【Определение】Гемангиома — это опухоль или опухолеподобное заболевание с аномальной пролиферацией эндотелиальных клеток сосудов. Они обычно классифицируются на три типа в зависимости от их расположения: поверхностная гемангиома, глубокая гемангиома и смешанная гемангиома. Этиология] Обычно считается, что патогенез гемангиомы обусловлен аномальной пролиферацией эндотелиальных клеток в эндотелиальных прогениторных клетках, которые мутируют в процессе ангиогенеза и ангиогенеза. Клинические проявления гемангиомы сложны и разнообразны. Во-первых, с точки зрения места возникновения, она может развиваться в коже или слизистой, или в глубоких тканях, или может инвазировать кожу, слизистую и глубокие ткани одновременно; поражение может быть одиночным или множественным; оно может быть ограниченным или диффузным. Во-вторых, что касается времени возникновения, то, как правило, гемангиомы появляются через 1-2 недели после рождения. Большинство гемангиом рождаются без поражений, но около 30% могут быть обнаружены при рождении. Гемангиомы, возникающие на поверхности тела, обычно выглядят ярко-красными с высокой температурой кожи. УЗИ: поражение выглядит как аномальная эхогенность в мягких тканях с обильным сигналом кровотока. КТ: поражение имеет ровные края и выглядит как твердая масса с однородной плотностью. МРТ: Гемангиома представляет собой солидное образование с высоким уровнем кровотока, изосигнальное на Т1ВИ и высокосигнальное на Т2ВИ. Поражение усиливается при введении усилителя, и в нем виден точечный эффект «поток-пустота». Если внутри гемангиомы образовался тромб, в ткани гемангиомы могут наблюдаться участки, не усиливающие сигнал; при поздних рецессивных или рецессивных гемангиомах сигнал повышен на Т1ВИ из-за наличия большого количества замещающей жировой ткани. Дифференциальный диагноз 1. Венозная мальформация: Если гемангиома находится глубоко под кожей, ее необходимо дифференцировать от венозной мальформации, которая обычно обнаруживается примерно через 1 неделю после рождения, значительно растет в полном объеме и обычно может самостоятельно исчезнуть после 1 года, в то время как венозная мальформация обычно существует при рождении, не имеет очевидного периода пролиферации, растет медленно и не может исчезнуть самостоятельно. Это можно дополнительно дифференцировать с помощью МРТ. Кроме того, венозная мальформация имеет положительный постуральный тест. 2. лимфангиолейома: иногда глубокую гемангиому необходимо отличать от лимфангиолейомы, которая легко определяется при ультразвуковом исследовании без сигнала гематомы. Если гемангиома разрушается и инфицируется, требуется противовоспалительное лечение. Основными методами лечения гемангиомы являются лекарственная терапия, лазерная терапия, изотопная терапия, хирургическое иссечение и интервенционная терапия. Лекарственная терапия применяется при множественных гемангиомах по всему телу, пролиферирующих гемангиомах и тех, которые затрагивают жизненно важные органы или угрожают жизни. Наиболее часто используемыми препаратами для лечения гемангиомы являются гормоны и интерферон. Пероральные кортикостероиды используются для лечения гемангиом уже более 30 лет. Преднизон и преднизолон часто используются в качестве препаратов первой линии, но они эффективны только для пролиферативных гемангиом, но не для тех, которые находятся в дегенеративной фазе, поэтому гормональная терапия показана для применения в течение первого года жизни. Позже, на первом году жизни, пролиферация гемангиомы замедляется, и эффективность гормонов значительно снижается. В заключение следует отметить, что гормоны следует применять в достаточно больших дозах, а также в течение более длительного времени. Рекомендуется следующая схема лечения: ① Преднизон или преднизолон в дозе 3-5 мг/кг каждый второй день, принимаемый на рассвете. ② При необходимости дайте соответствующие дозы ранитидина и т.д. для предотвращения гастрита и гастро-эзофагеального рефлюкса. (iii) Если препарат неэффективен в течение 2 недель, лечение следует прекратить. Если он эффективен и поражение уменьшается или прекращает расти, применение адекватной дозы следует продолжать не менее 2-3 недель. ④ После этого в течение 8-10 недель следует снижать дозу препарата либо на 1/2 на 9-й неделе, либо на 10 мг на 10-й неделе, на 5 мг на 11-й неделе и прекратить на 12-й неделе, повторяя с интервалом в 4-6 недель, если требуется 2-3 курса лечения. ⑤ Если во время или после снижения дозы возникает рикошет (поражение продолжает увеличиваться в размерах), перейдите на более высокую дозу, поддерживайте ее в течение 1 недели, а затем начните снижение дозы. Если ребаунд возникает снова, дозу следует увеличить и продолжать в течение 2 недель, а затем снизить. Интерферон альфа-2а подходит для лечения пролиферативных, угрожающих жизни тяжелых инфантильных гемангиом и синдрома Касабаха-Мерритта (KMS). Внутриплевральная инъекция интерферона альфа подходит для лечения тяжелой гемангиомы и вводится один раз в день в течение первой недели в дозе 1-3 млн МЕ/м2 площади поверхности тела, затем один раз в неделю в среднем в течение 8 недель. Его преимущества заключаются в коротком курсе, небольшом количестве осложнений, низкой стоимости лечения и легкой переносимости пациентами. В 2008 году Léauté-Labrèze и др. из детской больницы в Бордо, Франция, сообщили, что они неожиданно