В последние годы заболеваемость идиопатическим интерстициальным фиброзом легких (теперь известным как идиопатическая интерстициальная пневмония) имеет тенденцию к росту, как из-за загрязнения атмосферы, увеличения числа курильщиков и безудержного злоупотребления вирусами и антибиотиками, так и из-за повышения медицинских стандартов и уровня жизни в стране, повышения осведомленности о здравоохранении и увеличения частоты консультаций. Кроме того, некоторые медицинские работники, особенно работники первичного звена здравоохранения, недостаточно осведомлены об идиопатической интерстициальной пневмонии и не понимают консенсуса, достигнутого Американским торакальным обществом и Европейским респираторным обществом по идиопатической интерстициальной пневмонии после 2002 года, поэтому в клинической практике ее часто путают с хроническими заболеваниями, такими как бронхоэктазы, туберкулез и хронический бронхит, и даже в некоторых радио- и телерекламах не различают правильное и неправильное, и понятия не различаются. Некоторые радио- и телерекламы настолько запутаны, что вызывают у людей смех и слезы. Большинство людей не знают правды, слепо лечатся слепыми лекарствами, что приводит к более серьезным лекарственным повреждениям легких, напрасной трате денег, затягиванию лечения и нанесению вреда организму. Именно поэтому автор написал статью о разнице между фиброзом при идиопатической интерстициальной пневмонии и фиброзом при бронхоэктазах и предлагает поставить правильный диагноз заболевания, чтобы назначить правильное лекарство. Бронхоэктаз — это разрушение мышечной и эластической ткани стенки бронхов среднего размера, вызванное хроническим воспалением бронхов и окружающих тканей, которые замещаются волокнистой соединительной тканью, что приводит к ригидности стенки бронхов и расширению их просвета, создавая необратимую дилатацию и деформацию. Идиопатический интерстициальный фиброз легких — это заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся диффузным альвеолитом и нарушением структуры альвеол, завершающееся фиброзом легочной ткани вследствие аномальной воспалительной реакции и чрезмерной репарации, приводящей к отложению коллагена и избыточному росту фибробластов, формирующих фиброзные изменения. Эти два заболевания имеют сходство в визуализации, и то, как их можно различать, кратко резюмируется: во-первых, из-за различных мест поражения, поражения при бронхоэктазах распределяются по текстуре легкого на КТ, с более выраженной направленностью, и поскольку поражения находятся в дыхательных путях среднего размера, они обычно не вовлекают проксимальную плевру; нижние доли встречаются чаще, чем верхние, причем левая нижняя доля является наиболее распространенной, а бронхоэктазы, вызванные туберкулезом, обычно встречаются в правой верхней доле или задней части верхней доли. Правая верхняя доля или задний левый верхнеапикальный сегмент являются предпочтительным местом локализации туберкулеза. Идиопатический интерстициальный легочный фиброз преимущественно альвеолярный, или терминальный, примыкает к плевре, включая межлобулярную расщелину плевры. Патологические изменения, как правило, двусторонние и диффузные, относительно симметричные, одностороннее распространение встречается редко. Поражения чаще всего располагаются в базальных, периферических или субплевральных областях. Патологические изменения бронхоэктазов — это аномальное расширение просвета бронха, утолщение стенки, относительно грубая фиброзно-полосатая тень высокой плотности, видимая на пленке, иногда в расширенном просвете видны плоскости жидкости из-за большего количества выделений; при типичной кистозной дилатации бронха могут наблюдаться такие изменения, как знак винограда и знак кольца, а при столбчатой дилатации — типичный знак двойной дорожки; как ранние патологические изменения бронхоэктазов. Ранние патологические изменения бронхоэктазов обусловлены большим количеством лимфоцитов в стенке бронхов и альвеолах, поэтому изменения, наблюдаемые на этой стадии, могут не быть типичными для бронхоэктазов, а лишь демонстрировать локальные воспалительные экссудативные изменения вдоль бронхиол, на которые следует обратить внимание. Идиопатический интерстициальный фиброз легких проявляется в результате фиброза альвеол и стенок мелких бронхов, утолщения, отека или фиброза долевых перегородок, который выглядит как линейная тень с дезорганизованным распределением и без четкого хода, относительно мелкая или сетчатая тень, при прогрессирующем фиброзе — как типичная кистозная тень или сотовидные изменения. Если альвеолярная полость переполнена воспалительными клетками, воспалительными выделениями и значительным утолщением альвеолярной стенки, могут формироваться мелкие узелковые тени, а при слиянии они могут образовывать пластинчатые тени. В экссудативной фазе поражение может выглядеть как тень земляного стекла, которая может быть обращена вспять с помощью симптоматических препаратов. Идиопатический интерстициальный фиброз легких может вызвать вторичное расширение бронхов из-за разрастания соединительной ткани, которая тянет за собой окружающие дыхательные пути, но поскольку сами стенки бронхов не подвергаются значительному воспалению и отеку и вызываемым ими структурным изменениям, стенки этих бронхов более тонкие и четко очерченные. Просвет этих бронхов не такой регулярный, как при бронхоэктазах. Классификация проявлений IPF по КТ высокого разрешения Европейского респираторного общества 2009 года не соответствует IPF: преимущественно верхняя часть средней доли, преимущественно перибронхиальные, солидные бронхолегочные сегменты, чрезмерные изменения в виде «земляного стекла», диффузные микронодули, множественные кистозные изменения (вдали от сотового легкого). В-четвертых, помимо визуализации, важно также всестороннее и точное