Сроки операции Частичные дефекты эндокардиальной подушки обычно оперируются в возрасте от 2 до 4 лет. Более ранняя операция показана при наличии значительной митральной регургитации или структурной дисплазии левых отделов сердца, такой как сужение аорты, порок митрального клапана или субаортальный стеноз. Полные дефекты эндокардиальной подушки с тяжелой застойной сердечной недостаточностью в возрасте 2-4 месяцев должны быть прооперированы в возрасте от 3 до 6 месяцев. Если операция откладывается до возраста 1 года, существует риск необратимого увеличения легочного сосудистого сопротивления. Сроки операции при избыточных дефектах эндокардиальной подушки зависят от размера дефекта желудочка, чем больше дефект, тем раньше должна быть проведена операция. Пациенты с дефектами эндокардиальной подушки в сочетании с тетралогией Фаллота и значительным стенозом выносящего тракта правого желудочка, которые ранее были этапными, теперь предпочитают раннюю коррекцию в рамках одной операции. Легочная артериальная гипертензия и необратимое заболевание легочных сосудов являются абсолютными противопоказаниями к хирургическому лечению этого состояния. Хирургическое лечение Аннулопластика легочной артерии чаще применялась в прошлом, когда хирургическая техника была незрелой, но она усугубляла митральную регургитацию и не обеспечивала паллиативного лечения. Принцип радикальной операции заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпредсердной перегородки, восстановлении митрального клапана без стеноза или регургитации и избежании повреждения пучка проводимости. Залогом успешной операции является эффективность атриовентрикулярной вальвулопластики и предотвращение стеноза путей оттока левого желудочка. Хирургические подходы при полных дефектах эндокардиальной подушки включают односрезовый, двухсрезовый и модифицированный односрезовый подходы. Результаты трех хирургических подходов в целом сопоставимы с точки зрения операционной смертности и частоты повторных операций по поводу митральной регургитации, имплантации кардиостимулятора, обструкции путей оттока левого желудочка, остаточного дефекта межжелудочковой перегородки или дефекта межпредсердной перегородки. Для сравнения, полные дефекты эндокардиальной подушки являются наиболее сложными и имеют самый высокий хирургический риск, при этом смертность составляет примерно 3-5% и более. В целом, частота повторных операций на удаленном митральном клапане у пациентов с дефектами эндокардиальной подушки составляет приблизительно 10-15%.