Определение полного дефекта эндокардиальной подушки: Порок сердца, вызванный аномальным развитием эндокардиальной подушки, характеризующийся отсутствием предсердной перегородки и наличием только одного набора атриовентрикулярных клапанов, а также наличием дефекта предсердной перегородки и дефекта желудочковой перегородки над и под ними соответственно. Распространенность: Это заболевание встречается редко и составляет всего 5% от всех случаев дефектов межпредсердной перегородки. Клиническая картина: В целом, клиническая картина тяжелая, но неспецифическая из-за наличия как межпредсердного сообщения, так и недостаточности атриовентрикулярного клапана. （ Симптомы обычно проявляются с рождения, такие как повышенная потливость, одышка и трудности с кормлением, а в тяжелых случаях в неонатальном периоде могут развиться сердечная недостаточность и пневмония. (ii) Признаки У большинства детей в разной степени выражены задержка роста, недоедание, анемия и передняя деформация грудной клетки. При аускультации отмечается тахикардия, систолический шум слышен у левого стернального и верхушечного краев, второй сердечный шум в области легочной артерии часто гиперактивный или расщепленный; в случаях комбинированной сердечной недостаточности может быть большой легочный ствол (13), с соответствующей умственной отсталостью и чертами лица. Диагностика: При наличии хорошего ультразвукового исследования сердца, комплексной электрокардиограммы и другой клинической информации заболевание может быть диагностировано и дифференцировано от других врожденных пороков сердца. Катетеризация сердца и вентрикулография больше не проводятся регулярно, но у пожилых пациентов или пациентов с тяжелой легочной гипертензией катетеризация сердца необходима для определения состояния внутрисердечных шунтов, измерения давления в легочной артерии и расчета на основании этого легочного сосудистого сопротивления, а у пациентов с другими внутрисердечными пороками сердца необходима вентрикулография. Естественное течение заболевания: Поскольку это относительно редкий врожденный порок сердца, нет информации о естественном течении заболевания в большой группе случаев. Данные аутопсии показывают, что почти 2/3 детей умирают в младенчестве. Из-за тяжелой атриовентрикулярной регургитации и внутрисердечных шунтов легочная гипертензия является ранней и тяжелой, а органические поражения легочного сосудистого русла могут развиться в младенчестве. Часто встречаются дети дошкольного возраста с прогрессирующей легочной гипертензией, которым отказано в хирургическом вмешательстве. Лечение: Как только заболевание диагностировано, необходимо рассмотреть возможность хирургического вмешательства. Учитывая, что вторичная легочная артерия и необратимое легочное сосудистое заболевание развиваются быстрее и тяжелее, чем при простом дефекте межжелудочковой перегородки, целью является завершение операции в младенчестве. В принципе, мы выступаем за I этап коррекции; для новорожденных с сердечной недостаточностью, легочными инфекциями, зависящими от искусственного дыхания, и плохим общим состоянием, или детей с комбинированной недостаточностью левого сердца, которые, по клиническим оценкам, с трудом переносят экстракорпоральное кровообращение и блокаду сердца, сначала может быть выполнено уменьшение окружности легочной артерии для контроля внутрисердечных шунтов и легочной гипертензии, а затем радикальная операция II этапа при улучшении сердечного и общего состояния. Кроме того, в случаях полного атриовентрикулярного доступа в сочетании с другими сложными аномалиями сердца, такими как единственный желудочек, транспозиция больших артерий, двойной выход правого желудочка, тетралогия Фаллота и висцеральная эктопия, выбор между корректирующей или паллиативной операцией определяется в каждом конкретном случае, чтобы получить лучший клинический результат при меньшем хирургическом риске. Однако органическая легочная гипертензия и необратимое заболевание легочных сосудов являются абсолютными противопоказаниями к операции при данном состоянии. Осложнения после операции: (a) Атриовентрикулярная блокада. (ii) Гиповолемия и недостаточность левого сердца. (iii) Криз легочной гипертензии. (iv) Гемолиз. В первые годы хирургические исходы этого заболевания были плохими, но в последние годы они значительно улучшились: операционная смертность снизилась до менее чем 3%, а 10-летняя долгосрочная выживаемость составляет более 90%. Важным фактором, влияющим на долгосрочный исход пациентов после операции, является остаточная митральная регургитация, которая в более тяжелых случаях приводит к кардиомегалии, сердечной недостаточности и повторной операции. Пациентам по-прежнему необходимо уделять внимание поддержанию сердечной функции после корректирующей операции, и пока сердечная функция позволяет, они могут нормально жить и учиться.