В последние годы значительно возросло число случаев кардиостимуляции у младенцев и детей, хотя менее 1% всех младенцев и детей получают кардиотерапию. Младенцы и дети имеют особые физиологические и кардиологические характеристики, которые отличаются от таковых у взрослых. Прежде чем принимать решение о проведении кардиотерапии у младенцев и детей, важно полностью понять их физиологию и особенности кардиостимуляции и выбрать подходящий кардиостимулятор, электродный проводник, режим кардиостимуляции и место проведения кардиостимуляции. Физиологические особенности младенцев и детей, которые влияют на кардиостимуляцию, включают маленький размер, малый диаметр вен (например, подключичных вен, цефалических вен и т.д.), тонкую подкожную клетчатку в области грудной клетки и брюшной стенки, и часто сочетаются со структурными аномалиями, такими как пороки сердца. В то же время младенцы и дети растут и изменяются в размерах. Показания к кардиостимуляции у младенцев и детей Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии (ACC) / Американской ассоциации сердца (AHA)/ Общества сердечного ритма (HRS) 2008 года, показания к кардиостимуляции у младенцев и детей включают: 1. тяжелую атриовентрикулярную блокаду второй или третьей степени с симптомами, сердечной недостаточностью или снижением сердечного выброса; 2. синусовую брадикардию с симптомами. Синусовая брадикардия должна определяться по отношению к ожидаемой частоте сердечных сокращений в возрасте ребенка; 3. Тяжелая АВ-блокада второй или третьей степени, необратимая после операции (сохраняющаяся в течение 7 дней после операции без улучшения); 4. Врожденная АВ-блокада третьей степени с широкой волной QRS, сложным желудочковым эктопическим ритмом или левожелудочковой недостаточностью; 5. Младенцы с врожденной АВ-блокадой третьей степени с частотой желудочковых сокращений <55 уд/мин или с врожденным пороком сердца с частотой желудочковых сокращений <55 уд/мин. или с врожденным пороком сердца с частотой желудочков <70 уд/мин; 6. блокада проводимости, связанная с кардиомиопатией; 7. блокада проводимости, связанная с синдромом удлиненного интервала QT. Из них атриовентрикулярная блокада, трудно поддающаяся восстановлению после операции, или врожденная атриовентрикулярная блокада третьей степени со сложным прекондиционированием (например, исправленная транспозиция больших артерий) являются наиболее распространенными и важными показаниями для установки кардиостимулятора. Атриовентрикулярная блокада третьей степени, которая не восстанавливается к 7-10 дню после врожденной операции, часто связана с риском внезапной смерти, поэтому рекомендуется установка кардиостимулятора. Однако следует отметить, что некоторые хирургически связанные АВ-блокады третьей степени, например, те, которые находятся выше пучка Хичкока, могут быть восстановлены. Эндокардиальный и эпикардиальный кардиостимуляторы (1) Электродные проводники кардиостимулятора Существует два типа электродных проводников кардиостимулятора: эпикардиальные электродные проводники и эндокардиальные электродные проводники. Первые устанавливаются на поверхность сердца путем хирургического вскрытия, а вторые - на поверхность эндокарда путем венозной пункции (см. таблицу для сравнения). Факторы, влияющие на выбор проводника, включают вес младенца, диаметр подключичной вены, наличие порока сердца и риск эмболии. В целом, в настоящее время в кардиостимуляции новорожденных наблюдается тенденция к трансвенозному размещению эндокардиальных электродов. Эндокардиальные отведения рекомендуются для крупных детей, в то время как эпикардиальные отведения используются в основном для маленьких детей или тех, кто испытывает трудности с венозным путем. (2) Вес младенца и размер кардиостимулятора Существует глобальная тенденция к установке эндокардиальных отведений у младенцев, насколько это возможно. Как правило, эндокардиальные отведения используются в основном у младенцев весом >20 кг, поскольку подключичная вена слишком мала, чтобы установка эндокардиального отведения могла вызвать венозную окклюзию. Некоторые учреждения также выбирают эндокардиальные отведения для детей весом <15 кг. Конечно, сообщалось и об использовании эндокардиальных отведений у детей с весом <10 кг. Осложнения включают эмболию кровообращения, венозную эмболию в отводе кардиостимулятора, легочную эмболию и синдром верхней полой вены. Частота симптоматической легочной эмболии у младенцев и детей со структурно здоровым сердцем составляет приблизительно 0,6-3,5%. Риск эмболии эндокардиальными электродными проводниками значительно выше у младенцев с сочетанием прекордиальных или внутрисердечных структурных дефектов. Таким образом, у младенцев и детей с комбинированными прекордиальными или внутрисердечными структурными дефектами порог