Гемангиома — это доброкачественная опухоль, образованная остатками мезодермальных или сосудистых клеток и чаще всего встречающаяся у младенцев и детей. Чаще всего они встречаются в челюсти, голове, шее и полости рта, в меньшей степени — в конечностях, туловище и внутренних органах. Большинство гемангиом возникают поверхностно в коже и подкожных тканях, но когда они развиваются и разрастаются, они могут вторгаться в мышечную и костную ткань. Небольшое количество гемангиом возникает в полости костного мозга и называется остеоцентрическими гемангиомами. Хотя гемангиомы являются доброкачественными опухолями, при отсутствии должного лечения они часто неэффективны и на поздних стадиях глубоко инвазируют и разрушают жизненно важные ткани и органы. Классификация гемангиом По гистологическому строению и клиническим проявлениям гемангиомы можно разделить на капиллярные гемангиомы, кавернозные гемангиомы, смешанные гемангиомы и трапециевидные гемангиомы. Кроме того, гемангиомы могут сосуществовать с лимфангиолейомами или липомами, в результате чего образуются лимфангиолейомы или липоангиомы. Иногда гемангиомы могут сосуществовать с врожденными артериовенозными фистулами. Капиллярная гемангиома — это слегка приподнятая, четко очерченная, неправильной формы и размера опухоль на коже, цвет которой варьируется от ярко-красного до темно-фиолетового. Их часто обнаруживают при рождении или вскоре после рождения. По форме и размеру они могут варьироваться от крошечных частиц до больших красных пятен, иногда занимая половину тела или половину лица, и клинически могут быть разделены на два типа: (1) Капиллярная гемангиома клубничного типа (ягодный невус): гемангиомы меньшего размера, выступающие над поверхностью кожи. Она может постепенно увеличиваться в размерах и глубине и инвазировать соседние ткани и органы. В литературе сообщалось, что этот тип гемангиомы имеет высокую вероятность самостоятельной дегенерации, постепенного исчезновения в течение нескольких лет или прекращения развития после определенного момента. Однако, по нашему клиническому опыту, вероятность спонтанного регресса маловероятна, а большинство капиллярных гемангиом клубничного типа являются быстрорастущими и деструктивными, и их следует лечить на ранней стадии и соответствующим образом. (2) Винно-пигментированная капиллярная гемангиома: это самая распространенная гемангиома после ягодного невуса и представляет собой плоскую, редко приподнятую бляшку из многочисленных расширенных капилляров. Они различаются по размеру, причем более крупные занимают половину лица или туловища. Цвет варьируется от ярко-красного до темно-фиолетового и может временно исчезать при надавливании. Иногда цвет не исчезает при надавливании из-за наличия красного пигмента в коже. Чаще всего она встречается на лице и шее, но может появиться и на любом другом участке тела. Обычно она появляется при рождении и с тех пор остается неизменной. Однако в некоторых случаях с возрастом она может поверхностно увеличиваться, появляться многочисленные выступы, похожие на клубнику, и глубже проникать в мышцы и другие ткани. Винные пятна на нижних конечностях могут также сосуществовать с кавернозными гемангиомами или врожденными артериовенозными фистулами. 2. Кавернозные гемангиомы часто выглядят как отдельные луковичные выступы, некоторые поверхностные, некоторые глубокие, не затрагивающие кожу, неправильной формы и размера. В некоторых случаях имеется четко очерченная оболочка, что облегчает хирургическое удаление. В некоторых случаях, однако, нет четкой демаркации от окружающей ткани. Опухоль мягкая и сжатая, она может наполняться при падении тела или уменьшаться при поднятии пораженной конечности. Иногда в опухоли можно обнаружить гранулированные венозные камни, образующиеся в результате свертывания крови в полости опухоли с образованием тромба, который затем механизируется и приводит к отложению солей кальция. Эти камни также могут быть обнаружены на рентгенограмме. При поверхностном расположении опухоли такие расширенные или варикозные вены слабо заметны под прилегающей нормальной кожей. При более глубоком расположении губчатые гемангиомы могут