понимание заболевания: 1. История болезни: у большинства пациентов с бронхоэктазами в детстве была перенесена корь, коклюш или бронхопневмония, которая сохраняется, а позже часто возникают рецидивирующие инфекции дыхательных путей, и эти рецидивирующие инфекции способствуют возникновению и развитию заболевания. Врожденные пороки развития и генетические причины бронхоэктазов встречаются реже. Бронхоэктазы обычно имеют длительную историю болезни, с медленным началом и постепенным обострением, при этом инфекция является причинным фактором. Причины интерстициального фиброза легких сложны и включают в себя вдыхание различной пыли, токсичных газов, загрязнителей окружающей среды, таких как бензин, дым и шерсть животных, а также вторичные заболевания иммунной системы и чрезмерное использование некоторых лекарств, таких как химиотерапия. Значительное число случаев заболевания не имеет известной причины и называется идиопатическим интерстициальным фиброзом легких (идиопатическая интерстициальная пневмония). Повторные инфекции могут усугубить прогрессирование заболевания. 2. Симптомы: Типичными симптомами бронхоэктазов являются хронический кашель, откашливание большого количества гноя и повторяющееся кровохарканье. Обычно это заболевание не приводит к тяжелой гипоксемии, если только не сочетается с серьезной инфекцией. Идиопатический интерстициальный фиброз легких обычно проявляется прогрессирующей одышкой, раздражающим сухим кашлем, откашливанием мокроты и лихорадкой в сочетании с инфекцией, но боль в груди и кровохарканье встречаются редко. Признаки: признаки бронхоэктазов неспецифичны, но стойкая неподвижная влажность в любом месте легких может указывать на бронхоэктазы (эти влажные хрипы относительно мутные), а у некоторых пациентов (1/3) могут быть пестообразные пальцы рук (ног). При идиопатическом легочном интерстициальном фиброзе может выслушиваться характерный звук влажных хрипов в инспираторной фазе, или звук «твидовой цепи». Из-за различий в патогенезе и патологии этих двух заболеваний лечение в принципе принципиально отличается и требует быстрого и точного клинического суждения на основе различных инструментов для целенаправленного назначения лекарств. Ниже приведены два случая, которые, я надеюсь, будут иметь определенное значение для клинического лечения: Случай 1 Женщина, 50 лет, с рецидивирующим кашлем и мокротой в течение 8 лет, обострившимся в течение 1 месяца. При осмотре: легкий цианоз губ и рта, яремное венозное возмущение, крупно- и среднепузырчатые звуки в левом верхнем легком, влажные хрипы в левом нижнем легком и отсутствие хрипов Липучки. У него был предыдущий диагноз интерстициального легочного фиброза, и его лечили в основном препаратами кордицепса для контроля и антибиотиками для обострения симптомов с приемлемыми результатами. У него был диагностирован бронхоэктаз с инфекцией и хронический бронхит. В дорсальном сегменте левой нижней доли, верхнеязычном сегменте левого легкого и заднем сегменте верхней доли правого легкого, а также в дорсальном сегменте нижней доли правого легкого обнаружена кистозная тень и точечная тень высокой плотности Текстура легкого в переднем сегменте левой верхней доли была утолщена и нарушена, а в переднем сегменте верхней доли левого легкого, дорсальном сегменте нижней доли левого легкого и верхней доле правого легкого были разбросаны мелкие сетчатые и мелкие пестрые слабые тени высокой плотности. В латеральном сегменте правой средней доли вблизи плевры отмечается пластинчатая тень высокой плотности, внутри которой виден признак раздувания бронхов. В медиальном сегменте правой средней доли и на холмике имеются кластерные изменения, как ранее упоминалось в знаке винограда или кольца, с более толстыми стенками и рассеянными кистозными тенями в периферических частях дорсального сегмента правой нижней доли. Резюме случая 1: Основные поражения на всей пленке распределены в средней и верхней долях легкого, с меньшим вовлечением в нижней доле, вдоль бронхососудистого распределения, с вовлечением сегментов легкого, без очевидных поражений на плевральной основе. Особенности визуализации не соответствуют диагностическим критериям интерстициального фиброза легких. Случай 2: Пациент — 60-летний мужчина с рецидивирующим кашлем и хрипами на протяжении более 10 лет, с небольшим количеством мокроты или ее отсутствием и прогрессирующим усилением хрипов. При осмотре: дыхательные шумы были низкими, а в обоих нижних отделах легких можно было обнаружить липучие хрипы. У него был диагностирован идиопатический интерстициальный фиброз легких. Его симптомы ухудшались после каждой респираторной инфекции и облегчались комбинацией антибиотиков и гормонов, а после стабилизации состояния он принимал пероральные гормоны и постепенно снижал дозировку. В верхней доле обоих легких выявлены сотовидные изменения с плевральным основанием, особенно с левой стороны. В нижней доле обоих легких структура легкого была утолщена и дезорганизована, с диффузными фиброзными полосами и локализованным решетчатым рисунком. Резюме случая 2: Поражения на цельной пленке преимущественно в нижней доле обоих легких, с плевральным основанием и симметричным двусторонним распределением, с мелкими фиброзными прожилками, похожими на плотные тени, с кистозным, решетчатым рисунком. Поражения в верхних долях обоих легких были похожи на соты, но более заметно отличались от кистозных поражений расширением бронхов, с плотным и дезорганизованным фиброзно-полосчатым затенением и без явного расширения просвета бронхов, а все поражение было более сухим и слегка сморщенным. Таковы представления автора о клинической диагностике бронхоэктазов и идиопатического интерстициального фиброза легких, особенно о дифференциальной диагностике при визуализации, которые, я надеюсь, будут полезны в клинической работе.