Кетогенная диета — один из немногих методов лечения эпилепсии. Другие методы лечения включают: противоэпилептические препараты, хирургическое лечение эпилепсии и стимуляцию блуждающего нерва. Для ребенка с эпилепсией большинство неврологов сначала выберут медикаментозное лечение. Вообще говоря, за исключением некоторых особых случаев, кетогенная диета не будет первым вариантом лечения эпилепсии. Детская больница Шэньчжэня стала пионером в применении кетогенной диеты в Китае и успешно добилась такой же эффективности, как и за рубежом. Кетогенная диета — это режим питания с высоким содержанием жиров, низким содержанием углеводов и белка, при котором организм получает энергию в основном из жиров, а не из углеводов. Она используется для лечения заболеваний головного мозга, имитируя голодание. Клинически она используется для лечения двух основных типов расстройств — эпилепсии и врожденных нарушений обмена веществ, связанных с нарушением утилизации глюкозы. В этой статье будет дан краткий обзор истории, физиологии, эффективности, механизма действия, показаний, противопоказаний, подводных камней, побочных эффектов и некоторых практических вопросов начала и поддержания лечения. История: Кетогенная диета началась с наблюдения того, что голодание уменьшает судороги. Очень рано Гиппократ использовал голодание для лечения эпилепсии, а Библия упоминает голодание как метод лечения эпилепсии. В 1921 году Уайлдер предложил высокожировую, низкоуглеводную диету для имитации процесса голодания, но в то время этот подход не нашел практического применения. Интерес к диетотерапии угас, когда фенобарбитал, а также фенитоин натрия стали эффективными в лечении эпилепсии. Однако в последнее время интерес к кетогенной диетотерапии возродился, поскольку 20-30% детей с эпилепсией неэффективно лечатся лекарствами от эпилепсии. Новые препараты, изобретенные в 1990-х годах, до сих пор не изменили частоту лекарственно-рефрактерной эпилепсии. Физиология: Лечение кетогенной диетой основано на способности мозга использовать кетоновые тела в качестве источника энергии. Кетоновые тела включают бета-гидроксимасляную кислоту, ацетоуксусную кислоту и ацетон, которые являются продуктами липолиза. В нормальных условиях мозг получает основную энергию из глюкозы. В состоянии голода гормональные изменения заставляют жировые клетки выделять жир, который затем метаболизируется в печени, преобразующей энергию жира в кетоновые тела, которые затем попадают в кровь и транспортируются в мозг. При соблюдении кетогенной диеты ребенок будет находиться в состоянии кетоза, а уровень кетоновых тел в организме будет повышен. Уровень кетоновых тел в крови можно измерить, но обычно мы не можем измерять уровень кетоновых тел у детей каждый день. Поскольку кетоновые тела присутствуют в моче, когда их уровень в крови высок, мы можем контролировать уровень кетоновых тел в организме путем анализа мочи на кетоновые тела. Лечение: Многие исследования показали, что кетогенная диета эффективна при лечении многих видов эпилепсии у детей и взрослых, включая: атонические приступы, миоклонические приступы, генерализованные тонические приступы, генерализованные клонические приступы, генерализованные тонико-клонические приступы, простые парциальные приступы, сложные парциальные приступы и парциальные приступы, генерализованные до генерализованных приступов. Он может быть наиболее эффективен при миоклонических припадках, атонических припадках или припадках разрыва, а также при атипичных афазических припадках. Он также эффективен у детей с эпилепсией, синдромом множественных форм припадков, включая синдром Леннокса-Гастаута. Примерно у 1/3 детей с эпилепсией после 6-12 месяцев лечения наблюдается >90% снижение припадков, у 5% — полный контроль припадков, еще у 1/3 — 50-90% снижение припадков после лечения, а у оставшейся 1/3 значительного улучшения не наблюдается. Кроме того, у некоторых детей с эпилепсией, хотя припадки не улучшаются, лечение кетогенной диетой может уменьшить количество противоэпилептических препаратов, повысить когнитивные функции ребенка и улучшить двигательное поведение ребенка. Лечение врожденных нарушений обмена веществ: Кетогенная диета является альтернативным методом лечения некоторых врожденных нарушений обмена веществ и используется для лечения детей с синдромом белка-транспортера глюкозы из-за неспособности транспортировать глюкозу в мозг, а также для лечения детей с нарушениями обмена пирувата, такими как дефицит пируватдегидрогеназы. Он также эффективен