инвазировать мышечную ткань, кровеносные сосуды и нервные пространства, а также разрушать костную ткань и вторгаться в полость костного мозга. При поражении костной ткани поверхность кости может быть шероховатой и неровной, как при укусе насекомого. При вторжении в полость костного мозга рентгеновские снимки могут показать разрушение костных трабекул, которые могут выглядеть как маленькие, многокомнатные полости, а иногда и отек кости. Когда гемангиома раздражается, она может вызвать воспалительную реакцию в периваскулярной ткани, при этом пациент ощущает тепло, припухлость, боль или ломоту на поверхности опухоли. Локализованная боль также возникает при тромбозе. В случае травмы или разрушения поверхности и инфекции это может вызвать риск кровотечения. Большинство кавернозных гемангиом ограничены, но иногда наблюдается обширная инвазия больших участков ткани или всей конечности, включая кожу, подкожную клетчатку и мышцы. Иногда можно увидеть конечность без ангиоматозных поражений кожи, но с выраженной инвазией подкожной клетчатки и мышц, что часто затрудняет лечение. Губовидная гемангиома конечности часто осложняется врожденными артериовенозными фистулами, а пораженная конечность часто имеет аномальное развитие и утолщенную и вытянутую костную деформацию. Губовидные гемангиомы могут также возникать во внутренних органах, например, в печени. Они также могут возникать в сочетании с лимфомами, называемыми лимфатическими гемангиомами, которые могут быть очень разрушительными. Это разновидность кавернозной гемангиомы, при которой мелкие артерии и вены анастомозируют друг с другом, образуя извилистую, изогнутую и пульсирующую форму, или смесь артериовенозной фистулы и кавернозной гемангиомы. Вначале они ограничены подкожными тканями, но в результате расширения инвазии полость может широко сообщаться с глубокими или костномозговыми сосудами. Аневризмы трапециевидной мышцы обычно встречаются на волосистой части головы и могут быстро расти и увеличиваться после рождения, разрушая наружную пластинку черепа, вторгаясь в пластинчатую вену и соединяясь с внутричерепным венозным синусом. Опухоль локально приподнята, а пульсирующие кровеносные сосуды видны под кожей в виде извилистых, толстых, пульсирующих розеток. В конечностях она может разрушать мышцы и образовывать большие губчатые массы в конечностях. Поверхность кожи уплотнена и иногда может разрываться, вызывая кровотечение. При пальпации поверхность кожи теплая и катаральная, опухоль сдавливается, при аускультации отмечается постоянный дующий шум, иногда пациент может сам прощупать пульсацию. Краниальные трабекулярные аневризмы могут также вызывать сильную головную боль или шум в ушах. Диагностика и прогноз гемангиом Поверхностные гемангиомы обычно нетрудно диагностировать на основании истории болезни, цвета и морфологии. Однако в клинической практике часто бывает нелегко отличить капиллярные гемангиомы от кавернозных, поскольку высока вероятность наличия смешанных гемангиом. Пунктированные или пестрые капиллярные гемангиомы иногда приходится отличать от пигментных невусов. Губкообразные гемангиомы явно компрессионные, но гемангиомы глубоких тканей, не инвазирующие кожу, легко спутать с кистами или липомами, и в этом случае для уточнения диагноза можно использовать пункционные аспирации. При трабекулярных аневризмах или глубоких кавернозных гемангиомах может использоваться артериография или ангиография аневризмы, чтобы помочь определить расположение, размер и протяженность окружающих питающих сосудов. Церебральная ангиография может показать связь между трабекулярной аневризмой головы и крупными внутричерепными сосудами, что облегчает выбор хирургического подхода. Травматические артериовенозные аневризмы также следует отличать от травматических артериовенозных аневризм, возникающих после частичной резекции кавернозной гемангиомы и развивающихся в результате послеоперационных артериовенозных фистул. Это можно четко диагностировать на основании истории болезни. Большинство гемангиом обнаруживается при рождении или вскоре после него. За исключением небольшого числа младенцев, у которых уже при рождении имеются обширные