В последнем номере журнала The Lancet Respiratory Medicine Ганеш Рагху и его коллеги сообщают о распространенности идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) в США в 2011 году в возрастной группе 65 лет и старше (494,5 случаев на 100 000 человек, что более чем в два раза больше, чем в 2001 году). Распространенность этого заболевания увеличивалась с каждым годом, но заболеваемость оставалась стабильной с 2001 по 2011 год (93,7/100 000 человеко-лет), что позволяет предположить, что люди с IPF, возможно, живут дольше. Этот вывод подкрепляется новыми данными о том, что средняя продолжительность выживания для вновь диагностированных пациентов составляет 3,8 года, что выше уровня, отмеченного в 2001 году. Данные по остальному миру более умеренные — в Европе распространенность заболевания составляет 23,4/100 000 человеко-лет; в Великобритании распространенность составляет всего 7,44/100 000 человеко-лет во всех возрастных группах. Несмотря на эти цифры, продолжающийся рост распространенности, увеличение продолжительности выживания и старение населения планеты означают, что IPF станет очень серьезным бременем глобальных заболеваний. IPF всегда была проблемой для респираторных врачей. После постановки диагноза пациенты сталкиваются с плохим прогнозом, нехваткой эффективных методов лечения и отсутствием возможности излечения. был одобрен для клинического лечения IPF. Впоследствии препарат был одобрен для применения в Европе в 2011 году и в Канаде в 2012 году. 18 мая Талмадж Кинг и др. сообщили о результатах исследования, показавшего снижение скорости прогрессирования заболевания, что, как они надеялись, приведет к одобрению FDA пирфенидона для применения в США. Однако препарат не уменьшил симптомы заболевания и не улучшил качество жизни пациентов, а неопубликованные постмаркетинговые данные о препарате усилили опасения по поводу приверженности пациентов к лечению. Для улучшения приверженности и приемлемости препарата для пациентов необходимы дополнительные испытания для проверки долгосрочной эффективности препарата, например, выживаемости и качества жизни. Обнадеживает тот факт, что появилось новое успешное исследование. Также 18 мая LucaRicheldi и коллеги проверили эффективность нинтеданиба (ингибитора тирозинкиназы) на 1066 пациентах с МФБ, и результаты оказались весьма положительными: нинтеданиб подавлял темпы снижения функции легких и острого ухудшения состояния, а его побочные эффекты были терпимыми (хотя пациенты сообщали о периоде в течение 52-недельного исследования, когда у них возникала диарея). диарея, но только 5% пациентов выбыли из исследования). Помимо этих обнадеживающих данных, продолжаются открытия в области геномной биологии IPF. В этом номере журнала The Lancet Respiratory Medicine МейЛан Хань и ее коллеги сообщают о результатах анализа микробов в легких больных IPF, выявив два микробных маркера, связанных со стафилококками и стрептококками, которые связаны с прогрессированием заболевания. Также в этом номере Бриджет Стюарт и его коллеги сообщили, что короткая длина теломер связана с более низкой выживаемостью пациентов с IPF. Эти первые данные указывают на потенциальные терапевтические мишени, которые могут расширить будущие возможности лечения IPF и улучшить понимание этиологии заболевания. Наряду с многочисленными положительными изменениями в области IPF, возникают и другие вопросы. Чрезвычайно важно правильно рассмотреть первые вопросы, которые необходимо проанализировать далее. Мы должны определить популяции, для которых показаны препараты; пирфенидон и нинтеданиб не оценивались в других популяциях, кроме пациентов с легкой и умеренной дисфункцией легких, и существует настоятельная необходимость выявления пациентов на самых ранних стадиях прогрессирования заболевания. Определение хороших комбинаций препаратов для смягчения побочных эффектов будет иметь ключевое значение для успешного проведения длительного лечения, и максимизация эффективности лечения у пациентов с сопутствующими заболеваниями также будет одной из ключевых задач. Другие интересные результаты включают определение альтернативных диагностических стратегий для телевизионной торакоскопической хирургии и исследования сосуществования при гастро-эзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). Как и в случае с другими респираторными заболеваниями, генетические технологии станут инструментом, позволяющим индивидуализировать ведение пациентов с IPF. Восприятие ИПФ изменилось. В ближайшие 5-10 лет произойдет революционный взгляд на это малоизученное и смертельно опасное заболевание. И пациенты, и врачи с затаенным дыханием ждут, что будет дальше.