Доброкачественная детская эпилепсия с центральными височными шипами (BECT) является наиболее распространенным типом доброкачественной фокальной эпилепсии у детей. Она составляет около 15-25 % случаев эпилепсии у детей школьного возраста и имеет хороший прогноз. Генетические факторы: Около 30% случаев имеют семейный анамнез эпилепсии. Около 10% детей имеют в анамнезе родителей приступы в детстве, которые проходят во взрослом возрасте. Большинство ученых считают, что БЭКТ является аутосомно-доминантным с зависимыми от возраста эпизодами. Приобретенные факторы: Около 10% пациентов с БЭКТ имеют предшествующие родовые травмы, инфекции центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы и фебрильные судороги. Клинические проявления] 1. Возраст начала заболевания: Как правило, в возрасте от 2 до 14 лет. У 80% пациентов в возрасте от 5 до 10 лет наблюдаются судороги. Судороги: Типичный тип припадков — ограниченные припадки, некоторые припадки могут сопровождаться генерализацией, припадки во время сна более склонны к генерализации. Общие проявления судорог следующие. (1) Орофарингеальные симптомы: характеризуются слюнотечением, подергиванием уголков рта, дрожанием челюсти и языка, скрежетом зубов, горловой вокализацией, аномальными ощущениями в полости рта, такими как сухость или покалывание, ригидность губ и языка. (2) Невозможность говорить: припадочный не может говорить, разум ясен, язык окружающих можно понять, иногда для общения используются жесты. Намек в основном связан с тоническим или клоническим ртом и языком, не связан с языковым центром. (3) Клонус лицевых мышц: Как правило, он проявляется в виде клонуса с одной стороны, и наиболее очевидным является угол рта. Он также может проявляться как спастическое сокращение одной стороны уголков рта. (4) Синдром конечностей: Припадок может охватывать конечности и проявляться двигательными и сенсорными симптомами одной руки, предплечья, всех верхних конечностей или одной верхней и нижней конечности, включая клонические подергивания, тонические сокращения или сенсорные аномалии. В отдельных случаях наблюдаются типичные джексоновские припадки. В некоторых случаях наблюдаются двусторонние подергивания или ригидность конечностей, покалывание и т.д. (5) Другие: У нескольких пациентов во время припадков наблюдаются эпигастральная боль и преходящие зрительные аномалии. У отдельных пациентов они сочетаются с типичными ангедоническими припадками. Припадки БЭКТ тесно связаны со сном. Около 3/4 припадков происходит во время сна, большинство из них — вскоре после сна или перед пробуждением. У 13%-20% пациентов бывает только один приступ, который не повторяется ни при лечении, ни без него. У 66% пациентов бывает более 2 приступов, но они не частые. Еще у 20% пациентов приступы очень частые. Особенности ЭЭГ] 1. Межприступный период: спайк-волны в центральной и височной области (или спайк-волны). Как правило, высокоамплитудные двухфазные спайк-волны, с наибольшей амплитудой в центральной и височной областях, за которыми следуют медленные волны. Частота разрядов не коррелирует с частотой клинических припадков. Аномальные разряды могут быть ограничены средней височной или центральной областью, но могут распространяться и на периферию. Как правило, чем выше амплитуда волны, тем легче она распространяется. 2. Фаза судорог ЭЭГ фазы судорог регистрируется реже и не является специфичной, показывая фокальные разряды судорог. Вначале вовлекается центральная височная область полушария, контралатерального телу припадка. Типичные аномальные разряды показывают низкоамплитудную быструю активность, которая распространяется на ипсилатеральную или контралатеральную кору в течение нескольких секунд. Аномальные разряды BECT значительно больше в период сна, чем в период бодрствования, поэтому для тех, у кого клинически подозревается данное заболевание или чьи приступы тесно связаны со сном, необходимо регулярно проводить ЭЭГ сна для улучшения правильной диагностики. Лечение】: БЭКТ имеет хороший прогноз, клиническая ремиссия наступает через 2-4 года после начала заболевания. 95% пациентов хорошо реагируют на карбамазепин, и приступы можно контролировать одним препаратом, также можно использовать окскарбазепин. Однако, когда БЭКТ сочетается с феноменом ESES, следует избегать карбамазепина и окскарбазепина, которые могут усугубить приступ, и выбрать леветирацетам, вальпроат натрия или топирамат.