Опухоль гладкой мускулатуры пищевода Википедия Кард — неопластическое заболевание, которое обычно проявляется в виде легкого ощущения препятствия при глотании или тупой боли за грудиной. Симптомы проявляются периодически. Она может сопровождаться дискомфортом в верхней части живота, кислотным рефлюксом, отрыжкой и потерей аппетита.
Патология Опухоли гладкой мускулатуры пищевода происходят из внутреннего мышечного слоя пищевода и имеют преимущественно продольный характер, причем подавляющее большинство из них располагается в пределах стенки пищевода, т.е. по типу наружной слизистой стенки. Большинство этих опухолей находится в стенке пищевода, т.е. в наружной слизистой стенке. Некоторые из этих опухолей представляют собой полипы с верхушкой, прикрепленной к стенке пищевода, и, как сообщалось, могут быть извергнуты через рот, или они могут перекрыть дыхательные пути во время рвоты и вызвать асфиксию. Опухоли могут возникать в любой части пищевода, но в Китае они чаще всего встречаются в среднем сегменте, затем в нижнем, реже всего в верхнем и очень редко в шейном сегменте, так как шейный отдел пищевода состоит из случайных мышц, а в брюшном отделе их немного. Подавляющее большинство опухолей одиночные, и только около 2-3% являются множественными, от 2 до более чем 10, и в литературе есть упоминания о диффузном миксоматозе пищевода. Опухоли различаются по размеру, наиболее часто встречаются опухоли размером 2-5 см. Извлеченные образцы варьируются от маленьких 0,5 см х 0,4 см х 0,4 см до больших 17 см х 10 см х 6 см, самые маленькие — 0,25 г, самые тяжелые — 5000 г.
Опухоли бывают круглой и овальной формы, а также неправильной формы, например, дольчатые, спиралевидные, имбиревидные и подковообразные, растущие вокруг пищевода. Диагностика опухолевого заболевания гладкой мускулатуры пищевода может быть затруднена, поскольку множественные опухоли могут утолщать всю стенку пищевода. Опухоли твердые, в основном с неповрежденной оболочкой и гладкой поверхностью. Опухоль в основном экстралюминальная, медленно растущая и белая или желтоватая на вид. Клетки опухоли расположены в виде пучков или вихрей, с некоторым количеством фиброзной ткани и иногда нервной ткани. Опухоль гладкой мускулатуры пищевода редко переходит в саркому, по некоторым данным, в 10,8%, но некоторые авторы считают, что саркома — это отдельное заболевание, не имеющее прямых доказательств злокачественной трансформации из опухоли гладкой мускулатуры.
Клинические симптомы Примерно половина пациентов с саркомой гладкой кости протекает совершенно бессимптомно и обнаруживается при рентгенографии грудной клетки или визуализации желудочно-кишечного тракта при других заболеваниях. У тех, у кого есть симптомы, они также слабо выражены, чаще всего это легкая дисфагия, которая редко мешает нормальному приему пищи. Даже если опухоль довольно большая, симптомы обструкции не являются тяжелыми из-за ее медленного прогрессирования, что важно для дифференциальной диагностики и не отличается от краткосрочной прогрессирующей дисфагии, связанной с раком пищевода.
Опухоли гладкой мускулатуры пищевода также могут быть интермиттирующими, и тяжесть обструкции не полностью параллельна размеру и расположению опухоли, а зависит в основном от роста опухоли вокруг просвета и связана с отеком слизистой, эрозией и психологическими факторами на поверхности опухоли. Небольшой процент пациентов жалуется на боль, локализация которой может быть различной и неопределенной, но редко сильной, в задней части грудины, грудной клетке, спине и верхней части живота. Она может проявляться самостоятельно или в сочетании с другими симптомами. Около 1/3 пациентов имеют нарушения пищеварения, включая изжогу, кислотный рефлюкс, растяжение живота, постпрандиальный дискомфорт и несварение желудка. У некоторых пациентов наблюдаются симптомы кровотечения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, такие как рвота кровью и черный стул, которые могут быть вызваны эрозией или изъязвлением слизистой оболочки на поверхности опухоли.
Сопутствующие заболевания включают рак пищевода (не связанные напрямую друг с другом, поскольку рак пищевода является распространенным заболеванием), хиатальную грыжу пищевода, дивертикулы, гемангиому пищевода и недержание кардии.
