Хирургическое лечение полных дефектов эндокардиальной подушки у детей и новорожденных Аннотация: Цель исследования — изучить хирургические методы, профилактику осложнений и лечение дефектов эндокардиальной подушки у детей и новорожденных. Методы Проведено хирургическое лечение 35 детей с полными дефектами эндокардиальной подушки в возрасте до 3 лет, а также сочетанных пороков. Причинами смерти были: в двух случаях — тяжелая гипокардия, которую не удалось вывести из экстракорпорального кровообращения, в двух случаях — гипокардия в сочетании с легочной инфекцией и мультиорганной недостаточностью, в одном случае — отказ от лечения. Заключение: у детей с полными дефектами эндокардиальной подушки отмечается раннее поражение легочных сосудов, поэтому хирургическое лечение должно проводиться как можно раньше. Залогом успеха операции является проведение митральной вальвулопластики, позволяющей избежать атриовентрикулярной блокады и предотвратить возникновение послеоперационного легочного гипертонического криза. Ключевые слова: полный дефект эндокардиальной подушки, дети грудного и раннего возраста, хирургическое лечение, полный дефект эндокардиальной подушки — сложный порок сердца с ранним развитием сердечной недостаточности, рецидивирующими респираторными инфекциями и другими клиническими симптомами и плохим естественным прогнозом, требующий хирургического лечения в грудном и раннем детском возрасте. С июня 2002 по май 2012 г. в наше отделение поступило 35 случаев полного дефекта эндокардиальной подушки у детей грудного и раннего возраста до 3 лет, методы и эффективность хирургического лечения представлены ниже. Данные и методы: в данной группе было 35 случаев, из них 19 мальчиков и 16 девочек; возраст 0,2-3 года, средний (0,7±0,5) года, 25 случаев до 1 года; вес 3,5-12 кг, средний (4±1,2) кг, 33 случая до 10 кг. Все дети имели различную степень истощения, 21 случай рецидивирующей пневмонии (2 из них находились на аппаратах искусственной вентиляции легких, пневмония не поддавалась контролю и требовала экстренного хирургического вмешательства) и 10 случаев сердечной недостаточности; систолический шум 2/VI степени и выше прослушивался во 2-4-м межреберных промежутках левой границы грудины, систолический шум 2-3/VI степени — в верхушечной области; легочная артерия была гиперпитуирована в 28 случаях, ослаблена в 2 случаях; на электрокардиограммах определялись увеличение предсердий в 32 случаях, гипертрофия правого желудочка в 18 случаях, гипертрофия левого желудочка в 8 случаях, бивентрикулярная гипертрофия в 7 случаях, атриовентрикулярная блокада I степени в 6 случаях, неполная блокада правого пучка ветвей в 15 случаях; на рентгенограммах грудной клетки отмечается различная степень легочного застоя, кардиоторакальное отношение 0,52-0,76, в среднем (0,62±0,2); эхокардиография свидетельствует о наличии дефекта эндокардиальной подушки и различной степени регургитации. Стадирование по Rastelli: 20 случаев типа А, 11 случаев типа В и 4 случая типа С. Комбинированное единственное предсердие было выявлено в 7 случаях, клапанная регургитация — в 4 случаях. В 7 случаях имело место комбинированное одиночное предсердие, в 6 — ductus arteriosus, в 2 — стеноз легочного клапана, в 8 — вторичный дефект foramen ovale, в 5 — остаток левой верхней камеры (2 из которых дренировались в левое предсердие), в 2 — двойной выход правого желудочка и в 4 — трисомия 21. В 23 случаях имела место умеренная или более высокая легочная гипертензия. Всем детям проводилась умеренная гипотермическая экстракорпоральная остановка сердца, время блокады аорты составило 65-113 мин, в среднем (110±25) мин, время отведения — 102-215 мин, в среднем (145±45) мин. Интраоперационные дефекты межжелудочковой перегородки в среднем составляли 10 мм×25 мм, дефекты межпредсердной перегородки — 20 мм×31 мм; операция выполнялась через разрез правого предсердия, а Однокомпонентное восстановление было выполнено в 15 случаях, двухкомпонентное — в 11, модифицированное однокомпонентное — в 9, восстановление митральной расщелины — в 31, митральная аннулопластика — в 8, восстановление трикуспидальной расщелины — в 7, трикуспидальная аннулопластика — в 12 случаях. Выделение коронарного синуса в правое предсердие выполнено в 25 случаях, в левое — в 10. Результаты: интраоперационная ультрасонография пищевода выполнена в 10 случаях, митральной регургитации средней и выше степени, требующей повторного блокирования, не было; время послеоперационной вентиляции легких варьировало от 13 до 345 ч, в среднем (103±67) ч, наблюдение в отделении интенсивной терапии — от 2 до 17 дней, в среднем (6±4) д. Послеоперационная кардио- и вазодилатационная терапия проводилась регулярно, в 5 случаях применялся простагландин Е1, в 17 — адреналин. Послеоперационная смерть наступила в 5 случаях, смертность составила 14,2G, в 2 случаях послеоперационный низкий сердечный выброс не может быть отделен от экстракорпорального кровообращения, 2 