при лечении детского дефицита фосфофруктокиназы. Механизм действия: Механизм, с помощью которого кетогенная диета уменьшает судороги, изучен недостаточно хорошо. Показания: Существует два основных показания к применению кетогенной диеты. Во-первых, те дети, у которых припадки не контролируются обычными противоэпилептическими препаратами, могут выбрать лечение кетогенной диетой. Хотя кетогенная диета эффективна при лечении многих форм припадков, она все еще не является методом первой линии лечения эпилепсии, поскольку ее трудно применять и придерживаться, а долгосрочные результаты не имеют достаточных исследований. Во-вторых, некоторые дети с врожденными дефектами обмена веществ, такими как синдром переносчика глюкозы и дефицит пируватдегидрогеназы, также являются показаниями к применению кетогенной диеты. Хотя терапия кетогенной диетой может быть полезной при эпилепсии, детские неврологи должны тщательно оценить каждого ребенка, прежде чем рекомендовать терапию кетогенной диетой. Противопоказания: К внутренним противопоказаниям к кетогенной диете относятся различные нарушения обмена липидов и кетоновых тел или митохондриальные заболевания. К ним относятся дефицит бета-окисления, первичный или вторичный дефицит карнитина, нарушения карнитинового цикла, нарушения цепи транспорта электронов, кетогенез и кетолитические нарушения, дефицит пируваткарбоксилазы, пируватдегидрогеназы и фосфорилазы. Некоторые противоэпилептические препараты могут усугублять некоторые побочные эффекты кетогенной диеты, поэтому при соблюдении кетогенной диеты необходимо помнить об этих препаратах. К ним относятся ацетазоламид, толтерол и зонисамид, которые могут вызвать ацидоз, а также камни в почках. Еще один препарат, требующий пристального внимания, — вальпроат натрия. Наконец, некоторые дети или взрослые, которые могут сами найти себе пищу, а также те, кто не понимает ограничений этой диеты, также не являются кандидатами на кетогенную диету. Такие люди не будут придерживаться этой диеты без тщательного контроля, что зачастую нецелесообразно. Дефицит микроэлементов: Кетогенная диета может привести к дефициту некоторых микроэлементов, а также карнозина. Обычно она вызывает дефицит витаминов группы В, витамина С, витамина D, кальция, магния и железа. Поэтому дети, находящиеся на кетогенной диете, нуждаются в своевременном пополнении запасов этих витаминов и минералов. Прием карнитина также может быть полезен для некоторых детей, но обычно в этом нет необходимости. Побочные эффекты: Как и другие противоэпилептические препараты, кетогенная диета может иметь различные легкие и тяжелые побочные эффекты. К общим относятся рвота, диарея, несварение желудка и анорексия. К менее распространенным относятся замедление роста, камни в почках и сердечная аритмия. Также может быть нарушена функция белых кровяных телец и тромбоцитов. В то время как белые кровяные тельца помогают нам бороться с инфекциями, тромбоциты помогают остановить кровотечение. В редких случаях это может привести к летальному исходу. Соотношение состава кетогенной диеты: Как каждому ребенку нужна своя доза лекарства против судорог, так и кетогенной диете нужны разные дозы. Соотношение жиров и белков плюс углеводы — это сила кетогенной диеты. Так, кетогенная диета 3:1 означает, что на каждый грамм белка и углеводов в этой диете приходится 3 грамма жира. Поскольку каждый грамм жира дает 9 калорий, а каждый грамм белка и углеводов — только 4 калории, 87% калорий в кетогенной диете 3:1 обеспечивается жирами. Для сравнения, в рационе среднестатистического американского ребенка жиры составляют 25-40% калорий, белки — 10-20%, а углеводы — 40-60% калорий. Обычное соотношение в кетогенной диете составляет 3-4,5:1. Для успеха диеты вы и ваш ребенок должны строго придерживаться этого соотношения, так как любое отклонение может привести к тому, что ваш ребенок потеряет кетоз. Если ваш ребенок не останется в кетозе, кетогенная диета может не справиться с припадками. Поэтому все, что ест ваш ребенок, включая количество жиров, белков и углеводов, содержащихся в препаратах, должно быть учтено. Короче говоря, если ваш ребенок нарушает режим питания, диета не будет успешной. Выбор случая: Прежде чем вашему ребенку будет назначена кетогенная диета при эпилепсии, его должен систематически оценивать детский невролог или специалист по эпилепсии, знакомый с кетогенной диетой. Эта оценка должна учитывать множество медицинских факторов, таких как тип эпилепсии вашего ребенка, причина