Осмотр и диагностика
1. Рентгенологическое исследование больших гладкомышечных опухолей, растущих в сторону пищевода и выходящих из медиастинальной плевры в легочное поле, может выявить тени мягких тканей на простых пленках клетки, при этом частота видимых опухолей составляет от 8% до 18%, как сообщается в литературе. Кальцифицированные очаги наблюдаются на простых рентгенограммах отдельных гладкомышечных опухолей, по некоторым данным до 1,8%.
Рентгенограмма пищевода с барием является основным методом диагностики этого заболевания и, в сочетании с клинической картиной, часто может подтвердить диагноз за один сеанс визуализации. То, что будет видно на бариевом снимке, зависит от размера и формы опухоли, а также от того, как она растет. Основным проявлением является дефект внутрипросветного наполнения, который имеет круглую или овальную форму, ровные и острые края и четко отграничен от нормальной гладкомышечной опухоли пищевода. Угол соединения между верхним и нижним концами дефекта наполнения и нормальным пищеводом варьирует от острого до тупого в зависимости от степени выпячивания опухоли в просвет. Контур опухоли, перпендикулярный длинной оси пищевода в ортопозиции, отображается в виде полукруглой тени из-за контраста бариевой муки, выглядящей как «знак кольца». Слизистая оболочка отторгается от опухоли и теряет складки, при этом количество бария меньше, чем в окружающей области, образуя тонкий слой, формирующий «знак водопада» или «знак мазка». Если опухоль большая, в месте дефекта наполнения видна тень мягких тканей. При флюороскопии наблюдается прохождение бария, который ненадолго останавливается над образованием, а затем проходит полосой между опухолью и контралатеральной стенкой пищевода, как небольшой желобок. Стенка пищевода, прилегающая к опухоли, мягкая и хорошо сокращается, а проксимальный отдел пищевода не расширен. Множественные гладкомышечные опухоли или подковообразные образования, опоясывающие пищевод, делающие просвет неровным, а слизистую плохо видимой, следует отличать от рака пищевода. В последнем случае стенка канала жесткая, а дефект наполнения неравномерный, с деструкцией слизистой оболочки и тенью ниши. Разница между изменениями давления при опухоли гладкой мускулатуры пищевода и опухоли средостения заключается в том, что дефект наполнения стенки последней мельче, бариевая тень между массой и стенкой находится под тупым углом в тангенциальном положении, а стенка пищевода одновременно двусторонне смещена в одну сторону. Бариевое исследование пищевода может выявить и другие осложнения, такие как дивертикулы пищевода и хиатальные грыжи.
2. Большинство гладкомышечных опухолей можно диагностировать с помощью пищеводного бария, вместе с фиброэзофагоскопией (на самом деле, обычно используется фиброгастроскопия), точность обследования может достигать более 90%, и можно понять расположение, размер, количество и форму опухоли. При микроскопическом исследовании видна масса, выступающая в просвет пищевода. Слизистая оболочка на поверхности неповрежденная, гладкая и расправленная, складок нет, она бледно-красная и полупрозрачная, края миксомы слабо видны, при глотании и движении видно, что масса слабо перемещается вверх и вниз, сужение просвета незначительное. Если слизистая нормальная, не следует откусывать ткань для исследования, поскольку ткань опухоли не может быть удалена, а нормальная слизистая пищевода повреждается, вызывая прилипание слизистой к опухоли, что может привести к разрыву при последующем удалении внеслизистой опухоли, или даже к вынужденному выполнению частичной эзофагэктомии и реконструкции. Если на поверхности слизистой имеются изменения и нельзя исключить злокачественные поражения, то необходимо провести биопсию.
КТ и МРТ также помогают понять распространение образования за пределы канала и его точное расположение, что может помочь в разработке плана хирургического вмешательства и разреза. УЗИ также может выявить некоторые опухоли.
Дифференциальная диагностика
1. опухоли средостения больших размеров могут вызывать тени мягких тканей в средостении, когда они растут вне стенки, и их легко принять за опухоли средостения. Поэтому при образованиях в заднем нижнем средостении, тесно связанных с пищеводом, не следует удовлетворяться диагнозом опухоли средостения и быть настороже в отношении наличия опухолей гладкой мускулатуры пищевода.
Гладкомышечная опухоль пищевода
2. Опухоль гладкой мускулатуры пищевода охватывает более длинный пищевод, слизистая оболочка в области поражения тонкая и может сопровождаться застоем и другими проявлениями, поэтому при эзофагографии легко ошибиться в разрушении слизистой оболочки и поставить диагноз рака пищевода.