случая из-за низкого сердечного выброса, смерть от дыхательной недостаточности, 1 случай комбинированной трисомии 21 через 4 дня после операции, криз легочной гипертензии, повторная интубация трахеи, искусственное дыхание в течение 10 дней, члены семьи отказались от лечения, остальные дети были выписаны из больницы, послеоперационное наблюдение должно составлять от 2 месяцев до 5 лет, эхокардиография показала, что митральный клапан Эхокардиография показала, что в 10 случаях имела место легкая недостаточность митрального клапана, в 4 случаях — умеренная недостаточность и в 1 случае — тяжелая недостаточность, в 7 случаях — умеренная недостаточность трехстворчатого клапана и в 4 случаях — умеренная недостаточность. ОБСУЖДЕНИЕ: У детей с полными дефектами эндокардиальной подушки на ранних стадиях наблюдаются тяжелые гемодинамические нарушения, раннее поражение легочных капилляров, рецидивирующие респираторные инфекции, сердечная недостаточность и другие клинические симптомы, поэтому из-за низкого эффекта медикаментозного контроля и высокой смертности необходимо как можно раньше прибегать к хирургическому лечению. Хирургические методы лечения полных дефектов эндокардиальной подушки включают традиционные однокомпонентный и двухкомпонентный методы, а также модифицированный однокомпонентный метод, получивший распространение в последние годы. Модифицированный однокомпонентный метод предполагает прямое нисходящее сжатие атриовентрикулярной заслонки для закрытия желудочковой части атриовентрикулярного канала путем подшивания предсердного клапана непосредственно к кристе желудочка, что может быть применено у детей с неглубокими дефектами межжелудочковой перегородки и упрощает хирургическую операцию по сравнению с двумя предыдущими методами; в нашей клинике модифицированный однокомпонентный метод был опробован у детей с дефектами межжелудочковой перегородки менее После 2008 г. в нашем отделении была опробована модифицированная однокомпонентная методика для детей с дефектами межжелудочковой перегородки менее 10 мм, при этом время аортальной блокады значительно сократилось, а в послеоперационном наблюдении не было выявлено остаточных шунтов и стеноза выносящего тракта. Послеоперационная блокада проводимости чаще всего обусловлена местной травмой тканей или механическим повреждением проводящей системы, а также может быть вызвана гипотермией, гипоксией и ацидозом; интраоперационная защита миокарда может быть усилена использованием жидкости для защиты миокарда HTK; хирургическая операция должна быть максимально щадящей; при возникновении блокады проводимости на ранней стадии можно использовать изопреналин, одновременно применять гормоны и сердечный питательный раствор, соответствующим образом увеличивать продолжительность экстракорпорального кровообращения, адекватную оксигенацию, согревание, а при неэффективности устанавливать временный пейсмекер. В этой группе был выявлен один случай послеоперационной атриовентрикулярной блокады III степени, и для восстановления вегетативного ритма в течение недели использовался временный кардиостимулятор, который был удален через две недели. Распространенными причинами послеоперационной клапанной регургитации являются недостаточное развитие клапана или его разрыв после ушивания; ткани клапана у детей грудного и раннего возраста нежные, площадь клапана мала, поэтому операция сложна и рискованна, особенно эффект формирования митрального клапана напрямую влияет на послеоперационную сердечную функцию детей; интраоперационное вытяжение клапана должно быть максимально щадящим, а шов должен быть выполнен с использованием аутологичного или бычьего перикардиального листа в качестве прокладки для предотвращения разрыва створок после операции; в зависимости от состояния створок должны быть выбраны различные режимы формирования, а после формирования должны быть выбраны различные методы формирования для предотвращения разрыва створок. В зависимости от состояния створок клапана следует выбирать различные методы формовки, а после формовки проводить повторное откачивание воды или чреспищеводное УЗИ для наблюдения за регургитацией клапана, при неудовлетворительном результате как можно быстрее пересадить клапан на другой аппарат; послеоперационную митральную регургитацию следует усиливать тонизирующими средствами, диурезом и вазодилатацией, проводить УЗИ и тщательное наблюдение, при необходимости проводить повторную операцию. Послеоперационное артериальное давление следует контролировать, чтобы предотвратить повышение артериального давления, вызванное разрывом шва клапана, усугубляющим клапанную регургитацию; ранняя послеоперационная седация, чтобы избежать ненужной стимуляции, соответствующее продление времени искусственной вентиляции легких, соответствующая гипервентиляция способствуют легочной вазодилатации, выбор нитропруссида натрия и простагландинов и других легочных вазодилататоров, чтобы уменьшить возникновение криза легочной гипертензии.