Дефекты эндокардиальной подушки классифицируются как частичные, избыточные или полные в зависимости от степени развития ткани межпредсердной перегородки вокруг атриовентрикулярного клапана и порока атриовентрикулярного клапана. Частичные дефекты эндокардиальной подушки в основном включают первичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты дегисценции митрального клапана с различной степенью митральной регургитации. Первичный дефект межпредсердной перегородки имеет форму полумесяца, расположен в нижней части межпредсердной перегородки и над атриовентрикулярным клапаном. Большая часть митральной регургитации находится в месте передней спайки. 2. Полные дефекты эндокардиальной подушки включают первичный дефект межпредсердной перегородки foramen ovale и дефект межпредсердного приточного тракта ниже атриовентрикулярного клапана. Группа атриовентрикулярных клапанов охватывает левое и правое сердце, образуя верхний (передний) и нижний (задний) перемыкающие клапаны. У пациента образуется «голый участок» на гребне перегородки. Существует три подтипа полных дефектов эндокардиальной подушки: тип А является наиболее распространенным. Тип А — наиболее распространенный, при котором сухожильные шнуры переднего мостикового клапана обширно прикреплены к гребню перегородки и могут быть эффективно разделены на «два клапана», т.е. левый верхний мостиковый клапан полностью находится в левом желудочке, а правый верхний мостиковый клапан полностью находится в правом желудочке, что позволяет хирургу реконструировать правый и левый атриовентрикулярные клапаны во время операции. К этому типу относится левый передний мостиковый клапан, выходящий из папиллярной мышцы, прикрепленной к правому желудочку. Тип С относится к переднему мостиковому клапану, подвешенному над перегородкой без сухожильного крепления. Полные дефекты эндокардиальной подушки легко сочетаются с конусно-стволовыми пороками, такими как тетралогия Фаллота, двойной выход правого желудочка и смещение аорты, причем тетралогия Фаллота является наиболее распространенной и составляет около 6% случаев. Другие сочетанные пороки включают открытый артериальный проток (10%), вечную левую верхнюю полую вену (3%) и обструкцию путей оттока левого желудочка вследствие диффузного субаортального стеноза или остаточной ткани атриовентрикулярного клапана. 3. Избыточный тип Избыточный тип дефекта эндокардиальной подушки является промежуточным между частичным и полным типами, с двумя четко определенными группами отверстий атриовентрикулярного клапана, первичным дефектом межпредсердной перегородки и дефектом желудочковой перегородки ниже атриовентрикулярного клапана. Дефект межжелудочковой перегородки у пациентов часто расположен в приточной перегородке, и на гребне перегородки нет выраженной «голой зоны». У пациентов с дефектами эндокардиальной подушки из-за отсутствия межпредсердной перегородки часто наблюдается эктопия тканей атриовентрикулярной проводимости, при этом атриовентрикулярный узел располагается более задне-нижне по сравнению с нормальным положением и ближе к коронарному синусу, а пучок Его часто проходит вдоль нижней границы дефекта перегородки, при этом ветви пучка раздваиваются более низко. Поэтому эти пациенты наиболее подвержены риску хирургически индуцированного повреждения проводящей системы.