Эпидермолитический гиперкератозный ихтиоз (epidermolytichyperkeratosisichthyosis), известный также как герпетическая ихтиозоподобная эритродермия, является аутосомно-доминантным заболеванием. Бронеподобные чешуйки появляются при рождении или вскоре после него и могут покрывать большую часть тела или все тело, отпадая, образуя скопление влажных чешуек, а вскоре после этого появляются новые. Ключевыми моментами в диагностике гиперкератоза являются: 1. наличие при рождении. 2. поражение тяжелее на стороне сгибания, особенно в подмышечных, паховых, лучезапястных, локтевых и других сгибах, более очевидно, и даже появляются серо-коричневые бородавчатые чешуйки. 3. все тело покрыто чешуйками, похожими на панцирные, а после отпадения чешуек остается грубый и влажный эпидермис, на котором видны рыхлые волдыри, на которых снова появляются чешуйки, и т.д. 4. Поражения могут быть по всему телу, могут быть ограниченными, линейными и другими гетерогенными, например, ихтиоз дикобраза, который заключается в бородавчатом разрастании и чешуйках гетерогенного типа. 5.Хроническое течение, но с возрастом состояние имеет тенденцию к постепенному уменьшению. 6.Гистопатология показывает, что эпидермис явно гиперкератотический, может быть папилломатозная гиперплазия, зернистый слой внутриклеточного отека, в результате чего кератиноциты рыхлые, зернисто дегенеративные.