кардиостимуляции для наложения эндокардиальных электродных отведений обычно ниже, но риск эмболии в циркуляцию увеличивается в 2 раза, а применение варфарина и аспирина не снижает частоту такой эмболии. Эмболия возникает не только у детей с шунтами справа налево, но и у детей с шунтами слева направо (например, при небольших дефектах межжелудочковой перегородки или дефектах межпредсердной перегородки). По этой причине детям с комбинированными внутрисердечными структурными дефектами рекомендуется использовать эпикардиальные электроды. У детей с тяжелой сердечной недостаточностью, несколькими предыдущими операциями на открытом сердце, множественной органной недостаточностью и другими операциями высокого риска на открытом сердце рекомендуется использовать эндокардиальные электродные отведения, даже если они сочетаются с эндокардиальным структурным дефектом. (3) Венозная окклюзия и трехстворчатая регургитация У младенцев и детей с маленькими венами венозная окклюзия (частичная или полная) является основным осложнением эндокардиальных электродных проводов, частота которого составляет около 30%. У взрослых также наблюдается определенная частота венозной окклюзии, в основном связанная с наличием нескольких электродных проводов в вене. Исследования на животных выявили прокоагулянтный, тромбогенный эффект взаимодействия между полиуретановой и силиконовой изоляцией электродов, который не был продемонстрирован на людях. При выборе эндокардиальных отведений для младенцев и детей следует учитывать возможность венозной окклюзии в будущем и необходимость резервирования отведений для будущего роста. Диаметр внутренней и верхней полой вены ребенка, длина от внутренней полой вены до верхней полой вены и расстояние от верхней полой вены до правого предсердия положительно коррелируют с ростом ребенка; диаметр вены становится толще с возрастом до 10 лет. По мере роста ребенка вена, в которую помещаются выводы электродов, становится длиннее, и для удержания выводов электродов на месте делается катушка. Обычно катушку помещают в предсердие или нижнюю полую вену. Однако это не универсальное решение. У одного ребенка желудочковый проводник вышел из строя через пять лет после установки кардиостимулятора, потому что желудочковый проводник был настолько плотно прикреплен к эндокарду в области нижней полой вены, что, даже если проводник оставили на месте, он не вышел, как ожидалось, потому что проводник был прикреплен к вене. Трансвенозное размещение желудочковых электродов может вызвать регургитацию трехстворчатого клапана или увеличить существующую трехстворчатую регургитацию, но регургитация обычно небольшая и не оказывает большого гемодинамического воздействия. Однако были сообщения о том, что вентрикулярные электродные отведения вызывали тяжелую трикуспидальную регургитацию или даже требовали операции по замене трикуспидального клапана. У растущих младенцев и детей с эндокардиальными желудочковыми отведениями или у взрослых с заболеваниями правых отделов сердца необходимо тщательное наблюдение для контроля трикуспидальной регургитации. (4) Отказ и повторная установка отведений Частота отказов отведений у младенцев достигает 15-27%. У младенцев в возрасте до 12 лет независимыми факторами риска отказа проводника являются сопутствующее прекордиальное сердце и использование эпикардиальных проводников. У младенцев вероятность нарушения изоляции отведений выше, чем у взрослых. Многие факторы, такие как вытягивание провода развивающимся младенцем и небольшое пространство между ребрами или (для эпикардиальных отведений) и между подключичной веной и ребрами (для эндокардиальных отведений), также способствуют разрушению изоляции провода. Эпикардиальные отведения часто выходят из строя из-за повышенного порога кардиостимуляции, вызванного фиброзом и перикардиальными спайками после предыдущей кардиохирургической операции. Существует два типа эпикардиальных отведений: однополярные и биполярные; покрытые гормонами эпикардиальные отведения предотвращают постепенное повышение порога кардиостимуляции. Крыловидные пассивные эндокардиальные электроды (например, Capture Epi компании Medtronic) в настоящее время являются нормой; однако спиральные активные фиксированные электроды (например, Myodex от St. Jude) с каждым годом используются все шире. Электрод Medtronic SelectSecure позволяет активно выбирать идеальное место проведения кардиостимулятора для младенцев, детей или взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Система включает в себя подачу провода с гормональным покрытием 4,1F (Medtronic SelectSecure 3830) к желаемому месту кардиостимуляции через переориентируемый нож 8F. Меньший диаметр этого провода снижает риск разрыва изоляции провода и уменьшает сопротивление надавливанию. Поскольку оболочка 8F слишком велика