Пороки эндокардиальной подушки — редкая форма тяжелых врожденных пороков сердца. Эндокардиальная подушка — это эмбриональная соединительная ткань, участвующая в формировании межпредсердной перегородки, внутренней части межжелудочковой перегородки, створок и сухожильных связок митрального и трехстворчатого клапанов. Дефекты могут приводить к порокам развития сердечно-сосудистой системы, а тяжелые дефекты — к атриовентрикулярной коарктации. Симптомами дефекта межпредсердной перегородки первого отверстия (foramen magnum) в основном являются одышка после легкой физической нагрузки, учащенное сердцебиение, частые инфекции дыхательных путей. Симптомы частичных и полных дефектов межпредсердной перегородки появляются раньше, часто в младенческом и детском возрасте; заболевание прогрессирует быстрее, рано появляются выраженное увеличение сердца и тяжелый застой в легких. У пациентов с однокамерным типом дефекта первичного отверстия овальной камеры предсердий легкий цианоз возникает из-за перетока крови из левого и правого предсердий, в результате чего кровь смешивается. При частичных дефектах эндокардиальной подушки, сопровождающихся лишь легкой недостаточностью митрального клапана, дети могут быть оперированы планово в возрасте около 5 лет. У детей с ранним началом сердечной недостаточности или ограничением роста операция должна быть выполнена как можно раньше. При полных дефектах эндокардиальной подушки сердечная недостаточность и легочная сосудистая патология могут развиться в младенчестве и детстве, поэтому оптимальный возраст для операции — 3-6 месяцев.