эпилепсии, возраст, уровень роста и любые другие медицинские условия. Все эти факторы помогут определить, сможет ли ваш ребенок придерживаться кетогенной диеты. Очевидно, что те дети, которые очень маленькие или нуждаются в кормлении, не будут нарушать диету. Кроме того, эта оценка должна учитывать и психосоциальные факторы, такие как ваша приверженность успеху диеты, готовность няни или школы вашего ребенка придерживаться диеты, а также взаимодействие между вашим ребенком и его братьями и сестрами. Наконец, вы должны быть готовы придерживаться диеты не менее двух месяцев, за исключением случаев прекращения диеты по медицинским показаниям. Начало лечения: Если ваш ребенок прошел систематическое обследование и готов к кетогенной диете, его детский невролог или специалист по эпилепсии направит вас в детский центр эпилепсии, где работают опытные специалисты по эпилепсии и диетологи. Большинство центров эпилепсии начинают диету во время пребывания в больнице, что помогает контролировать уровень сахара в крови ребенка, обезвоживание и другие метаболические параметры. Первый этап диетотерапии — голодание — обычно начинается после ужина за день до госпитализации. Врач у постели вашего ребенка возьмет у него образцы крови и мочи для проведения основных лабораторных анализов. Вашему ребенку также необходимо будет сделать ЭЭГ и ЭКГ. Внебольничное лечение с использованием кетогенной диеты, скорее всего, приведет к смерти. Хотя многие люди следуют протоколу кетогенной диеты, предоставленному Медицинским институтом Джона Хопкинса, чтобы начать кетогенное лечение, люди могут варьировать в зависимости от индивидуальных обстоятельств. Как правило, голодание длится 1-2 дня, что достаточно для возникновения кетоза. Во время голодания специалист по эпилепсии, а также медсестра будут внимательно следить за жизненными показателями вашего ребенка. Они также будут следить за уровнем глюкозы в крови и кетоновых тел в моче. Согласно протоколу кетогенной диеты, предложенному Медицинским институтом Джона Хопкинса, кетогенную диету можно начинать с ужина на следующий день после поступления в больницу. Однако сначала ваш ребенок будет получать только треть от запланированных порций пищи, а также завтрак и обед на третий день. Начиная с ужина на третий день, ваш ребенок может получать две трети запланированной порции пищи. Начиная с ужина на четвертый день, ваш ребенок будет получать полный объем пищи. Во время вашего пребывания врач-диетолог научит вас готовить продукты для кетогенной диеты. Вы также узнаете, как составлять рецепты блюд с учетом запланированных соотношений и калорийности, и как рассчитать уровень кетонов в моче вашего ребенка. Расчет кетогенной диеты: Кетогенная диета требует детального расчета количества жиров, белков и углеводов во всех продуктах питания. Для расчета нужны специальные таблицы питания и программное обеспечение. Детская больница Шэньчжэня разработала собственные интеллектуальные права и программное обеспечение для приготовления блюд кетогенной диеты, соответствующее китайским пищевым привычкам. Если ваш ребенок болен: Если ваш ребенок простудился или заболел во время соблюдения кетогенной диеты, в готовых рецептах необходимо рассчитать количество углеводов в рецептурных или безрецептурных препаратах. Почти все жевательные таблетки и сиропы содержат сахар. Если во время лечения у вашего ребенка участились приступы из-за какого-либо заболевания, он может принимать бензодиазепин, например, клоназепам. Прекращение кетогенной диеты: Детский невролог или специалист по эпилепсии может прекратить диету, если у вашего ребенка не было припадков в течение двух или более лет. Кроме того, специалист может прекратить диету, если лечение не дает положительных результатов или если наблюдаются серьезные побочные эффекты. Как правило, вашему ребенку придется медленно сокращать кетогенную диету в течение нескольких недель или месяцев, так же как и медленно отменять другие противоэпилептические препараты. Подводя итог: кетогенная диета является эффективным методом лечения детей с трудноизлечимой эпилепсией и некоторыми врожденными нарушениями обмена веществ. Однако ваш ребенок должен начинать соблюдать эту диету только в центре эпилепсии, где работает невролог или специалист по эпилепсии, диетолог или медсестра. Опытная лечебная команда может избежать многих серьезных осложнений благодаря тщательному и систематическому обследованию перед началом лечения, а также тщательному обеспечению применения и соблюдения кетогенной диеты.