Определение Клинический синдром, характеризующийся гипертонией, гипокалиемией, подавлением активности ренина плазмы и нервно-мышечной дисфункцией, вызванной повышенной секрецией альдостерона вследствие опухолей или гиперплазии адренокортикальной системы, что приводит к задержке воды и натрия и увеличению объема жидкости в организме. Регуляция секреции альдостерона I. Ренин-ангиотензиновая система стимулируется низким содержанием натрия, уменьшением объема жидкости и гипотонией, что стимулирует выработку альдостерона в globus pallidus; Ван Цзянь, отделение эндокринологии, Главный военный госпиталь Нанкина, Нанкин, Китай Увеличение альдостерона вызывает задержку натрия, увеличение объема жидкости и повышение артериального давления, что, в свою очередь, ингибирует систему ренин-АТ-II и снижает выработку альдостерона Регулирование секреции альдостерона АКТГ оказывает слабое стимулирующее действие на секрецию альдостерона. При длительном применении фасцикул перестает на него реагировать. Другие возбуждающие альдостерон факторы Серотонин, гистамин-опосредованные β-ЛПГ и α-МСГ и т.д. Антагонисты серотонина и гистамина могут снизить секрецию альдостерона Этиология I. Альдостеронома (опухоль почки) Альдостеронома (адренокортикальная аденома) Наиболее частая причина, впервые описана Конном в 1955 году, также известна как синдром Конна. Часто встречается у женщин; распространены односторонние аденомы; небольшого размера, 1-2 см, >3 см редко; двусторонние аденомы редки II. Идиопатический альдостеронизм Патологические изменения Диффузная или узелковая гиперплазия клеток в глобулярной зоне надпочечников двусторонняя Этиология Неизвестно, вызвана каким-то внепочечным фактором, стимулирующим секрецию альдостерона? Этиология III. Альдостероновая карцинома встречается редко, составляя около 1% случаев заболевания IV. Глюкокортикоид-угнетающий альдостеронизм (АКТГ-зависимый альдостеронизм) Предрасположенность Семейный, аутосомно-доминантный; может также быть спорадическим Возраст и пол Чаще встречаются мужчины-подростки Этиология Неизвестно, аберрантные рецепторы АКТГ на альдостерон-секретирующих клетках Особенности Глюкокортикоидная (дексаметазон) терапия может быть эффективной Этиология V. Первичная адренокортикальная гиперплазия Первичная адренокортикальная гиперплазия Клинические проявления и биохимические изменения сходны с таковыми при альдостеронизме VI. Гетерогенный альдостеронизм Редкий, вызванный раком яичников, может быть связан с преждевременным половым созреванием, повышением содержания эстрадиола и тестостерона в крови, в дополнение к проальдостеронизму Патофизиология и клинические проявления I. Гипертензия Гипертензия, вызванная повышением альдостерона, снижением экскреции натрия из дистальных канальцев почек, задержкой натрия и увеличением объема крови; самый ранний и наиболее распространенный симптом, наблюдаемый на разных стадиях почти в каждом случае. Нейромышечная дисфункция 1. Пароксизмальная мышечная слабость и паралич Часто встречается, связана с гипокалиемией, аденома 1 см Неадекватно: маленькие аденомы и гиперплазию трудно выявить 10. Аденома: альдостерон в 10 раз выше на пораженной стороне, чем на здоровой Гиперплазия: альдостерон выше с обеих сторон Высокая точность локализации, но травматична, со многими осложнениями (например, венозная эмболия) и трудна в освоении. Вторичный альдостеронизм Стеноз почечной артерии, застойная сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром и т.д. 3. Заболевания надпочечников Кортизолизм (аденокарцинома, гетерогенный АКТГ-синдром) 4. Опухоль альдостерона Хирургическое лечение может быть лечебным. Предоперационное лечение альдостероном и, при необходимости, добавки калия и диета с низким содержанием натрия для коррекции гипокалиемии и гипертонии. Идиопатический альдостеронизм Лекарственная терапия ДД спиронолактон, 120-240 мг/день в 3-4 приема внутрь При длительном применении У мужчин ДД развитие молочных желез, импотенция У женщин ДД нарушения менструального цикла При необходимости перейдите на аминоглютетимид или аминололид Антагонисты кальция (например, нифедипин и др.), ИАПФ (эналаприл и др.) обладают как гипотензивным, так и альдостероноподавляющим действием Лечение III. Ранняя операция при раке альдостерона IV. Подавляемый глюкокортикоидами альдостеронизм Лечение дексаметазоном DD0,75 мг один раз в 8 часов в течение 2-4 недель, эффективно через 2 недели Требуется длительная поддерживающая доза 0,75 мг в день V. Первичная адренокортикальная гиперплазия Первичная адренокортикальная гиперплазия Рассмотрите возможность хирургического вмешательства при ДД Полное иссечение с одной стороны и большое иссечение с другой (менее эффективно) Предпочтите медикаментозное лечение