3. симптомы увеличения средостенных лимфатических узлов или воспалительных образований обусловлены дисфагией, при исследовании с бариевой пищей обнаруживается дефект наполнения в средней части пищевода, а при эзофагоскопии — гладкое сферическое образование в средней части пищевода, что также сходно с таковым при увеличении средостенных лимфатических узлов или воспалительных образований. В этом случае, если одновременно с бариевой эзофагограммой проводится боковая пленка или компьютерная томография, диагноз обструкции пищевода внешним давлением может быть ясен.
4. Некоторые физиологические варианты, такие как внешнее сжатие правой подключичной артерии или мешотчатая аневризма, гладкое вдавливание левого главного бронха и дуги аорты, также необходимо дифференцировать от менее распространенного сжатия позвоночных отростков. Хотя пищеводная бариевая мука является предпочтительным методом диагностики аневризмы гладкой мускулатуры пищевода, КТ является отличным дополнительным тестом, если ее трудно отличить от сдавливающего снаружи поражения, особенно если поражение расположено на уровне дуги аорты и выпуклости трахеи.
Лечение — хирургия Хотя опухоли гладких мышц протекают бессимптомно и медленно растут, позже они могут проявиться симптомами. Поэтому, за исключением очень маленьких опухолей диаметром менее 1-2 см, опухолей без каких-либо симптомов или опухолей, когда пациент слишком стар или слаб, чтобы перенести операцию, после установления диагноза рекомендуется хирургическое вмешательство. Хирургический метод и степень сложности определяются расположением, размером, формой, фиксацией слизистой оболочки, степенью вовлечения желудка и, в некоторых случаях, спайками с окружающими тканями. Хирургическое вмешательство проводится в основном для удаления внеслизистых опухолей.1. Хотя гладкомышечные опухоли пищевода являются доброкачественными, они имеют тенденцию к перерождению в злокачественные. При множественных поражениях следует сделать левый грудной разрез. Если верхушка полипоидной гладкомышечной опухоли находится в шее, ее можно удалить через шейный разрез; при верхнегрудных гладкомышечных опухолях следует использовать правую заднюю или переднюю наружную торакотомию; при нижних поражениях следует решить вопрос о правой или левой торакотомии в зависимости от того, на какой стенке расположено поражение. Однако следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить слизистую пищевода, особенно при удалении складки слизистой на дне «сулькуса» или «долины», образованной узлом и прилегающей частью узла, попавшей в миксому. Если есть повреждение слизистой, его можно обнаружить, смочив пищевод водой после введения газа через желудочный зонд. Если дефект мышцы менее 3-4 см, его можно укрепить путем сшивания близлежащей медиастинальной плевры. Когда опухоль настолько велика, что сдавливает соседние органы средостения и плевральную полость, или когда ее трудно удалить, или когда она окружает весь периметр пищевода (обычно в месте соединения пищевода и кардии) и имеются поверхностные язвы, или когда нижний сегмент гигантской гладкомышечной опухоли распространяется вниз за кардию в желудок, или когда слизистая слишком повреждена, чтобы удовлетворительно восстановиться при иссечении, или когда она сочетается с раком пищевода, целесообразно выполнить частичную эзофагэктомию и наложение пищеводно-желудочного анастомоза. Эксцизия относительно безопасна, операционная смертность составляет от 1% до 2%, и после операции не было зарегистрировано ни одного рецидива, в то время как смертность при резекции составляет от 2,6% до 10%.
(1) Хирургический подход
Эта процедура подходит для тех, у кого опухоли небольшого размера и нет спаек между опухолью и слизистой, и является идеальной процедурой.
(2) Торакоскопическое удаление внеслизистых опухолей с помощью телевидения также возможно при гладкомышечных опухолях пищевода с четким диагнозом. Считается, что доброкачественная гладкомышечная опухоль размером около 5 см×5 см×5 см может быть удалена с помощью телевизионной торакоскопии, дополненной телевизионной эзофагоскопией для контроля за тем, не нарушена ли слизистая оболочка, и в то же время с помощью эндоскопической инфляции для освобождения гладкомышечной опухоли путем внутригрудного рассечения.
Некоторые авторы считают, что при больших опухолях с циркулярным ростом и серьезными спайками со слизистой оболочкой пищевода, а также при сильном повреждении слизистой оболочки пищевода во время операции и трудностях ее восстановления, объем резекции должен быть расширен и должна быть выполнена частичная эзофагэктомия. Если опухоль злокачественная, также требуется частичная пищеводэктомия.