обнаружили уменьшение гемангиомы у ребенка с тяжелой гемангиомой при кардиомиопатии и у другого ребенка с повышенным сердечным выбросом в связи с гемангиомой при лечении пропранололом. С согласия родителей они назначили пропранолол еще девяти детям с челюстно-лицевыми гемангиомами, у всех из которых через 24 часа после приема препарата наблюдался более светлый цвет и различная степень уменьшения размеров гемангиомы. Начиная с октября 2008 года, профессор Цинь Чжунпин и профессор Чжэн Цзявэй провели проспективное исследование по лечению детской гемангиомы низкодозированным пропранололом и обнаружили, что пероральный низкодозированный пропранолол (1,0-1,5 мг/кг один раз в день в разовой дозе) эффективен в лечении детской гемангиомы с незначительными побочными эффектами и может заменить традиционную схему преднизона в качестве первой линии лечения детской гемангиомы. Считается, что этот препарат может заменить традиционную схему приема преднизона в качестве первой линии лечения младенческой гемангиомы. Профессор Бакмиллер из Арканзасской детской больницы, США, считает, что пропранолол является эффективным средством лечения как пролиферирующих, так и регрессирующих инфантильных гемангиом, и что его применение является революционным изменением в лечении гемангиом, и что он безопасен и эффективен у большинства пациентов в терапевтических дозах с минимальными и управляемыми побочными эффектами. Профессор Лоули из отделения дерматологии Медицинской школы Университета Эмори в Атланте, США, также сообщил о двух случаях пациентов с гемангиомами, которые успешно лечились с помощью пропранолола. 2.Лазерное лечение Принцип лазерного лечения гемангиомы заключается в облучении меньшими дозами, с целью вызвать уменьшение и исчезновение гемангиомы, а не стремиться устранить поражение сразу, чтобы по возможности избежать образования послеоперационного рубца. Пациенты с гемангиомой глубиной до 5 мм могут быть удовлетворительно пролечены. При поражениях глубиной более 5 мм эффективность одного лазерного лечения часто ограничена, и его необходимо сочетать с другими методами лечения. 3.Изотопная терапия Изотопная терапия, т.е. радионуклидная терапия, обычно используется для перевязки 90Sr. Радионуклидная терапия эффективна при лечении поверхностных ранних гемангиом, но может вызвать атрофию кожи, контрактуру, пигментацию, потерю пигмента или алопецию и т.д. Выбор этого метода лечения должен решаться в зависимости от места и размера поражения. Хирургическое иссечение Хирургическое иссечение гемангиом технически сложно и в настоящее время проводится редко, но при необходимости может быть использована хирургическая ревизия остаточных образований, рубцов, гипертрофии или пигментации. 5.Интервенционное лечение Обычно используемые интервенционные методы лечения включают чрескожное склерозирование под контролем изображения и транскатетерную атеросклеротическую эмболизацию. Первый заключается во введении лекарственных препаратов (таких как пиндамицин, дексаметазон и т.д.) непосредственно в опухоль через местный пункционный путь; второй — во введении лекарственных препаратов в опухоль через артериальный путь катетера, при необходимости проводится дальнейшая эмболизация. Интервенционное лечение эффективно, менее инвазивно, менее затратно и повторяемо, и все чаще используется в клинической практике. Если опухоль вызывает невыносимую боль, следует провести симптоматическое лечение для облегчения боли; если опухоль явно сдавливает трахею, следует применить гормоны для уменьшения местного отека. 2.Разрыв опухоли: в некоторых случаях поверхность опухоли разрывается после вмешательства, требуется симптоматическое противовоспалительное лечение препаратами Бактрим, Андрофлюкс и Рехабин. 3. лихорадка, диарея и другие лекарственные реакции: у некоторых детей после операции возникают побочные эффекты пингмицина, проявляющиеся в виде лихорадки или диареи, которые можно лечить симптоматически. Критерии приема】 1. амбулаторный диагноз гемангиомы и необходимость перорального приема лекарств или интервенционного лечения; 2. пациенты в хорошем общем состоянии, без озноба, лихорадки, кашля, насморка и других симптомов верхней сенсибилизации. Критерии для консультации】 Если гемангиома расположена на веке или в челюстно-лицевой области и семья просит о хирургическом удалении, можно проконсультироваться с офтальмологом или стоматологом для рассмотрения вопроса о целесообразности. Критерии для перевода в отделение интенсивной терапии】 Дети с огромной гемангиомой на шее, сдавливающей трахею и требующей интубации трахеи для механической вентиляции; дети с нестабильными жизненными показателями после вмешательства. Критерии выписки】 1. Общее состояние пациента хорошее, возобновление нормального питания, отсутствие тошноты и рвоты. 2. Температура тела ≤37,5℃ в день выписки. 3.Ребенок не испытывает явной боли или плача. 4. Отсутствие явного отека или волдырей на поражении и окружающих тканях, а также тенденции к разрушению или некрозу кожи. 5. нет крови или выделений из места прокола поражения. 6. нет других осложнений, требующих госпитализации. Рекомендации по наблюдению] 1. Как правило, за пероральным приемом лекарств или интервенционным лечением следует наблюдать в амбулатории в течение 2 недель; 2. Если опухоль распадается после операции, следует своевременно вернуться в больницу.