гемангиомы, большинство из них имеют ограниченный характер и увеличиваются с возрастом. Они могут быстро расти, вторгаться и разрушать окружающие нормальные ткани и органы, вызывать тяжелые деформации или захватывать всю конечность, особенно при наличии травмы, инфекции и других провоцирующих факторов. Некоторые поверхностные капиллярные гемангиомы кожи (похожие на ягоды тополя) имеют тенденцию к самостоятельному перерождению и могут постепенно исчезнуть или перестать развиваться в течение нескольких лет. В прошлом в зарубежной литературе этому моменту уделялось особое внимание, утверждая, что за такими гемангиомами следует наблюдать до тех пор, пока они не исчезнут спонтанно, и что их не следует агрессивно лечить, пока ребенку не исполнится пять лет, аргументируя это тем, что преждевременное лечение не является необходимым и часто может иметь неблагоприятные последствия. Мы считаем, что такое наблюдение должно быть осторожным и своевременным, и что эффективные меры должны быть приняты сразу после обнаружения роста, распространения или углубления гемангиомы, без возрастных ограничений, чтобы предотвратить серьезную инвалидность или неуправляемые ситуации. Губовидные гемангиомы еще менее склонны к самостоятельному вырождению, и им следует уделять особое внимание. Мы наблюдали случай рождения ребенка с капиллярной гемангиомой тополиного пуха на кончике носа, которая была полностью разрушена к годовалому возрасту, поскольку семья не согласилась на операцию в то время, и тогда хирургическое иссечение привело к потере всего носа. Однако в другом случае, когда ребенок родился с кавернозной гемангиомой медиального канта левого верхнего века, опухоль быстро росла и была хирургически удалена в возрасте 40 дней, где было обнаружено, что опухоль находится глубоко в надкостнице медиального носового канта. За 12 лет после операции рецидивов не наблюдалось, а деформации удалось избежать. Когда гемангиома развивается быстро, следует рассмотреть возможность злокачественного перерождения. Эндотелиальные гемангиомы — это злокачественные гемангиомы, которые редко встречаются в клинической практике, но все же требуют внимания. Обширные и крупные кавернозные гемангиомы или трабекулярные аневризмы, которые поражают жизненно важные органы или целые конечности, или такие важные области, как грудная клетка и брюшная стенка, могут быть трудно поддаваться лечению из-за отсутствия эффективных мер. Пациенты могут умереть от таких серьезных состояний, как кровотечение, обструкция дыхательных путей или инвазия опухоли во внутренние органы. Лечение гемангиом Существует множество вариантов лечения гемангиом, включая хирургическое иссечение, радиотерапию, инъекции склеротерапии, замораживание и электрокаутеризацию. Иногда может применяться и комбинация методов лечения. Каждый метод лечения имеет свои преимущества и недостатки и определенные показания, зависящие от различных стадий развития опухоли, типа, размера и расположения опухоли, возраста пациента, состояния его здоровья и наличия осложнений. Возможность самостоятельной регрессии гемангиомы ограничена несколькими капиллярными гемангиомами клубничного типа, в то время как винные пятна и кавернозные гемангиомы редко регрессируют самостоятельно. Только во время первичной консультации, если семья замечает, что гемангиома начала регрессировать или находится в процессе регрессии, следует оставить пациента под наблюдением. Небольшие гемангиомы на туловище или конечностях также могут находиться под временным наблюдением, поскольку даже если они продолжают расти и увеличиваться в течение определенного времени, есть шанс, что их можно полностью вылечить, не вызывая необратимых деформаций. С другой стороны, гемангиомы на голове, лице и других открытых участках, особенно вблизи глаз, носа и рта, могут привести к серьезным последствиям, если лечение будет отложено на короткое время. Поэтому мы считаем, что основным принципом лечения гемангиомы должно быть внимательное наблюдение и раннее лечение, а не слишком долгое ожидание. В случае винных пятен мы в настоящее время с хорошим эффектом используем шлифовальную терапию в сочетании с медикаментозным лечением.