Частичная эзофагэктомия необходима при огромных опухолях гладкой мускулатуры пищевода, которые обычно встречаются в нижней части пищевода и могут распространяться на кардию или желудок, образуя серьезные спайки со слизистой желудка и локализованные изъязвления слизистой желудка. Согласно анализу 838 случаев опухолей гладкой мускулатуры пищевода, проведенному Seremitis et al. в 1976 году, частичная пищеводэктомия и реконструкция пищеварительного тракта требовались примерно в 10% случаев, а основными показаниями к операции были
A. Множественные опухоли гладких мышц пищевода или опухоли со злокачественной трансформацией; B. Большие опухоли гладких мышц пищевода в сочетании с большими дивертикулами пищевода; C. Опухоли, затрагивающие пищеводно-желудочный переход, когда удаление опухоли только со слизистой затруднено; D. Опухоли с плотными спайками со слизистой пищевода, когда невозможно отделить опухоль от слизистой и удалить ее.
Резекция и реконструкция пищевода и желудка подходит тем, у кого большие и неправильной формы опухоли, которые не могут быть легко отделены от слизистой оболочки, тем, у кого множественные гладкомышечные опухоли, которые не могут быть легко удалены, и тем, кто не может исключить возможность злокачественных изменений во время операции.
(2) Хирургические методы
При гладкомышечной опухоли верхней части средней части пищевода можно использовать переднебоковой разрез правой грудной клетки, т.е. пациента укладывают в положение лежа с подкладкой под правую сторону спины под углом 300°, а в грудную клетку входят через третье или четвертое межреберное пространство правой грудной клетки, что позволяет достичь удовлетворительного хирургического воздействия. Если выбран заднебоковой разрез, следует также учитывать, с какой стороны пищевода расположена опухоль. При опухоли гладкой мускулатуры нижней части пищевода пациента следует уложить в правостороннее положение и войти в грудную клетку через 6-е или 7-е межреберное пространство через заднебоковой разрез в левой половине грудной клетки. Для частичной резекции желудка и пищевода и наложения внутригрудного анастомоза следует выбрать стандартный левосторонний рассекающий разрез. При гладкомышечных опухолях шейного отдела пищевода пациента следует уложить в лежачее положение и удалить опухоль через левый (правый) передний косой грудиноключично-сосцевидный разрез, чтобы обнажить шейный отдел пищевода.
После удаления опухоли в грудную клетку медиастинальную плевру следует рассечь продольно вдоль ложа пищевода в соответствии с расположением и размером опухоли, а пищевод тупым путем освободить от опухолевого сегмента. Мышечный слой истончен, а мышечные волокна ослаблены из-за длительного сдавливания опухолью. Пищевод поворачивают вдоль продольной оси пищевода, чтобы обнажить опухоль как можно ближе к операционному полю и в стороне от просвета пищевода, и накладывают тракционный шов на мышечный слой пищевода с каждой стороны опухоли. Затем следует продольное рассечение эпителия пищевода и мышечного слоя на поверхности опухоли для выявления гладкой, фарфорово-белой опухоли. Опухоль отделяется с помощью острого и тупого рассечения непосредственно рядом с опухолью. При необходимости через тело опухоли накладывают 1-2 шва шелковой нитью № 4 или № 7 для тракции, чтобы облегчить освобождение пищевода; опухоль можно удалить неповрежденной, отделив все мышечные волокна пищевода, подслизистую, слизистую и оболочку опухоли.
При освобождении опухоли указательный и большой пальцы левой руки можно использовать для ущемления пищевода и опухоли и осторожного сдавливания опухоли изнутри стенки пищевода по направлению к разрезу мышечного слоя, чтобы сделать границу между опухолью и окружающими тканями более четкой и облегчить освобождение.
После удаления опухоли из миксоматозного слоя пищевода, если есть подозрение на возможное повреждение слизистой оболочки пищевода, кончик желудочного зонда можно вытянуть вверх из просвета желудка и поместить на уровне просвета пищевода, эквивалентном ложу опухоли, затем верхний и нижний концы раны пищевода можно сжать пальцами и ввести физраствор в операционное поле. После. Если слизистая пищевода в ложе опухоли не расширяется и пузырьки воздуха выходят из просвета пищевода после введения воздуха, это свидетельствует о повреждении слизистой ложа опухоли, и после подтверждения места повреждения физраствор аспирируется из операционного поля, а повреждение слизистой пищевода восстанавливается с помощью маленьких круговых игл тонким шелковым или рассасывающимся швом 5-0.
