Результаты клинического испытания препарата для лечения IPF, опубликованные в журнале New England Journal в мае этого года, дают проблеск надежды на лечение IPF. Ниже приводится краткое описание общего развития заболевания IPF. Цзян Ханьдун, отделение респираторной медицины, Шанхайская больница Ренджи 1. Лечение пирфенидоном против легочного фиброза: 1) Исследование ASCEND было направлено главным образом на выяснение влияния пирфенидона на прогрессирование идиопатического легочного фиброза. Результаты показали, что на 52 неделе после лечения FVC снизилась более чем на 10% или на 47,9% меньше смертей в группе пирфенидона по сравнению с контрольной группой, а среднее снижение функции легких на 52 неделе составило 235 мл в группе пирфенидона по сравнению с 428 мл во второй контрольной группе, при этом снижение FVC составило 193 мл в группе пирфенидона по сравнению с контрольной группой. с точки зрения снижения смертности при ИФЛ, объединенное исследование CAPACITY. было установлено, что риск смерти в течение 1 года был на 48% ниже при применении пирфенидона по сравнению с контрольной группой. Объединенные исследования и мета-анализ пирфенидона при ИПФ позволяют предположить, что в будущем он может стать эффективным препаратом для лечения ИПФ: задерживать снижение функции легких, улучшать переносимость физической нагрузки и повышать выживаемость. 2. нинтеданиб (ниданиб): это целевой препарат для лечения онкологии, но во II фазе было обнаружено, что он задерживает ухудшение функции легких при идиопатическом легочном фиброзе, уменьшает количество обострений и улучшает качество жизни. Последние клинические результаты III фазы исследования его терапевтического эффекта при идиопатическом легочном фиброзе: в исследовании INPULSIS-1 было выявлено значительное снижение годовой FVC на -114,7 мл при использовании нинтеданиба по сравнению с -239,9 мл в контрольной группе, а в исследовании INPULSIS-2 было выявлено значительное снижение годовой FVC при использовании нинтеданиба по сравнению с -239,9 мл в контрольной группе. также обнаружило значительное снижение годовой FVC при применении этого препарата -113,6 мл, что является значительным снижением по сравнению с -207,3 мл в контрольной группе. Таким образом, ожидается, что ниданиб также будет использоваться для лечения IPF, и в настоящее время в Европе принимаются заявки на получение разрешения на продажу ниданиба в качестве нового препарата для лечения IPF.3. Результаты исследования PANTHER-IPF по применению только N-ацетилцистеина (NAC) при IPF оказались более разочаровывающими: NAC существенно не отличался от контрольной группы как по изменению FVC, так и по смертности. Однако, поскольку исследование изначально было задумано для оценки комбинации трех препаратов (комбинированный гормон + азатиоприн + NAC) в сравнении с NAC и плацебо, исследование было прекращено, и пациенты были проинформированы об этом в середине исследования, когда было обнаружено увеличение смертности в группе лечения комбинацией трех препаратов. Вокруг этого исследования возникли некоторые разногласия в связи с изменением первоначальных трех групп в исследовании на две группы и различиями в результатах исследования до и после информирования пациентов. Тем не менее, текущие результаты не поддерживают использование только терапии NAC при умеренной и тяжелой форме IPF. Противоосложняющая терапия и другие методы лечения: IPF часто сочетается с различными заболеваниями, включая ишемическую болезнь сердца, диабет, гипертонию, легочную эмболию, гастро-эзофагеальный рефлюкс и синдром апноэ сна. Ретроспективные исследования показали, что контроль гастро-эзофагеального рефлюкса снижает смертность и частоту обострений, однако для уточнения этого факта необходимы дальнейшие исследования. В последние годы было установлено, что реабилитация также улучшает качество жизни пациентов с легкой и средней степенью тяжести заболевания.