для младенцев и детей, в настоящее время используется оболочка 5F. Для маленьких детей (особенно новорожденных или недоношенных детей весом менее 4 - 5 кг) следует выбирать кардиостимуляторы меньшего размера. Microny II 2526T компании St. Jude - самый маленький однокамерный кардиостимулятор, доступный сегодня на рынке. Однокамерный кардиостимулятор размером 33 X 33 мм, толщиной всего 6 мм, объемом 5,9 см3 и весом всего 12,8 грамма. Средний однокамерный кардиостимулятор имеет объем 8 - 11 см3 и общий вес приблизительно 17 - 23 грамма. Основная частота кардиостимуляции регулируется в пределах 40 - 160 уд/мин, а выходное напряжение составляет до 4,5 В. Функция автоматического захвата порога автоматически проверяет порог кардиостимуляции на выводах желудочковых электродов. Функция автоматического захвата порога позволяет продлить срок службы кардиостимулятора. Как правило, взрослые с атриовентрикулярной блокадой выбирают двухкамерный режим DDD, который требует двух электродных проводов для предсердного и желудочкового кардиостимулятора. Из-за малого диаметра вены младенца трудно подвести два электрода и может возникнуть венозная окклюзия. Поэтому для младенцев с атриовентрикулярной блокадой третьей степени и нормальной функцией синусового узла хорошим выбором является VDD-кардиостимулятор с одним выводом, с предсердным датчиком, но без предсердного кардиостимулятора, который может эффективно снизить частоту венозной окклюзии. Если используются эпикардиальные отведения, то предсердно-эпикардиальные отведения не могут быть размещены через субксифоидальный путь и должны проходить через открытую грудную клетку или стернотомию. Также необходимо учитывать максимальную частоту сердечных сокращений у младенцев. Средняя частота сердечных сокращений у младенцев составляет более 100 ударов в минуту и может увеличиваться до 180-200 ударов в минуту при плаче. У младенцев с атриовентрикулярной блокадой частота предсердий может быть быстрой и превышать максимальную программируемую верхнюю частоту слежения. Эта верхняя частота слежения контролируется постжелудочковым предсердным нестимулом и межпредсердным интервалом. Если частота сердечных сокращений ребенка превышает максимальную программируемую верхнюю частоту слежения, может возникнуть симптоматическая АВ-блокада 2:1. Поэтому у маленьких детей с быстрой частотой желудочков можно использовать однокамерный кардиостимулятор VVI или VVIR (с частотной характеристикой). У детей с прекордиальными пороками сердца, имеющих кардиостимуляторы DDD с эпикардиальными электродами, кардиостимуляция DDD может быть потеряна, если амплитуда предсердных волн слишком мала, а сердечная функция может ухудшиться из-за частой кардиостимуляции правого желудочка, приводящей к асинхронным сокращениям правого и левого желудочков. У детей с синдромом больного синусового узла предсердные кардиостимуляторы имеют меньшую частоту фибрилляции предсердий, меньшее количество эмболических осложнений и меньшую частоту атриовентрикулярной блокады по сравнению с апикальной кардиостимуляцией правого желудочка. У пациентов с синдромом больного синусового узла, чем меньше желудочковая кардиостимуляция, тем ниже вероятность развития фибрилляции предсердий и сердечной недостаточности. У детей с плохой функцией синусового узла излишняя правожелудочковая кардиостимуляция может увеличить частоту фибрилляции предсердий, ухудшить функцию сердца, уменьшить электрофизиологическое ремоделирование миокарда, нестабильность реполяризации и в дальнейшем оказать проаритмическое действие, поэтому рекомендуется предсердная кардиостимуляция. У детей с высоким уровнем атриовентрикулярной блокады желудочковая кардиостимуляция неизбежна. В этом случае также очень важен выбор места проведения желудочковой кардиостимуляции: эпикардиальная или эндокардиальная. Эндокардиальная кардиостимуляция - это либо кардиостимуляция пучка Гиршпрунга, либо парастернальная кардиостимуляция пучка Гиршпрунга. Однако у этого типа кардиостимуляции есть проблемы: трудное введение электродов, высокие пороги кардиостимуляции и высокое энергопотребление. Кроме того, трудно гарантировать стабильность длительной парастернальной кардиостимуляции по Гиршпрунгу или Гиршпрунгу. Напротив, кардиостимуляция правой перегородки является лучшим вариантом, поскольку ее легче выполнять врачу, а порог кардиостимуляции в этом месте ниже по сравнению с напряжением кардиостимуляции в месте Гиршпрунга. Для младенцев и детей, которым требуется эпикардиальная кардиостимуляция, идеальным местом проведения кардиостимуляции является апикальная область левого желудочка. Боковая стенка левого желудочка также является альтернативным местом проведения кардиостимулятора. У детей с левожелудочковой недостаточностью, вызванной чрезмерным учащением правого желудочка, схема