Если опухоль большая и сильно прилипла к слизистой пищевода, опухоль может быть удалена вместе с продольной резекцией слизистой пищевода, которая слишком прилипла к опухоли, чтобы ее можно было освободить, с последующим продольным шовным восстановлением дефекта слизистой в ложе опухоли. Слизистая пищевода более гибкая и растяжимая, поэтому продольное ушивание разреза слизистой после резекции опухоли не вызовет сужения просвета пищевода.
Если после удаления опухоли остается большой дефект слизистой оболочки в ложе опухоли (оголенная слизистая оболочка), его можно укрепить, закрыв опрокинутым лоскутом диафрагмы, плевральным лоскутом, сальником, межреберной мышцей или кусочком перикарда, чтобы предотвратить осложнения из-за большого дефекта слизистой оболочки в ложе опухоли. Как правило, удаление гладкомышечной опухоли из пищевода без восстановления не приводит к некрозу слизистой оболочки в обнаженной области. Оголенный участок слизистой оболочки никак не восстанавливался. По нашему собственному клиническому опыту, в случаях, когда интраоперационно повреждалась слизистая оболочка пищевода, восстановление трещины слизистой с последующим ушиванием миотомии или покрытие и укрепление ее лоскутом диафрагмы имело большое значение для предотвращения послеоперационного слизисто-пищеводного свища. Nissen (1949) описал случай пациента с опухолью гладкой мускулатуры пищевода, у которого после удаления опухоли локально образовалась трубка из мукозы длиной 10 см, которая была восстановлена с помощью опрокинутого лоскута легочной ткани.
(3) Послеоперационное ведение пациентов с опухолью гладкой мускулатуры пищевода. Если опухоль удалена без повреждения слизистой оболочки пищевода или загрязнения грудной полости, желудочный зонд может быть удален в конце операции. Жидкая диета начинается в первый послеоперационный день и переходит на полужидкую диету на третий или пятый послеоперационный день. Если пациент перенес эзофагэктомию и внутригрудной желудочно-пищеводный анастомоз, послеоперационное ведение такое же, как и после эзофагэктомии.
Большинство пациентов, перенесших внеслизистое удаление опухоли при опухолях гладкой мускулатуры пищевода, выздоравливают без осложнений. Однако если слизистая пищевода повреждена во время операции и плохо восстановлена, или если повреждение слизистой не обнаружено, у пациента может возникнуть послеоперационный пищеводный свищ с серьезными последствиями. При небольших пищеводных свищах свищ может постепенно заживать с помощью закрытого дренажа грудной клетки, голодания, противоинфекционных мероприятий и внежелудочного питания; при больших пищеводных свищах, если они обнаружены на ранней стадии и состояние пациента позволяет, свищ должен быть оперативно устранен путем торакотомии или частичной эзофагэктомии и внутригрудного желудочно-пищеводного анастомоза.
После удаления больших гладкомышечных опухолей пищевода местный мышечный слой пищевода остается слабым, возникают рубцовые спайки, которые могут осложнить стеноз просвета пищевода или псевдоэзофагеальный дивертикул. Поэтому во время операции следует избегать излишней хирургической травмы, чтобы уменьшить хирургическую травму мышечного слоя пищевода в месте опухоли, а дефект в стенке пищевода должен быть тщательно восстановлен. Пациенты с дисфагией, вызванной рубцовым стенозом пищевода, часто нуждаются в расширении пищевода.
Нехирургическое наблюдение: заболевание развивается медленно и имеет низкий процент злокачественности, несмотря на его потенциальную злокачественность, поэтому пожилые пациенты с небольшими опухолями и без явных симптомов могут наблюдаться без операции.
Осложнения
Заболевание часто сопровождается рядом осложнений, включая рак пищевода (что напрямую не связано между собой, так как рак пищевода встречается довольно часто), хиатальную грыжу пищевода, дивертикулы, гемангиому пищевода и недержание кардии.
2. сообщалось о случаях опухоли гладкой мускулатуры пищевода, осложненных послеоперационным пищеводным свищом, легочной инфекцией и стриктурой анастомоза, но ситуация обычно легко контролируется.
При диагностике гладкомышечных опухолей для дифференциального исключения необходимо рассмотреть возможность злокачественной опухоли пищевода. Биопсия слизистой оболочки не должна проводиться во время пищевода, чтобы избежать травмы и образования спаек между слизистой оболочкой и опухолью, которые могут затруднить последующее хирургическое удаление. Операция должна быть выполнена с хорошими результатами, меньшей травматичностью и меньшим количеством осложнений по сравнению с частичной эзофагэктомией.