена вместе с ипсилатеральным надпочечником; при первичной адренокортикальной гиперплазии следует выполнить субтотальную или тотальную резекцию одного надпочечника; при характерном прозопатогенном заболевании надпочечников операция часто неэффективна и может быть использована лекарственная терапия; при адренокортикальной аденокарциноме, эктопической альдостерон-секретирующей опухоли, следует выполнить радикальную операцию. В последние годы развиваются лапароскопические методы, и аденомы надпочечников можно оперировать лапароскопически.