кардиостимуляции может быть изменена на бивентрикулярную кардиостимуляцию или кардиостимуляцию пучка Гиршпрунга, что улучшает ремоделирование левого желудочка. Дети с синдромом больного синусового узла склонны к трепетанию предсердий и внутрипредсердной складчатой тахикардии. Для лечения как предсердной тахикардии, так и синусовой брадикардии выбирают кардиостимуляторы с предсердной антитахикардической схемой проведения. Обычно капсула кардиостимулятора размещается в подключичной области, когда эндокардиальный электродный проводник устанавливается через венозную систему. У младенцев подкожная клетчатка в этой области слабая, поэтому электроды часто вводят в брюшную полость из-под ключицы через ножны, расположенные за прямой мышцей живота. У детей, которые по эстетическим причинам не могут установить кардиостимулятор в подключичной области, капсула кардиостимулятора может быть установлена и в подмышечной области. У новорожденных с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта (например, некротизирующим энтероколитом) или в преддверии операции на брюшной полости или в преддверии забрюшинного диализа кардиостимулятор следует устанавливать либо на грудной стенке, либо в подмышечной впадине. VI. Инфицирование кардиостимулятора Высокая частота инфицирования кардиостимулятора у младенцев и детей является основным осложнением кардиостимуляции у младенцев и детей, поскольку при кардиостимуляции у младенцев и детей приходится несколько раз менять кардиостимулятор или электродный проводник. У взрослых частота инфекций кардиостимулятора составляет около 1 - 2% и часто требует удаления всей системы. В отличие от этого, частота инфекций у младенцев и детей составляет около 7,8% (4,9% для поверхностных инфекций, 2,3% для инфекций капсульного мешка и 0,5% для положительных культур крови). Основными причинами инфекции являются трисомия 21 и замена кардиостимулятора. О лечении инфекций кардиостимулятора можно узнать из руководства Американской ассоциации сердца 2010 года по этому вопросу. Инфекции могут привести к таким состояниям, как сепсис, бактериемия, воздействие кардиостимулятора, избыточность или инфекционный эндокардит. При возникновении инфекции необходимо удалить всю кардиостимуляционную систему, включая электродные выводы. Если необходимо удалить эпикардиальные выводы, требуется полная или частичная торакотомия или стернотомия. Поэтому при принятии решения об удалении отведений и/или кардиостимулятора важно взвесить риски и преимущества. У младенцев и детей электродные проводники держатся более плотно, чем у взрослых, в течение такого же времени после установки кардиостимулятора. Методы удаления, которые могут быть использованы, включают лазерные оболочки, механические оболочки и электрохирургические оболочки (с радиочастотной энергией). Использование лазерных ножен для гормонов может иметь успех более 90% в опытных центрах. Основными осложнениями являются тампонада перикарда и окклюзия подключичной вены. В центрах, где удаление лазерных оболочек невозможно, можно использовать комбинацию методов, таких как механические оболочки, с успешностью около 80%. В некоторых сложных случаях, когда электродные провода сильно прилипли в нескольких местах, требуется вскрытие грудной клетки и экстракорпоральное кровообращение для удаления отпавших или инфицированных проводов. В заключение следует отметить, что кардиостимуляция у младенцев и детей имеет свои особенности. Прежде чем принять решение о проведении кардиостимуляции, необходимо рассмотреть несколько особых обстоятельств, сопровождающих кардиостимуляцию у младенцев и детей: (1) Маленькие тела, тонкие вены, развивающиеся тела, возможные комбинированные структурные пороки сердца и сердечная недостаточность. (2) Маленькие и слабые дети подходят только для эпикардиальной кардиостимуляции, которая связана с высокой хирургической травмой, сложной операцией, длительным оперативным временем, высоким порогом кардиостимуляции и дисфункцией кардиостимулятора; эндокардиальная кардиостимуляция в настоящее время является тенденцией в кардиостимуляции новорожденных, и эндокардиальную кардиостимуляцию необходимо проводить после коррекции структурного порока сердца, при этом необходимо учитывать такие осложнения, как венозная окклюзия, тромбоз и инфекция кардиостимулятора. (3) Следует учитывать необходимость многократной смены кардиостимулятора в течение жизни младенца или ребенка, проходящего кардиотерапию, повышенный риск инфицирования кардиосистемы и риск удаления электродного проводника. Следует применять самые современные технологии и соответствующий режим кардиостимуляции с учетом особенностей каждого ребенка; в то же время за каждым младенцем и ребенком необходимо тщательно и постоянно следить, чтобы кардиостимулятор работал правильно.