Тотальный эпидермальный некроз и субэпидермальная макулопапула — одно из симптоматических проявлений токсического некролитического эпидермолиза буллезного типа лекарственной сыпи. Большинство лекарственных средств способны вызывать лекарственную сыпь, в том числе и растительные препараты, но больше всего ее вызывают препараты с сильной антигенной активностью. В основном это сульфаниламиды, салицилаты, жаропонижающие и обезболивающие препараты, такие как повидон и аминопирин, фенолфталеин, пенициллин, тетрациклин, барбитураты, фенитоин натрия. Кроме того, риск развития лекарственной сыпи выше у пациентов с врожденными аллергическими заболеваниями организма и у пациентов с заболеваниями жизненно важных органов. Токсический некролитический буллезный эпидермолиз (ТЭН) является наиболее тяжелой формой лекарственной сыпи и обычно впервые проявляется в отделении неотложной помощи. Это сульфаниламиды, салицилаты, жаропонижающие и обезболивающие препараты, такие как пау-тазон и аминопиралид, фенолфталеин, пенициллин, тетрациклин, барбитураты, фенитоин натрия. 2.Клинические проявления Начало заболевания быстрое, сопровождается высокой температурой, раздражительностью, сонливостью, судорогами, комой и другими явными симптомами системного отравления. Кожные проявления — некроз эпидермиса и образование субэпидермальных волдырей. Вначале появляются крупные ярко-красные пятна, затем пурпурно-коричневые, через 1~2 дня на этом месте появляются волдыри и разрастаются, при синтезе достигая размеров десятков сантиметров, демонстрируя в большинстве своем параллельные полоски крепа. Волдыри очень легко лопаются и появляются большие эрозии, похожие на ожог второй степени.Признак Нилольского (X), при этом в процесс могут быть широко вовлечены рот, глаза, нос, верхние дыхательные пути, лобковая область, пищевод на слизистой оболочке. Слизистая оболочка отслаивается, появляется обширная везикулярная поверхность. Боли очень сильные. Температура тела часто держится на уровне 40℃ в течение 2-3 недель. В процесс также часто вовлекаются сердце, почки, печень и головной мозг. Прогноз серьезный, смертность составляет от 25% до 50%. В основном из-за вторичной инфекции, дисфункции печени и почек, водно-электролитных нарушений и смерти.